IgG4相关性淋巴结病合并急性淋巴细胞白血病1例并文献复习

患者,男,82岁,因反复咳喘多年再发1周于2014年1月首次入院,住院期间查体发现颈部、锁骨上窝、双侧腋窝及双侧腹股沟肿大淋巴结,建议淋巴结活检,患者拒绝后出院.2014年11月因咳喘加剧再次入院.有慢性支气管炎、肺气肿病史.入院查体：T37℃,P101次/min,R21次/min,BP110/66mmHg,SpO290%（未吸氧）。

糖皮质激素和他克莫司治疗抗合成酶综合征相关间质性肺疾病的疗效及安全性分析

目的 评价单药糖皮质激素(glucocorticoids,GC)与GC联合他克莫司(tacrolimus,TAC)治疗抗合成酶综合征相关性间质性肺疾病(anti-synthetase syndrome-associated interstitial lung disease,ASS-ILD)的有效性及安全性。方法 通过回顾性分析以及倾向性评分匹配(propensity score matching,PSM)分析,比较TAC+GC两药联合组(TAC+GC组)与GC单药治疗组(GC组)ASS-ILD患者的2年无进展生存期(progressionfree survival,PFS)及相关不良反应。用COX回归分析与PFS相关的预测因素。结果 TAC+GC组的2年无进展生存率优于GC组[P=0.016 3,风险比率(hazard ratio,HR)0.347];COX回归模型的单因素和多因素分析提示肌酶激酶水平(P=0.001 9,HR 1.002)以及初始治疗的方案选择:TAC+GC与GC相比(P=0.019 7,HR 0.207),是PFS的独立预测因素。PSM分析提示TAC+GC组2年无进展生存率54.5%,高于GC组的18.2%(P=0.015 7,HR0.275)。与GC组相比较,TAC+GC组患者的药物不良反应发生率无明显变化。结论 与GC单药治疗比较,初始给予TAC+GC联合治疗显著延长ASS-ILD患者的PFS,且患者药物相关并发症的发生率未见增加。

抗黑色素瘤分化相关基因5阳性的皮肌炎相关间质性肺疾病患者的临床特征和预后因素分析

目的分析抗黑素瘤分化相关基因(MDA)5抗体阳性皮肌炎相关间质性肺疾病患者(MDA5+DM-ILD)的临床特征和预后因素。方法收集2017年1月至2021年3月在南京鼓楼医院呼吸科住院的MDA5+DM-ILD患者的临床资料及生存信息。分别比较生存组与死亡组、快速进展与非快速进展性间质性肺疾病(RP-ILD)患者的临床数据,并进行组间对比分析。结果纳入抗MDA5+DM-ILD患者105例(中位发病年龄54岁),其中61例为女性(61/105,58%)。皮肌炎主要类型为无肌病性皮肌炎(74/105,70%),其次为皮肌炎(31/105,30%)。肺外主要临床表现为皮肤病变(60/105,57.1%)、肌肉表现(20/105,19%)、关节痛及关节炎(20/105,19%)。15.4%患者抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)阳性,抗体滴度≥1∶320;61.9%患者的抗RO-52 kDa抗体阳性。随访期间66例(66/105,62.8%)患者发生RP-ILD,58例(58/105,56.3%)死亡。氧合指数低(OR=0.974,95%CI:0.954~0.994,P=0.012)及无关节疼痛表现(OR=0.032,95%CI:0.002~0.663,P=0.026)是RP-ILD的独立危险因素。Cox回归分析显示,RP-ILD(HR=3.194,95%CI:1.025~9.954,P=0.045)、年龄>53岁(HR=3.450,95%CI:1.388~8.577,P=0.008)、铁蛋白水平>1330.5μg/L(HR=3.032,95%CI:1.208~7.610,P=0.018)和C反应蛋白>16.95 mg/L(HR=2.794,95%CI:1.102~7.084,P=0.030)是死亡的独立预测因子。结论呼吸科就诊的抗MDA5+DM-ILD患者,临床表现呈现异质性,多数为无肌病性皮肌炎,RP-ILD发生率高,死亡风险大。对基线自身抗体筛查阴性,抗RO52kDa抗体阳性的快速进展性ILD患者,即使无相关皮疹、关节、肌肉表现,应考虑抗MDA5抗体筛查。

