颅底脊索瘤的病理与临床研究

目的 研究脊索瘤的组织病理及临床诊断和治疗。方法 观察 2 0例脊索瘤的临床表现 ,影像所见及组织病理特征 ;对 7例脊索瘤作免疫组化标记抗原染色 ;对 2例脊索瘤作电镜观察 ,19例手术治疗 ,其中 6例鼻侧及腭间进路中以内镜辅助下完成手术 ,11例加放射治疗 ,随访观察 3～ 5年。结果 ①根据症状和体征、影像所见、原发部位、扩展范围和手术所见 2 0例临床分型 :蝶鞍型 5例 ,斜坡型 9例 ,枕颞型 2例 ,广泛型 4例 ,其中 1例广泛型有多发性颅神经损害 ,未手术死亡 ,尸解诊断为脊索瘤肺转移 ,肿瘤压迫脑干生命中枢致死 ;3,5年生存率分别为 6 5 %和 35 % ;②脊索瘤的病理检查见特征性的液滴细胞 ;③免疫组化标记蛋白染色中上皮性抗原的阳性率比其他间叶肿瘤上皮性抗原阳性率高 ;透射电镜显示细胞内有多量扩张的内质网及胞浆微丝。结论 脊索瘤是具有上皮性及间叶性抗原分化特性的低度恶性肿瘤 ,以液滴细胞为组织病理学特征 ,免疫组化染色有助于鉴别诊断。完全切除颅底脊索瘤在技术上是不可能的 ,术后易复发 ,可发生转移。