以体重增长缓慢为主要临床表现的Shwachman-Diamond综合征2例临床诊治分析

目的探讨Shwachman-Diamond综合征(SDS)的临床特征及其早期诊治。方法总结2例SDS患儿的诊治经过;复习国内外对该病的最新研究进展,总结其主要临床表现及治疗。结果SDS初期临床表现不典型,生长障碍和脂肪泻是部分SDS患儿的首发表现,血清淀粉酶/脂肪酶下降提示胰腺功能不全,临床医生应对这类患儿尽早进行基因学检查明确诊断;伴髓系恶性转化的SDS患者预后较差。结论SDS病变可累及多系统,主要临床表现为生长障碍、骨髓衰竭和胰腺外分泌功能障碍。对于症状不典型者要尽早行基因学检查明确诊断。SDS有向骨髓增生异常综合征/急性髓系白血病转化的风险,需要定期监测骨髓,以提高患者的长期生存。

儿童嗜酸性粒细胞性胃肠炎糖皮质激素治疗的预测因素分析

目的分析儿童嗜酸性粒细胞性胃肠炎临床特点和治疗方案的关系,探讨糖皮质激素治疗的适用情况,为儿科医师选择治疗方案提供依据。方法回顾性收集广州市妇女儿童医疗中心2012年1月至2020年12月收治的182例嗜酸性粒细胞性胃肠炎患儿的临床资料。根据治疗方案中是否使用糖皮质激素分为激素组和对照组,比较分析两组患儿年龄、过敏史、临床症状、实验室检查结果、内镜下表现和胃肠黏膜病理结果,对差异有统计学意义的结果进一步行logistic回归分析。结果182例患儿中,36例使用糖皮质激素治疗,占总人数的19.8%。激素组患儿出现血便、贫血,内镜下出现黏膜溃疡/管腔狭窄的比例,以及黏膜嗜酸性粒细胞浸润计数均明显高于对照组(n=146,P<0.05);激素组血清白蛋白水平明显低于对照组(P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,内镜下见黏膜溃疡/管腔狭窄(OR=10.830,95%CI:3.090~37.961,P<0.001)和黏膜嗜酸性粒细胞浸润计数升高(OR=0.967,95%CI:0.941~0.993,P=0.015)可提示使用糖皮质激素治疗儿童嗜酸性粒细胞性胃肠炎。结论内镜下见到黏膜溃疡/管腔狭窄,病理显示黏膜嗜酸性粒细胞浸润计数明显升高,均提示儿童嗜酸性粒细胞性胃肠炎的治疗方案中可采用糖皮质激素治疗。

Toll受体在急性轮状病毒肠炎乳鼠动物模型中的表达

目的检测急性轮状病毒(RV)肠炎乳鼠小肠黏膜中Toll受体(TLRs)的mRNA表达水平。方法将30只乳鼠随机分为RV感染组(20只)和对照组(10只),RV感染后第3和6天处死乳鼠,无菌取出小肠,采用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测乳鼠小肠TLRs、γ干扰素(IFN-γ)mRNA的表达。结果与对照组比较,在感染后3 d,小肠黏膜TLR2～9、IFN-γmRNA表达的差异无统计学意义(P>0.05),并且小肠黏膜TLRs mRNA处于低水平表达,在感染6 d后,RV感染组小肠黏膜TLRs、IFN-γmRNA表达水平未见增高,差异无统计学意义(P>0.05)。结论小肠黏膜TLRs低水平表达可能是婴幼儿RV肠炎的发病机制。

炎症性肠病患儿基于云随访平台的延续护理

目的基于云随访平台对炎症性肠病患儿实施延续护理并评价其应用效果。方法在云随访平台扩增了炎症性肠病患儿随访相关的模块及功能,融合信息化技术与优质护理资源为炎症性肠病患儿提供以家庭为中心的居家延续护理。结果66例患儿的家属注册使用患者App端,记录身高、体质量525次,饮食记录11095次,运动记录233次,睡眠记录119次。推送炎症性肠病专题知识14项,共2003次,已读1509次,已读率为75.34%。结论云随访平台能为炎症性肠病患儿提供系统、规范、便利的以家庭为中心的居家延续护理服务,并为患儿提供便捷的疾病管理工具。

