心下型完全性肺静脉异位引流外科治疗的回顾性队列研究

目的比较无内膜接触缝合(Sutureless)手术和传统手术纠治心下型完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的效果。方法回顾性分析2014年6月至2019年4月于我院行手术纠治的46例心下型TAVPC患者的临床资料,排除合并单心室、法洛四联症等患者。根据手术方式将患者分为传统手术组和Sutureless手术组。传统手术组35例,男28例(80.0%)、女7例(20.0%),中位年龄21(8,42)d,中位体重3.6(3.0,4.0)kg。Sutureless手术组11例,男8例(72.7%)、女3例(27.3%),中位年龄14(6,22)d,中位体重3.5(2.9,3.6)kg。比较两组手术疗效。结果传统手术组死亡5例(10.9%),其中院内死亡4例(8.7%),晚期死亡1例(2.2%)。传统手术组死亡率(14.3%,5/35)高于Sutureless手术组(0.0%,0/11),但差异无统计学意义(P=0.317)。Cox回归模型分析发现性别(P=0.042)、年龄(P=0.028)、体外循环时间(P=0.007)、主动脉阻断时间(P=0.018)、气管插管时间(P=0.042)是术后死亡的危险因素。中位随访时间为18.00(5.00,37.75)个月。术后发生肺静脉梗阻22例,均为传统手术组患者,两组差异有统计学意义(P=0.000)。结论对于心下型TAPVC,与传统手术相比,Sutureless手术可以降低术后肺静脉梗阻发生率。

混合型完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的总结手术治疗混合型完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的经验。方法 2006~2018年,我院共完成51例混合型TAVPC患者(排除合并单心室、法洛四联症等患者)的外科治疗,其中男35例、女16例,中位年龄102.0(59.0,181.0)d,中位体重5.0(4.1,6.4)kg。根据解剖形态将患者分为3类:"3+1"型(38例,3支肺静脉回流入同一个部位,而另一支肺静脉回流另一侧部位);"2+2"型(9例,两侧的肺静脉分别回流入不同的位置);怪异型(4例,无法归入以上两类的怪异解剖类型)。结果无患者院内死亡,中位随访时间41.0(18.0,86.5)个月。术后发生肺静脉梗阻10例。Kaplan-Meier生存曲线示3种类型术后肺静脉梗阻率差异无统计学意义(P=0.239)。Cox分析发现术前肺静脉梗阻与术后肺静脉梗阻明显相关(P=0.024)。结论混合型TAPVC解剖形态多变,需要个体化手术方法。

非体外循环下外科手术治疗弯刀综合征1例

1例6岁5个月女患儿,体检发现心脏杂音。超声心动图、心脏CT造影示弯刀综合征。为了避免体外循环的影响,在非体外循环下行外科手术治疗后康复出院。术后随访未诉明显不适,超声心动图显示吻合通畅。

肺静脉狭窄猪模型的建立

目的采用双侧肺静脉环缩术建立肺静脉狭窄幼猪动物模型,探讨肺静脉狭窄的病理形态学变化,并与完全性肺静脉异位引流(TAPVC)术后肺静脉狭窄患者标本进行对比。方法选择6周龄健康幼猪共10头,随机分为2组:假手术组5头,肺静脉环缩组5头。手术分两期,分别在两侧经肋间开胸。环缩组使用生物相容性材料套于肺静脉周围;假手术组使用同样方法开胸,但不环缩肺静脉。术后6周,处死动物取肺静脉,行苏木素-伊红(HE)、免疫荧光染色,观察肺静脉病理形态学变化。取术后肺静脉狭窄患者的增生组织,进行HE、免疫荧光染色观察组织标本。结果动物实验假手术组和肺静脉环缩组手术均存活,但肺静脉环缩组出现明显的肺静脉狭窄。肺静脉环缩组出现了内膜增生、内皮标志物表达降低和间充质标记物表达增加,且内膜细胞中内皮和间充质标记物共表达。动物模型HE与免疫荧光结果与人标本结果一致。结论动物模型的症状、病理与临床相符,可以为肺静脉狭窄相关分子机制、药理和临床转化奠定良好的基础。

基于文丘里效应自身动力性Fontan的数值模拟

目的研究文丘里管在外管道 Fontan 不同插入位置条件下对 Fontan 循环的供能作用。方法选取 2011~2017年上海儿童医学中心4 例 Fontan 术后患儿,使用 Mimics 19.0?对患者的腔静脉和肺动脉进行重建,在腔静脉-肺动脉吻合处添加文丘里管道,利用患者临床数据作为边界条件进行计算流体动力学模拟。结果当下腔静脉正对上腔静脉或在其左侧时,文丘里管道约能将腔静脉压力降低 0.5 mm Hg,辅助静脉血回流到肺循环,腔静脉与肺动脉之间压差–0.7 mm Hg,形成右心室样作用。结论文丘里管道的应用可以降低上、下腔静脉压力,增加肺循环流量,改善 Fontan 血流动力学。