快速现场评价技术在肺占位病变良恶性判断中的作用

目的评估快速现场评价(ROSE)技术对肺占位病变良恶性的判断价值,以及对支气管镜活检取材质量的影响。方法 2017年6月1日至2017年12月30日,在胸部CT表现为肺占位性病变的患者中行支气管镜下活检,并留取活检组织开展ROSE技术,由经过3个月细胞病理学培训的呼吸科专科医师进行ROSE判读,判读结果与后续的常规病理检查结果进行比对。回顾性分析同时期CT表现为肺占位行支气管镜活检、但未行ROSE的病例,比较两组病例常规病理报告提示取材质量的差别。结果共纳入101例患者行支气管镜下活检并行ROSE,呼吸科专科医师的判读结果与后续常规病理结果相比,恶性病变的一致率为84.1%,良性病变的一致率为93.8%,一致性检验提示两者具有较好的一致性(κ值为0.66,P<0.01)。开展ROSE的病例组与未行ROSE的病例组相比,最终常规病理报告显示取材满意的比例无显著性差异(98.0%比94.5%,P=0.14)。结论 ROSE技术应用在支气管镜活检中能够较好地判断肺占位病变的良恶性。经过短期细胞病理学培训的呼吸科专科医师有能力进行快速现场细胞学评价,从而避免了需要细胞病理医师现场参与诊断的困难。

间质性肺炎合并侵袭性肺曲霉病的发病危险因素分析

目的分析间质性肺炎患者合并侵袭性肺曲霉病(IPA)的发病危险因素。方法收集自2010年12月至2015年8月我院770例间质性肺炎患者的临床资料,其中合并IPA者46例,对照组未合并IPA者724例。对两组病例的临床资料进行对比,分析间质性肺炎合并IPA发生的危险因素。结果单因素分析显示,两组在年龄(t=3.348,P=0.001)、血清白蛋白水平(t=8.381,P<0.001)、3个月内使用过广谱抗生素(X^2=87.157,P<0.001)、长期使用糖皮质激素(X^2=57.462,P<0.001)、长期使用免疫抑制剂(X^2=31.715,P<0.001)、影像学呈UIP型(X^2=20.632,P<0.001)、糖尿病(X^2=9.737,P=0.002)、心功能衰竭(X^2=9.300,P=0.002)等方面差异有统计学意义。Logistic多因素回归分析显示3个月内使用过广谱抗生素(OR=4.773,P<0.001)、长期使用糖皮质激素(OR=9.195,P<0.001)、长期使用免疫抑制剂(OR=2.662,P=0.046)、影像学呈UIP型(OR=5.725,P<0.001)、糖尿病(OR=3.847,P=0.003)是间质性肺炎合并IPA的危险因素,血清白蛋白水平(OR=0.792,P<0.001)与IPA的发生呈负相关。结论多种因素影响间质性肺炎合并IPA的发生,应采取多种针对性措施,降低该病的发生率。

间质性肺疾病患者合并重症肺孢子菌肺炎的临床特征分析

目的 探讨间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)合并重症肺孢子菌肺炎(Pneumocystis pneumonia,PCP)的临床特征。方法 回顾性分析2017年9月-2022年6月南京鼓楼医院呼吸与危重症医学科重症监护室(Respiratory Intensive Care Unit,RICU)收治的间质性肺疾病合并重症肺孢子菌肺炎的患者,收集其临床表现、实验室检查、影像学特点、并发症、病死率等资料,分析此类患者的临床特征及预后。结果 共17例患者纳入研究,其中有16例有糖皮质激素使用史,17例患者发病前均未进行化学预防;其中58.8%(10/17)为结缔组织病继发ILD,41.2%(7/17)为特发性ILD;经痰液、肺泡灌洗液或外周血肺孢子菌PCR检测阳性,以及宏基因组二代测序阳性;发病后均合并呼吸衰竭,氧合指数为(146.8±66.4)mm Hg,入院24小时内肺炎严重程度指数评分(91.9±20.1)分,急性生理学和慢性健康状况评价Ⅱ评分(16.1±3.0)分;影像学均表现为在原有ILD基础新增两肺弥漫性磨玻璃影;所有患者均使用了复方磺胺甲噁唑及糖皮质激素治疗,52.9%(9/17)患者应用了复方磺胺甲噁唑+卡泊芬净+克林霉素三联治疗;70.6%(12/17)患者进行了机械通气治疗;在住院期间76.5%(13/17)患者合并细菌感染,9例(52.9%)合并病毒感染;28天病死率为64.7%(11/17),90天病死率为82.4%(14/17),截止电话随访时总病死率为88.2%(15/17)。结论 ILD患者合并重症PCP起病急,病情重,临床表现为ILD的急性加重,病死率极高。

