缺乏干燥症状的原发性干燥综合征(附32例误诊报告)

目的:提高对临床表现不典型的原发性干燥综合征(primary sjogren's syndrome,PSS)的认识,探讨PSS与易误诊疾病的鉴别诊断要点。方法:回顾性分析32例无口、眼干燥症状的PSS误诊病例资料。结果:32例均无口、眼干燥症状,主要表现为关节痛、雷诺现象、咳嗽、紫癜、发作性软瘫,部分有腮腺肿大、结节性红斑、阴道干燥、皮肤黄染和猖獗龋。32例均依据1992年PSS欧洲标准和2002年国际分类诊断标准确诊。结论:部分PSS患者可无口、眼干燥症状,本病累及多系统,临床表现复杂多样,易于误诊,唾液腺活检为诊断提供重要依据。

粒－巨噬细胞和粒细胞集落刺激因子作用的研究进展

粒－巨噬细胞集落刺激因子（ＧＭ－ＣＳＦ）和粒细胞集落刺激因子（Ｇ－ＣＳＦ）不仅具有刺激造血于细胞的作用，且可影响定向造血祖细胞的增殖和向成熟阶段分化，成熟细胞的功能激活和细胞的生存等功能。本文就ＧＭ－ＣＳＦ及Ｇ－ＣＳＦ的研究进展作一简要综述．

以发热为主要症状的强直性脊柱炎18例观察

目的 提高对以发热为主要症状的强直状脊柱炎 (AS)的认识 ,减少误诊。方法 收集近几年来我院以发热收治而获确诊的AS病例 ,总结其临床特征、实验室及放射学特点。结果 18例患者中 ,男 10例 ;女 8例 ;男∶女 =1 2 5∶1;平均年龄 2 5 5岁。发热 4例为驰张热 ,6例为间歇热 ,8例为不规则热 ;13例伴有关节痛 ,4例为单关节 ,9例为非对称性多关节 ;7例可查及附着点炎 ;15例“4”字试验阳性 ;ESR全部增快 ;16例CRP明显增高 ;骨盆片及骶髂关节CT 10 0 %异常 ;非甾体类消炎药尼美舒利对改善发热症状疗效满意。结论 对有发热的AS常有单关节或不对称性多关节疼痛或 /(和 )附着点炎 ,ESR、CRP升高 ,“4”字试验阳性 ,骶髂关节影像学改变可获诊断 ,非甾体类消炎药对其敏感。

中性粒细胞与淋巴细胞比值及血小板与淋巴细胞比值预测狼疮性肾炎疾病活动度的价值研究

背景狼疮性肾炎(LN)是导致系统性红斑狼疮并发症和死亡的重要原因,其发病机制十分复杂。近年来,中性粒细胞与淋巴细胞比值(NLR)、血小板与淋巴细胞比值(PLR)作为新的炎性指标,被用于评估许多疾病。然而目前关于NLR、PLR用于评估LN疾病活动度度的研究尚不多见。目的探讨NLR和PLR预测LN疾病活动度的价值。方法选取2013年3月—2018年3月在南京医科大学附属淮安第一医院住院的66例LN患者作为LN组,选取同时期本院体检中心的64例健康体检者为健康对照组,依据系统性红斑狼疮疾病活动指数(SLEDAI)将LN患者分为LN稳定亚组(SLEDAI≤9分,16例)和LN活动亚组(SLEDAI≥10分,50例)。收集健康对照组患者和LN患者的性别、年龄,并检测白细胞计数、血红蛋白、血小板计数、中性粒细胞计数、淋巴细胞计数,计算NLR和PLR;记录LN患者的疾病持续时间、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、补体C3、C4、血浆清蛋白、肌酐、尿素氮、尿酸、24 h尿蛋白定量。采用受试者工作特征(ROC)曲线评价NLR、PLR预测LN疾病活动度的价值。结果 LN组血红蛋白、血小板计数、淋巴细胞计数均低于健康对照组,NLR、PLR均高于健康对照组(P<0.05)。LN活动亚组患者白细胞计数、血小板计数、淋巴细胞计数、补体C3、C4水平均低于LN稳定亚组,NLR、PLR均高于LN稳定亚组(P<0.05)。NLR与SLEDAI呈正相关(rs=0.360,P=0.003)。ROC曲线显示,NLR诊断LN疾病活动度的ROC曲线下面积(AUC)为0.755〔95%CI(0.634,0.876),P=0.002〕,当最佳临界值为4.06时,灵敏度为68%,特异度为75%;PLR诊断LN疾病活动度的AUC为0.698〔95%CI(0.563,0.832),P=0.018〕,当最佳临界值为184时,灵敏度为64%,特异度为75%。结论 NLR、PLR可作为新的炎性指标,被用作诊断LN疾病活动度的潜在补充评估指标。

