紫癜性肾炎患儿血浆内皮素-1、vWF、D-二聚体的变化及临床意义

对14例紫癜性肾炎(SHN)、17例不伴尿常规改变过敏性紫癜(SHP)和12例正常儿童的血浆内皮素-1(ET-1)、假性血友病因子(vWF)及D-二聚体(D-D)进行了检测。结果显示:SHN患儿的血浆ET-1(88.48±22.96)ng/L、vWF(1.59±0.38)U/ml及D-D(1.45±0.39)mg/L均显著高于对照组,分别为(43.73±17.89)ng/L、(0.99±0.30)U/ml,(0.28±0.23)mg/L.P均<0.01。在治疗后,SHN患儿的血浆ET-1、vWF和D-D水平均显著下降(P均<0.01);SHN患儿的血浆ET-1和D-D水平与血清肌酐呈正相关(分别为r-O.794,P<0.01;r=0.826,P<0.01)。表明肾血管内皮损伤所致ET-1过度生成、血管内凝血及继发性纤溶可能参与本病肾损伤过程。

进行性肌营养不良的治疗进展

进行性肌营养不良的治疗进展山东潍坊医学院附属医院儿科（２６１０３１）牛余宗，张桂春，周军平综述严布帆审校进行性肌营养不良是一组遗传性肌肉变性疾病，以Ｄｕｃｈｅｎｎｅ型肌营养不良（ＤＭＤ）最常见。现已证明，ＤＭＤ的基因缺陷在Ｘｐ２１．２，由于该基因的突...

微小病变型肾病患儿的体液免疫功能紊乱(综述)

目前,大多数学者认为T细胞功能紊乱与微小病变型肾病综合征(MCNS)的发病机理有关,但大量的研究亦显示,MCNS患儿存在明显的体液免疫功能异常,尤其是血清IgG水平的减低,与本病易感染、复发有着密切的联系。

粘附分子与肾小球肾炎

粘附分子是一类介导细胞与细胞、细胞与基质相互作用的糖蛋白分子，在各种实验性肾炎模型，ＩＣＡＭ－１ｆｏＶＣＡＭ－１表达增强，应用抗ＩＣＡＭ－１和ＶＣＡＭ－１单克隆抗体，可减少炎性细胞的浸润、抑制白细胞与肾实质细胞的粘附、阻止蛋白尿的发展。另外，在系膜增殖性肾炎，细胞外基质增加的同时，整合素表达增强，提示肾炎的系膜细胞增殖、细胞外基质增加与整合素相关。表明细胞粘附分子在肾小球肾炎的发生和进展中起重要作用。

MHCⅡ类抗原的异常表达与自身免疫病

七十年代初期,人们发现T 细胞和B 细胞之间的相互作用受MHCⅡ类抗原的限制。即T 细胞和B 细胞具有共同MHCⅡ类抗原时,才能发挥协同效应。同样,T 细胞与抗原提呈细胞之间的相互作用亦受到MHCⅡ类抗原的限制,这种遗传限制性对于免疫反应的诱发是至关重要的。近年来,免疫组织化学的大量研究表明,在自身免疫病靶器官的上皮细胞膜上,异常地表达MHCⅡ类抗原,其作用可能与自身抗原的提呈、触发自身免疫反应有关。一、MHCⅡ类抗原的组织分布在人类。

频复发性肾病综合征的研究现状

肾病综合征是儿童原发性肾小球疾病中最常见的,大约80%与微小病变型肾病综合征(MCNS)有关,在成人约30%。大多数MCNS 对激素和细胞毒药物敏感,可达到完全的临床和生化缓解,但易复发。在儿童,43%出现频复发,大约25%发展为激素依赖,少部分病人发展为激素耐药,甚至有的患者出现慢性肾功能衰竭,因此,频复发性肾病严重影响了儿童的身体健康,是当前亟待解决的问题。

特发性肾病综合征与细胞因子

本文主要阐述细胞因子在特发性肾病综合征非炎症性蛋白尿机制中的作用以及与本病免疫功能紊乱的关系。

肾病患儿免疫细胞对大鼠肾小球上皮细胞粘附的影响

为探讨肾病患儿外周血单个核细胞培养上清液对大鼠肾小球上皮细胞粘附的影响 ,应用同位素标记方法检测肾小球上皮细胞粘附率。结果显示 :未治疗组初发肾病患儿外周血单个核细胞培养上清液明显抑制大鼠肾小球上皮细胞与胶原的粘附 ,细胞粘附率显著低于激素治疗组、缓解组肾病患儿及正常对照组 (P均<0.01) ;初发肾病患儿激素治疗后的肾小球上皮细胞粘附率与激素治疗前相比显著升高 (P<0.001)。

食物变态反应与儿童肾病综合征:附31例报告

本文采用人类嗜碱细胞脱颗粒试验(HBDT)对31例原发性肾病综合征患儿和27例健康儿童作了5种食物变应原的检测,并同时测定了血清IgE水平。结果显示:在31例肾病患儿中,21例至少对一种食物变应原呈现HBDT阳性,而27例健康儿童中仅有4例HBDT阳性(x^2=16.48,P<0.005)。肾病极期患儿的血清IgE水平较健康儿童升高(t′=3.848,P<0.01),但是血清IgE水平与嗜碱细胞脱颗粒指数之间无相关关系(r_(?)=0.356,P>0.05)。2例对激素依赖的肾病患儿,分别对面粉及猪肉过敏,经限制相应的食物变应原后,24小时尿蛋白明显减少。本资料表明肾病患儿的嗜碱细胞脱颗粒反应增强,提示肾病患儿处于食物致敏状态,食物变态反应可能在肾病发生机理中起作用。