改进YOLOv5s的输液瓶目标检测

针对医疗环境趋于复杂,为提高输液瓶目标检测的精度,本文利用视频和图像素材,提出一种改进的YOLOv5s方法检测输液瓶目标。采用CIoU Loss和DIoU NMS等方法进行优化。在PASCAL VOC数据集和自建输液瓶目标数据集上检测mAP(mean Average Precision)和FPS(Frames Per Second)。相较于原始YOLOv5s,改进后的YOLOv5s_CIoU在mAP上提高5.53%,检测速度可达34.7FPS。目标检测在监测、追踪等领域发挥着重要作用,将目标检测与医疗输液相结合,可以提高医护工作效率。

TLR4和IL-5在儿童嗜酸性粒细胞性结肠炎的表达及作用机制研究

目的检测Toll样受体4(TLR4)和IL-5在儿童嗜酸性粒细胞性结肠炎(EC)的表达水平及相关性,探讨TLR4在儿童EC发病过程中的作用机制。方法收集EC患儿的结肠黏膜标本,共28例,同期收集肠黏膜正常对照组25例。分析2组患儿的临床资料,采用免疫组织化学法检测其结肠黏膜中TLR4、IL-5表达情况并对结果进行分析。结果EC组患儿主要表现为血便、腹泻,大多患儿内镜下见结肠黏膜充血、水肿、小结节增生、糜烂和阿弗它溃疡,8例患儿内镜下结肠黏膜正常;黏膜病理提示黏膜下有大量嗜酸性粒细胞浸润,均≥20个/高倍镜视野。对照组患儿主要表现为腹痛,内镜下示全结肠黏膜正常,黏膜病理示未见明显病理改变。与对照组比较,EC组结肠黏膜TLR4水平降低(Z=-4.448,P<0.05),结肠黏膜IL-5表达水平增高(Z=-7.015,P<0.05)。TLR4、IL-5表达水平呈负相关(r=-0.5325,P<0.05)。结论机体受到过敏原、毒素等刺激时,肠道TLR4不能反应性增高可能是EC发病机制之一。EC患儿肠组织TLR4表达明显下降,而IL-5明显升高,其机制可能是通过调节辅助性T淋巴细胞(Th)1/Th2平衡,使EC患儿倾向于Th2表型应答,释放大量IL-5细胞因子,参与EC的发生。

彭儒 从井冈山走来的红军女战士

彭儒出生于1913年3月，现在已经95岁高龄，历经战争洗礼的彭儒，虽然年事已高，但身体依然硬朗，她是当今唯一还健在的井冈山时期的红军女战士，今年是湘南起义爆发80周年、井冈山会师80周年，前不久，笔者采访了亲历湘南起义和井冈山会师的彭儒老人，让我们一起来回顾老人为民族的解放和强盛抛头颅，洒热血，南征北战，出生入死的光辉历程吧!

业磅礴、人淡泊,一生只做一件事——记我国著名植物学家吴征镒

"我觉得得这个奖我很惶恐。我没有尽我最大的努力,因为眼睛、腿脚限制。我的工作大家协力做的居多。我今天能够获得国家如此大奖,我觉得我只能尽有生之力,把后面的同志能带多少带多少,带到科学研究的正路上去。"

肾虚寒热辨治

肾阳虚衰可致阴寒内盛,肾阴亏虚又可致内热之证.此二证多发于年老体衰者,或大病久病之后,系肾中精气受损,阴阳失其平秘所致.正如<素问@调经论>所说:"阳虚生外寒,阴虚生内热".