艾拉莫德联合甲氨蝶呤对难治性类风湿关节炎患者血管新生相关细胞因子的影响

目的观察艾拉莫德(IT)联合甲氨蝶呤(MTX)对难治性类风湿关节炎(rRA)的疗效,研究其对患者血管内皮生长因子(VEGF)、内皮抑素(ES)的影响。方法 60例rRA患者随机分为2组各30例,治疗组口服IT 50 mg·d-1,MTX 15 mg,每周1次,对照组仅口服MTX 15 mg,疗程16周。0,16周进行临床疾病活动性评分(DAS28),以酶联免疫吸附测定法检测血清VEGF、ES。结果治疗组16周后患者DAS28、VEGF,ES分别为(3.0±1.2)分,(818.9±178.8)pg·m L-1,(337.8±132.6)ng·m L-1,对照组分别为(5.7±1.9)分,(1 000.2±245.9)pg·m L-1,(253.8±77.8)ng·m L-1,治疗组DAS28、VEGF较0周均下降,差异均有统计学意义(P<0.01),治疗组较对照组下降更明显,差异有统计学意义(P<0.01);治疗组16周ES升高,与0周比较差异有统计学意义(P<0.01),治疗组与对照组比较差异有统计学意义(P<0.01)。结论 IT联合MTX对rRA疗效确切,安全性高,IT治疗RA可能与减少VEGF释放,增加ES的产生减轻滑膜血管新生有关。

甲氨蝶呤联合艾拉莫德治疗难治性类风湿关节炎的效果

目的观察甲氨蝶呤(MTX)联合艾拉莫德治疗难治性类风湿关节炎的效果。方法 60例难治性类风湿关节炎患者均来自2013年12月~2014年2月南京医科大学附属淮安第一医院风湿免疫科,将其随机分为实验组和对照组,各30例。实验组给予艾拉莫德(50 mg/d)联合MTX(每周15 mg)治疗,对照组仅以相同方法予MTX治疗,疗程16周。治疗前、治疗后16周评估记录患者疾病活动性评分(DAS28),并采血以酶联免疫吸附测定法检测肿瘤坏死因子α(TNF-α)、血管内皮生长因子(VEGF)水平。结果两组治疗前DAS28评分比较差异无统计学意义[实验组:(5.97±1.62)分;对照组:(6.40±1.90)分;P>0.05],两组治疗16周后DAS28评分[实验组:(3.02±1.24)分;对照组:(5.65±1.86)分]均较治疗前显著下降,差异均有统计学意义(P<0.01、P<0.05),且实验组治疗16周后DAS28评分较对照组下降更明显,差异有高度统计学意义(P<0.01)。两组治疗前血清TNF-α浓度比较差异无统计学意义[实验组:(379.27±114.70)pg/m L;对照组:(368.86±127.06)pg/m L;P>0.05],两组治疗16周后血清TNF-α浓度[实验组:(230.42±67.23)pg/m L;对照组:(309.65±95.59)pg/m L]均较治疗前显著下降,差异均有统计学意义(P<0.01、P<0.05),且实验组TNF-α浓度下降更明显,与对照组比较差异有高度统计学意义(P<0.01)。两组治疗前血清VEGF浓度比较差异无统计学意义[实验组:(1124.11±305.06)pg/m L;对照组:(1142.02±174.02)pg/m L;P>0.05],两组治疗16周后血清VEGF浓度[实验组:(818.89±178.78)pg/m L;对照组:(1000.21±245.87)pg/m L]均较治疗前显著下降,差异均有统计学意义(P<0.01、P<0.05),且实验组下降更显著,两组比较差异有高度统计学意义(P<0.01)。结论 MTX联合艾拉莫德对难治性类风湿关节炎患者具有较好的疗效,且安全性高。