多肌炎／皮肌炎相关间质性肺疾病患者肌炎特异性抗体检测的临床意义

目的观察多发性肌炎/皮肌炎相关间质性肺疾病（PM/DM-ILD）肌炎特异性抗体（MSAs）的分布，分析其临床意义。 方法回顾性收集2016年12月至2017年12月在南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸科住院的74例PM/DM-ILD患者的血清及临床资料（PM/DM-ILD组），其中男33例，女41例，年龄30～77岁，平均（54±11）岁，病程0.5～240个月，平均（11±30）个月。同期南京大学医学院附属鼓楼医院风湿免疫科住院的系统性红斑狼疮（SLE）患者29例，其中男5例，女24例，年龄14～56岁，平均（32±13）岁。健康对照组32名，来自南京大学医学院附属鼓楼医院体检中心，其中男10名，女22名。年龄21～79岁，平均（42±17）岁。比较各组MSAs相关检测结果及临床资料，采用单因素方差分析、t检验、秩和检验、χ2检验或Fisher′s精确概率法进行统计学分析。结果74例PM/DM-ILD患者中，MSAs阳性患者64例，总体检出率为86%（64/74），明显高于SLE组及健康对照组（χ2＝66.24、69.85；P〈0.01）74例患者中18例确诊（18/74，24%），11例拟诊（11/74，15%），45例疑诊（45/74，61%），MSA检出率分别为15例（15/18，83%）、10例（10/11，91%）和39例（39/45，87%）。抗-ARS抗体和抗-MDA5抗体是PM/DM -ILD患者最常检出的2种MSAs抗体，阳性率分别为59.5 %、25.7%。抗MDA5阳性组患者的CADM、急性/亚急性ILD的发生率及90 d病死率显著高于抗ARS组及MSA阴性组（χ2＝12.945、23.203、26.434，均P〈0.05），向阳疹、V字疹及发热的发生率明显高于抗ARS阳性组（χ2＝11.462、5.895、10.609，均P〈0.05）。抗ARS阳性组中，抗Jo-1阳性患者的肌无力发生率显著高于非Jo-1抗体阳性，差异有统计学意义（χ2＝3.991，P〈0.05），其他临床特点差异无统计学意义（P〉0.05）。结论在PM/DM-ILD患者中，MSAs检出率及准确性很高，有助于疾病早期诊断，严重程度以及预后预测。对临床疑诊为PM/DM相关ILD患者建议进行MSAs检测。

抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性的皮肌炎相关间质性肺疾病患者血清黏液样糖蛋白-6检测的临床意义

回顾性纳入2016年12月至2019年12月在南京鼓楼医院住院的抗MDA5+DM-ILD患者62例及同期鼓楼医院体检中心的健康体检者50名,用胶乳免疫比浊法检测血清黏液样糖蛋白-6(KL-6);对各项指标进行比较及相关性分析,结果显示KL-6水平在抗MDA5+DM-ILD组显著高于健康对照组,其中快速进展性间质性肺疾病组高于疾病稳定组,血清KL-6水平与C反应蛋白及ESR存在显著正相关。血清KL-6>1417 U/ml的抗MDA5+DM-ILD患者生存显著低于KL-6≤1417 U/ml的患者。高水平的血清KL-6与抗MDA5+DM-ILD患者疾病活动性有关,提示预后不佳。

抗信号识别粒子抗体阳性间质性肺炎的临床特点分析及与抗Jo-1抗体阳性间质性肺炎的比较

目的探讨抗信号识别粒子抗体阳性的间质性肺炎(anti-signal recognition particle antibody positive interstitial pneumonia,SRP-IP)患者的临床特点,并与抗Jo-1抗体阳性的间质性肺炎(anti-Jo-1 antibody positive interstitial pneumonia,Jo1-IP)患者相比较。方法回顾性分析2017年5月—2021年5月南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸与危重症医学科收治的SRP-IP住院患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、肺功能结果、影像学类型等,并与同期收住的Jo1-IP患者相比较。结果SRP-IP患者年龄大于Jo1-IP患者(P=0.044),在临床表现和肺功能方面,两组患者各项没有显著统计学差异。SRP-IP患者中合并存在抗EJ抗体(P<0.001)、核周型抗中性粒细胞抗体(P=0.028)阳性比例显著高于Jo1-IP患者,合并抗Ro-52抗体阳性比例显著低于Jo1-IP患者(P=0.009)。SRP-IP患者的红细胞沉降率快于Jo1-IP患者(P=0.026),血清IgM水平(P=0.039)和外周血NK细胞计数(P=0.013)明显低于Jo1-IP患者。SRP-IP患者胸部CT表现类型以机化性肺炎型最为常见,寻常型间质性肺炎型的比例高于Jo-IP患者(P=0.032)。高滴度(++~+++)SRP抗体的间质性肺炎患者的肌酸激酶(P=0.010)、肌酸激酶同工酶(P=0.025)、谷丙转氨酶(P=0.045)水平均高于低滴度(+)SRP抗体的间质性肺炎患者。SRP-IP和Jo1-IP患者的治疗方案以糖皮质激素联合/不联合免疫抑制剂为主,两组在治疗方案的选择上无显著差异。Jo1-IP患者疗效评估为好转的比例明显高于SRP-IP患者(P=0.005),而SRP-IP患者疗效评估为稳定的比例明显高于Jo1-IP患者(P=0.035)。SRP-IP患者3个月内病死率显著高于Jo1-IP患者(P=0.028)。结论SRP-IP与Jo1-IP患者相比,患者年龄更大,红细胞沉降率更快,更易合并存在其他自身抗体,血清IgM水平和外周血NK细胞计数更低,寻常型间质性肺炎型影像学表现更多见,短期预后更差。