AAAS基因新发突变致以贲门失弛缓症为首发临床表型的Allgrove综合征1例

患儿女,3岁9月龄,因间断呕吐2年于2022年2月就诊于广州市妇女儿童医疗中心消化科,主要临床表现为进食后呕吐,全身皮肤色黑,哭时无泪,上消化道钡餐造影示贲门失弛缓症,肾上腺功能检查示皮质醇减低、促肾上腺皮质激素增高,符合肾上腺皮质功能低下,基因检查存在AAAS基因c.923C>A纯合无义突变,确诊为Allgrove综合征,给予口服醋酸氢化可的松、左甲状腺素钠片及多潘立酮片,门诊随访1年,患儿皮肤、眼周色素渐变浅,每个月呕吐4~5次。

小儿腹泻贴治疗婴儿肠绞痛临床效果观察

目的 探讨小儿腹泻贴治疗婴儿肠绞痛的临床效果及安全性。方法 选取广州市妇女儿童医疗中心自2020年1月至2021年12月收治的111例患有婴儿肠绞痛患儿为研究对象。采用随机数字表法将患儿分为A组、B组、C组,每组各37例。A组患儿进行临床常规干预。B组患儿在A组基础上,采用小儿腹泻贴联合布拉氏酵母菌治疗。C组患儿在A组基础上,单独采用小儿腹泻贴治疗。分别于治疗前及治疗后7 d、14 d,观察并比较3组患儿的哭闹时间与烦躁时间。记录3组患儿治疗后14 d排烂便症状消失情况与不良反应发生情况。结果 与治疗前比较,B组、C组治疗后7 d、14 d的哭闹时间、烦躁时间均降低,差异均有统计学意义(P<0.05)。与A组比较,B组、C组治疗后7 d、14 d的哭闹时间、烦躁时间均降低,差异均有统计学意义(P<0.05)。与A组比较,B组、C组排烂便症状消失比例均升高,差异均有统计学意义(P<0.05)。3组患儿均未出现不良反应,化验室检查肝肾功能均正常。结论 小儿腹泻贴治疗婴儿肠绞痛安全性佳,可明显改善肠绞痛症状,减少哭闹时间与烦燥时间,小儿腹泻贴外用联合布拉氏酵母菌内服治疗婴儿肠绞痛的疗效更为显著。

内镜下隔膜切开术治疗儿童先天性十二指肠隔膜效果分析

目的探讨内镜下十二指肠隔膜切开术治疗儿童先天性十二指肠隔膜的有效性及安全性。方法回顾性分析2019年10月至2022年5月在广州市妇女儿童医疗中心消化科住院确诊的8例十二指肠隔膜并接受内镜下十二指肠隔膜切开术治疗患儿的临床资料,包括患儿一般情况、临床表现、辅助检查、内镜治疗及随访情况等。结果8例患儿中男4例、女4例,发病年龄为0~12月龄,病程为6~18个月,确诊年龄为6~20月龄,主要表现为反复腹胀、非胆汁样呕吐及营养不良。1例合并顽固性低钠,首诊于本院内分泌科,考虑非典型性先天性肾上腺皮质增生症,曾予氢化可的松治疗,血钠恢复正常,呕吐仍反复。1例在外院经历腹腔镜下十二指肠菱形吻合术,术后仍反复呕吐,内镜下发现十二指肠双隔膜。8例均无合并其他畸形,十二指肠隔膜均位于十二指肠降段,十二指肠乳头均位于隔膜下方。3例先用球囊扩张隔膜,探查十二指肠隔膜开口范围后切开隔膜,5例导丝探查隔膜口后直接实施隔膜切开术,8例均经内镜下隔膜切开术成功治疗,手术时间为12~30 min。术中无肠穿孔、活动性出血、十二指肠乳头损伤。术后1个月随访,术后体重比术前体重增加0.4~1.5 kg,增长了5%~20%。术后随访时间2~20个月,8例十二指肠梗阻均获解除,未再出现呕吐和腹胀,正常进食。3例术后2~3个月复查胃镜,十二指肠球腔无变形,原十二指肠隔膜切口黏膜光滑,直径6~7 mm。结论内镜下十二指肠隔膜切开术治疗儿童先天性十二指肠隔膜安全、有效,创伤小,具有良好的临床应用价值。