1958例系统性红斑狼疮住院患者临床特征分析

目的回顾性分析系统性红斑狼疮(SLE)住院患者的临床特征,分析其发病形式及患者就诊时的情况。方法采用流行病学调查的方法,随机抽取江苏省10年来1 958例SLE住院患者的病历,分析其临床特征,采用SPSS 13.0软件包进行统计学分析。结果①在1 958份病例中,临床特征以关节痛(炎)最多(53.8%),其次为面部红斑(48.3%)、发热(36.1%)、肾损害症状(24.5%)。②男女发病比例为1.0︰15.0,男性以皮疹最多见,占59.0%,高于女性47.6%,其次为发热(47.5%),高于女性(35.3%),关节痛(炎)(45.9%低于女性(54.3%),男性肾损害(36.9%),高于女性(23.7%)。③不同年龄患病率:≤20岁(19.2%),>40岁(18.8%),20～40岁(62.0%)。④从出现症状到住院:发热13.8个月,肾损害症状19.5个月,关节痛(炎)36.9个月,面部红斑37.2个月。结论关节痛(炎)、面部红斑、发热是SLE最常见的临床表现,是就诊的主因。中青年女性发病率高,男性皮疹、发热、肾损害发生率高,而女性关节痛(炎)发生率高于男性。

老年系统性红斑狼疮住院患者111例主诉分析

系统性红斑狼疮（SLE）是一种侵犯多系统、多器官的自身免疫性疾病,其发病在不同年龄、性别、种族和地区存在明显差异,好发于育龄女性,占病人的90%～95%,但也见于儿童和老人。其临床表现、病程及预后变化多样,以周期性静止和加重为特征，虽以多系统受累为主要特点，但在病程的某一时期，可以某一器官或某一系统为突出表现，以致易被误诊为肾炎、心包炎、特发性血小板减少性紫癜、关节痛（炎）等。

抗磷脂抗体综合征的临床表现及抗体研究进展

抗磷脂抗体综合征临床表现复杂多样,主要有血管血栓事件和习惯性流产,但其他的相关临床表现在诊断中也越来越被重视。除了已有的3种实验诊断标志物,抗凝血酶原抗体、抗β_2糖蛋白I新的结构域抗体、抗磷脂酰乙醇胺抗体、抗负电荷磷脂抗体、抗波形蛋白抗体、抗膜联蛋白抗体都具有一定的敏感性和特异性。其中该抗β_2糖蛋白Ⅰ结构域Ⅰ抗体和抗凝血酶原抗体可能是将来临床诊断应用的新标志物。

短程小剂量益赛普治疗与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎疗效分析

目的交流短期小剂量使用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白(益赛普)与甲氨蝶呤联合治疗与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎(enthesitis related juvenile idiopathic arthritis,ERA)的临床经验。方法将42例患者随机分为实验组和对照组,各21例。实验组给予益赛普皮下注射治疗12周,每周2次,每次12.5 mg,同时给予甲氨蝶呤(5～10 mg/周)。对照组给予甲氨蝶呤(剂量及方法同实验组)、柳氮磺吡啶(0.5～1.5 g/d)、尼美舒利(0.1～0.2 g/d),疗程12周。随时观察并记录治疗过程中的任何不良事件,在0、1、2、4、8、12周评估医患双方的VAS评分、关节肿胀数、附着点炎数,检测血常规、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白、肝肾功能等。结果实验组和对照组的指标均较入组时有明显改善,差异有统计学意义(P<0.05),但实验组起效更快,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.05)。治疗12周时两组的不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论短程小剂量益赛普联合甲氨蝶呤治疗ERA,较常规疗法起效更快,能有效控制病情,不增加不良反应,具有较好的安全性。

幼年皮肌炎患者血清脂质水平的临床研究

目的:探讨幼年皮肌炎(JDM)患者血脂水平异常的发生率和危险因素。方法:对初诊JDM患者33例及同期健康体检儿童33例进行回顾性研究,JDM患者分为高脂血症组和非高脂血症组,观察初诊JDM患者血脂异常的发生率及危险因素。结果:12例JDM患者血脂异常,其中总胆固醇(TC)升高、甘油三酯(TG)升高、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)降低例数分别是4例(33%)、5例(44%)、9例(77%)。JDM组C反应蛋白(CRP)水平与TC和HDL-C呈负相关(分别为r=-0.243、P=0.039和r=-0.354、P=0.007)。多因素矫正后,线性回归模型表明JDM患者CRP和HDL-C相关(P=0.029)。结论:初诊JDM患者存在脂质代谢紊乱,表现为TG、TC水平增高,HDL-C水平降低,提示高风险动脉粥样硬化的发生。JDM患者体内的炎症状态可能是HDL-C发生代谢紊乱的主要原因。

