成人抗MDA5抗体阳性皮肌炎临床特征

目的分析成人抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎(DM)的临床特征,并与抗MDA5抗体阴性DM进行比较。方法收集2021年1月1日至12月31日郑州大学第一附属医院101例成人DM患者资料,根据抗MDA5抗体阳性与否分为抗MDA5抗体阳性(MDA5^(+))组和抗MDA5抗体阴性(MDA5^(-))组,对两组数据进行比较。收集抗MDA5抗体水平定量检测结果,分析其与其他实验室指标的相关性。结果MDA5^(+)组较MDA5^(-)组初诊住院时间长,1 a内住院次数多,发热和咳嗽咳痰症状出现频率较高,差异具有统计学意义(P<0.05)。与MDA5^(-)组相比,MDA5^(+)组红细胞沉降率、涎液化糖链抗原-6(KL-6)、铁蛋白水平升高,中性粒细胞、淋巴细胞、血小板、肌酸激酶、肌酸激酶同工酶水平降低,差异有统计学意义(P<0.05)。Spearman相关分析显示,抗MDA5抗体水平与D-二聚体、免疫球蛋白G、免疫球蛋白M水平呈正相关,与肌酸激酶同工酶水平呈负相关(P<0.05)。高分辨率CT显示,MDA5^(+)组肺间质性改变较MDA5^(-)组发生率高,差异有统计学意义(P<0.05)。结论MDA5^(+)DM较MDA5^(-)DM患者发热、咳嗽咳痰发生率高,肌肉受累较轻,易发生肺间质改变,病情较重,治疗较复杂。KL-6、铁蛋白、抗MDA5抗体水平可作为评估MDA5^(+)DM病情活动的指标。

白细胞介素-17抑制剂治疗中重度斑块状银屑病的效果及安全性网状meta分析

目的应用网状meta分析评估白细胞介素-17(IL-17)抑制剂治疗中重度斑块状银屑病的效果及安全性。方法检索PubMed、Embase、CochraneLibrary、中国知网、万方数据库、维普中文期刊全文数据从2000年1月1日至2020年12月30日发表的关于IL-17抑制剂治疗银屑病的文献,筛选后对实验数据进行网状meta分析。结果共纳入18篇文献,包含21项临床随机对照试验(RCTs)。网状meta分析结果显示,PASI75和PASI100作为疗效评分时,IL-17抑制剂疗效均优于依那西普组(P<0.05),司库奇尤单抗高剂量组(300mg)、依奇珠单抗高频组(80mg,每2周1次)及布罗达单抗高剂量组(210mg)疗效均优于其相对应的低剂量组及低频组(P<0.05);所有IL-17抑制剂不良反应发生率较安慰剂相比差异有统计学意义(P<0.05),依奇珠单抗组及司库奇尤单抗组不良反应发生率与依那西普组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。SUCRA排序结果显示,PASI75作为疗效评分时,依奇珠单抗高频组(80mg,每2周1次)表现出较好的疗效(SUCRA:93.13%);PASI100作为疗效评分时,布罗达单抗高剂量组(210mg)疗效较优(SUCRA:96.94%);依奇珠单抗高频组在不良反应发生率表现出较高风险(SUCRA:14.93%)。结论IL-17抑制剂治疗中重度斑块状银屑病效果较好,但使用前仍需要注意筛查各项指标,提高使用安全性。

掌跖角化-牙周破坏综合征伴寻常型鱼鳞病1例并文献复习

掌跖角化-牙周破坏综合征(Papillon-Lefèvre syndrome,PLS)(OMIM 245000)是1924年发现的一种罕见的以掌跖角化、严重的早发性牙周病及反复化脓性感染为特征的常染色体隐性遗传疾病[1]。PLS在人群中的发病率为(1~4)/100万例[2],全球都有发病,男女患病率无明显差异,近亲结婚家系发病率较高[3]。该病的临床表现主要为掌跖角化、严重且过早出现的牙周炎、牙齿脱落、肝脓肿、脑脓肿、硬脑膜和脉络丛钙化、反复皮肤化脓性感染等,具有冬重夏轻的特点[4]。