76例儿童嗜酸性粒细胞性胃肠炎的临床、内镜及病理学特点分析

目的探讨嗜酸性粒细胞性胃肠炎（EG）患儿的临床表现、内镜及组织病理学特征。方法76例确诊EG的患儿纳入回顾性研究，总结和分析临床表现、实验室及影像学检查结果、内镜及组织病理学检查结果、幽门螺杆菌感染情况、治疗方案及转归。结果临床主要表现为反复腹痛（55．3％，42／76）、呕吐（39．5％，30／76）和便血（38．2％，29／76）。34例（44．7％，34／76）存在外周血血红蛋白降低，9例（11．8％，9／76）嗜酸性粒细胞（EOS）计数增高，13例（17．1％，13／76）EOS百分比增高，32例（54．2％，32／59）血清总IgE增高，18例（36．7％，18／49）食物特异性IgE阳性，25例（32．9％，25／76）大便隐血试验阳性。51例行腹部超声检查，发现腹腔积液7例、盆腔积液4例和肠管节段性改变3例。76例均行内镜检查，黏膜充血水肿63例（82．9％），溃疡20例（26．3％），糜烂17例（22．4％），结节样隆起或增生11例（14．5％），正常9例（11．8％）；黏膜病理主要表现为黏膜炎症，伴大量EOS浸润（≥20个／高倍视野）。12例（15．8％，12／76）存在幽门螺杆菌感染。76例患儿经饮食回避、抗过敏、抑酸、白三烯受体拮抗剂、皮质类激素等综合治疗，临床症状缓解74例，有效率为97．4％。其中，饮食回避、抗过敏药、抑酸剂、白三烯受体拮抗剂治疗有效率为93．8％（61／65），皮质类激素治疗有效率为86．7％（13／15）。结论儿童EG的临床表现及内镜特征均缺乏特异性；诊断方面，血清总IgE增高及食物特异性IgE检测阳性可作为该病诊断的参考，最终确诊仍需黏膜病理检查（嗜酸性粒细胞浸润≥20个／高倍视野）；治疗方面，抗过敏药、抑酸剂、白三烯受体拮抗剂对症治疗有效率高，可作首选方案，无需常规使用皮质激素治疗。

儿童孤立性直肠溃疡综合征7例分析

目的分析孤立性直肠溃疡综合征(SRUS)的临床特点及治疗转归。方法回顾性收集2019年1月至2021年12月在广州市妇女儿童医疗中心消化科被诊断为SRUS的7例患儿的临床资料,包括一般资料、临床表现、消化道内镜、病理表现及治疗、转归。结果7例SRUS患儿均为男性,发病年龄为6~12岁,诊断时病程2~36个月。最常见的症状为血便(6例)。内镜下病变仅累及于直肠,包括溃疡3例、隆起样改变4例。5例患儿肠组织病理可见到黏膜固有层纤维肌性闭塞的特征性改变。5例行内科治疗(美沙拉嗪颗粒或美沙拉嗪栓),2例外科手术治疗。随访5~24个月,5例患儿症状维持缓解,1例好转,1例无效。5例患儿复查内镜,其中2例达到黏膜愈合。结论直肠出血是儿童SRUS最常见的临床表现,直肠溃疡和隆起病变均是内镜下的特征表现。病理对诊断及鉴别诊断十分重要。内外科治疗对SRUS都有效。

STAT3基因新发突变致儿童慢性腹泻1例

6月龄患儿以腹泻、呕吐起病,临床表现为排稀水样便并次数增多,营养不良,双肾多发结石,胃肠镜示慢性浅表性胃窦炎、慢性结肠炎,十二指肠降段黏膜病理示固有层多量淋巴细胞、浆细胞浸润伴绒毛萎缩。全外显子测序发现STAT3基因c.1516G>A(p.E506K)杂合错义突变,为自发变异。该突变未曾见报道,可能是儿童慢性腹泻新发致病突变。该患儿改无乳糖深度水解配方喂养及对症支持治疗后排便正常,体重逐渐增加,双肾结石变小。

冰雪压赣鄱 文化励众志——江西省艺术院团抗冻救灾纪实

一场多年未遇的冰雪灾害突然降临赣鄱大地,危害之重为历史罕见。面对严重灾情,全省人民在省委、省政府的领导下,万众一心,众志成城,发扬不怕牺牲,勇于奉献的精神,投入艰苦的抗冻救灾战斗。在人民子弟兵英勇无畏的战歌声中,在电力、交通、公安等各条战线奏响的英雄交响乐中,全省文化系统广大党员、干部、