肾病性水肿的机理

传统认为，低蛋白血症是肾病性水肿形成的关键因素。事实上，低蛋白血症的程度与水肿发生并非密切相关，这主要受到体内抗水肿因素的制约以及原发性钠潴留的影响。近年提出原发性肾脏钠潴留可能是由远端肾单位钠重吸收增强或肾小球滤过率下降所致，由此造成血管“满溢”性水肿。动物实验研究显示远端肾单位钠吸收亢进与肾小管抵抗心房利钠肽（ＡＮＰ）作用有关，由于ｃＧＭＰ磷酸二酯酶活性增高，使ｃＧＭＰ代谢异常。

微小病变型肾病综合征患者的T细胞功能紊乱

目前,微小病变型肾病综合征(Mininmal Change Nephrotic Syndrome,MCNS)的发病机理仍未完全阐明。虽然有些学者在MCNS患者血循环中已经发现免疫复合物,但是愈来愈多的证据支持Shalhoub在十多年前提出的T细胞功能紊乱学说,现就这方面的最新进展作一介绍。

微小病变型肾病综合征与淋巴因子(综述)

微小病变型肾病综合征(MCNS)的发病机理至今不清,新近研究表明,异常活化T细胞释放的淋巴因子与本病的免疫功能低下及肾小球滤过膜电荷屏障丧失相关,所以有学者称MCNS为淋巴因子相关性疾病,现将研究进展介绍如下。

急性肾炎患儿T淋巴细胞亚群及抑制细胞活性的研究:附27例报告

本文应用单克隆抗体标记的间接免疫荧光法和体外抑制细胞活性测定法检测了27例急性肾炎患儿的T淋巴细胞亚群和刀豆素A诱导的抑制细胞活性(ConA-SCA)。发现急性期肾炎患儿的CD3细胞明显低于正常对照组(P<0.01),同时ConA-SGA水平亦显著降低(P<0.01),而恢复期肾炎患儿则无改变,表明急性期患儿存在T淋巴细胞数量的减少及抑制性T细胞功能的减低。

纤维结合蛋白与肾脏病

1948年,Morrlson等人前先从正常人的血浆中分离出一种不溶性冷球蛋白,它不同于纤维蛋白原,经凝血酶处理后,不能使其凝固。以后,人们对此蛋白进行了大量的研究,发现这种蛋白广泛存在于体液和细胞外基质,在免疫、血凝及血小板凝集等方面具有生物活性。此蛋白的命名比较混乱,曾称为可溶性成纤维细胞抗原、细胞表面蛋白、细胞粘附因子和调理蛋白等。直到70年代,人们才广泛应用纤维结合蛋白(Fibronectin,FN)的名称。自从1978年,Scheinman首次描述FN在肾小球内的定位以来,许多学者对FN在各种肾小球肾炎的肾组织分布以及血浆FN(P-FN)浓度的变化进行了观察,本文就这方面的研究近况作一介绍。一。

原发性肾病综合征患儿T细胞亚群及其抑制性细胞活性

本文检测了37例原发性肾病综合征患儿的外周血T淋巴细胞亚群和刀豆素A诱导的抑制细胞活性水平。结果显示,肾病患儿初发时就存在抑制性T细胞数量及功能的减低,并随着激素治疗及病情的好转而恢复正常,提示本病的免疫调节失衡可能是一原发性改变,在肾病发病机理中起一定的作用。

特发性塌陷性肾小球病

特发性塌陷性肾小球病是一严重肾损伤类型,与非人类免疫缺陷病毒感染(如细小病毒B19)、免疫性疾病以及某些药物相关。肾小球塌陷的机制还不清楚,可能与足细胞表型异常调节致足细胞激活并进入细胞增殖周期有关。该病的主要病理特征为肾小球毛细血管袢塌陷伴肾小球上皮细胞肥大、增生和明显的肾小管.间质损伤。临床主要表现为肾病综合征,并迅速进展到肾功能不全,对激素耐药,预后不良。

自身免疫反应与肾脏病

近年来,许多自身抗原及其抗体在人类肾小球炎得到证实,并且有些自身抗体对某些肾炎具有特异性,与疾病活动相关,表明自身免疫反应可能是肾炎的重要致病过程。另外,自身抗体的检测有助于肾炎的分类及诊断,而且对于阐明肾炎的发病机理亦颇有价值。

塌陷性肾小球病

塌陷性肾小球病是一新的肾损伤类型 ,通常与HIV感染相关 ,近来愈来愈多的证据显示塌陷性肾小球病亦发生在非HIV感染的患者 ,二者在病理及临床等方面极为相似 ,本文将对塌陷性肾小球病的病因、发病机理、病理。

环孢素在特发性肾病综合征中的应用

环孢素(Cyclosporin、CS)是一种T淋巴细胞功能的特异调节剂,已被广泛地应用于器官移植领域,使器官移植的成功率大大提高。最近,有些学者将CS试用于难治性的特发性肾病患者的治疗,虽然目前治疗的病例数量还不多,结果亦不尽一致;但是初步疗效是明显的,有希望成为治疗难治性肾病的重要药物。为了全面评价CS的疗效,权衡其利弊及正确使用此药,故将近几年来CS在特发性肾病综合征中的应用情况作一介绍。