系统性硬化病血脂和同型半胱氨酸水平异常的临床研究

目的探讨系统性硬化病(SSc)患者血脂和同型半胱氨酸(Hcy)的变化及其与病情活动度的关系。方法对65例SSc患者和65名年龄、性别配对的健康体检者(对照组)的甘油三酯(TG)、总胆固醇(TC)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、极低密度脂蛋白胆固醇(VLDL-C)、血清同型半胱氨酸(Hcy)、C反应蛋白(CRP)等的水平进行检测分析,并根据血脂情况把SSc患者分为高脂血症组和非高脂血症组,利用统计软件检验各组之间的差异,并进行相关分析。结果与对照组相比,SSc患者TG(P=0.000)、VLDL-C(P=0.000)升高,总胆固醇(P=0.025)、LDL-C(P=0.038)及HDL-C(P=0.000)下降。SSc患者高Hcy血症和高血脂率分别为69.23%和38.46%。血清Hcy水平与皮肤厚度总分值(r=0.759,P=0.006)和CRP(r=0.398,P=0.028)水平呈正相关,血清HDL-C水平与SSC疾病严重程度Valentini评分(r=-0.319,P=0.0413)和CRP(r=-0.270,P=0.045)呈负相关,而Hcy水平与TG、TC水平无明显相关性(P>0.05)。结论 SSc患者的血脂和Hcy的异常与疾病活动度有关,这有可能增加SSc患者发生心血管不良事件的风险。

307例骶髂关节病变的CT图像分析

目的观察骶髂关节病变的CT图像特点。方法回顾性分析307例骶髂关节病变的CT图像。结果307例骶髂关节CT异常患者中,脊柱关节病243例,骶髂关节退行性病变14例,致密性骨炎27例,骨质疏松10例,类风湿性骶髂关节炎3例,肿瘤5例,白塞病1例,甲状旁腺功能亢进症2例,Paget病1例,低磷软骨病1例。结论骶髂关节病变以脊柱关节病居多,CT表现为骶髂关节炎。但非脊柱关节病也可出现骶髂关节炎,关节面正常有骨赘形成者提示为退行性变;致密性骨炎CT上可见骶髂关节中下部有明显的骨质硬化;骨皮质变薄、骨密度减低、骨小梁稀疏者高度提示骨质疏松症;对有异常密度增高影,多发骨质破坏需注意排除肿瘤相关性疾病。

淋巴细胞-单核细胞比值与皮肌炎的相关性分析

目的:探讨外周血中淋巴细胞与单核细胞比值(LMR)与皮肌炎的相关性分析。方法:收集2015年1月~2018年1月住院的初诊皮肌炎患者共67例的临床及实验室资料,同时选取健康体检人群共113例为正常对照组,根据外周血结果计算LMR,采用Spearman检验评估LMR与肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、门冬氨酸氨基转移酶(AST)、血沉(ESR)、病程之间的关系。结果:在治疗前,皮肌炎患者的CK、LDH、AST与LMR水平呈负相关(r=-0.298,P=0.014;r=-0.248,P=0.043;r=-0.355,P=0.003),ESR与LMR水平没有相关性(r=0.029,P=0.817)。受试者工作特征曲线分析(ROC)表明,LMR的ROC曲线下面积(AUG)为0.899,当cutoff值为0.69时,此时评估皮肌炎病情活动的敏感性为83.58%,特异性为82.09%。在皮肌炎治疗后,病情好转患者的LMR水平明显高于治疗前,且差异有显著的统计学意义(P=0.000),而CK、LDH、AST、ESR均低于治疗前(P均<0.05)。结论:LMR与皮肌炎病情活动存在相关性,对评估皮肌炎病情活动性有一定价值。

急性淋巴细胞性白血病完全缓解期免疫功能、微小残留病及预后关系的研究

目的观察急性淋巴细胞性白血病（ＡＬＬ）完全缓解期免疫功能对微小残留病（ＭＲＤ）及预后的影响。方法检测ＩｇＨ和ＴＣＲｓ基因重排以反映ＭＲＤ，以外周血Ｔ细胞亚群、ＮＫ细胞、ＩＬ－２、ＩＬ－６、ｓＩＬ－２Ｒ、ＴＮＦ－α、ＩＦＮ－α等指标反映免疫功能，系统观察２５例ＡＬＬ患者完全缓解期免疫功能与ＭＲＤ的变化。结果刚获完全缓解时，ＣＤ＋４细胞、ＮＫ细胞、ＩＬ－２减少，ＴＮＦ－α，ｓＩＬ－２Ｒ、ＣＤ＋８细胞增多，其后，上述异常有所恢复，ＭＲＤ转阴者的恢复程度优于ＭＲＤ未转阴者，ＭＲＤ快速转阴者的恢复程度又优于缓慢转阴者。结论患者免疫功能、ＭＲＤ转归及预后之间密切相关。