抗神经元抗体阳性的自身免疫性脑炎12例临床研究

目的探讨自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)的临床特点和预后。方法回顾12例符合自身免疫性脑炎诊断标准且抗神经元抗体阳性的病例,分析其人口统计学、临床表现、实验室检查、合并症等情况。采用改良Rankin量表(modified Rankin scale,mRS)对患者预后进行评价。结果本队列12例患者中男5例,女7例,平均起病年龄43.2岁,最常见的AE是抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎(33.3%),其次是抗谷氨酸脱羧酶(GAD)脑炎(25.0%)、抗γ-氨基丁酸B受体(GABA_BR)脑炎(16.7%)。66.7%的患者有癫痫发作。2例患者合并小细胞肺癌,另有2例患者合并成人隐匿性自身免疫性糖尿病(LADA)。所有患者均接受过甲基泼尼松龙冲击、大剂量免疫球蛋白或者血浆置换治疗,有3例患者还接受了利妥昔单抗或者环磷酰胺注射治疗。2例患者在随访中死亡,75%的患者(9例)预后良好(mRS≤2分)。结论 AE是一类异质性大、但可治疗性很强的疾病。尽早综合临床检查检验资料作出诊断,早期启动免疫治疗,积极治疗合并的肿瘤,大多数患者可以获得较佳结局。