孕产妇合并颅内静脉窦血栓形成的诊疗策略

目的探讨孕产妇合并颅内静脉窦血栓形成可能的病因、临床表现、影像学特征、诊断,总结诊疗策略。方法回顾性分析北京协和医院神经内科1993-2013年连续收治的孕产妇合并危重颅内静脉窦血栓形成患者12例,平均年龄（26±5）岁（19~34岁）。12例患者均在急性/亚急性期行计算机断层扫描（computed tomography,CT）或磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）检查;9例行磁共振静脉成像（magnetic resonance venography,MRV）,6例行数字减影血管造影（digital subtraction angiography,DSA）检查诊断静脉窦血栓形成。分析可能的病因、临床表现、影像学特征、诊断及治疗策略。结果发病时期：孕早期7例,孕晚期1例,产后2周内4例,人工流产后1例;合并疾病包括：蛋白S缺乏1例,高同型半胱氨酸1例,特发性血小板减少性紫癜1例,全身感染1例,贫血1例;临床特征：均为急性或亚急性起病。头痛12例,痫性发作5例,其他局灶性神经系统体征5例（包括肢体无力、病理征、麻木、共济失调、周围性面瘫等）,视力下降1例,不同程度意识障碍4例。12例患者中9例存在脑实质异常,其中脑梗死或出血性梗死7例,脑出血1例,脑组织明显肿胀1例。受累静脉窦：横窦、乙状窦9例,上矢状窦8例,直窦、下矢状窦2例,颈静脉2例。治疗：6例妊娠期发病患者均及时终止妊娠,1例因家属不同意终止妊娠,病情加重,自动放弃回家。10例积极尽早给予肝素化抗凝治疗,所有患者均病情好转出院。结论孕产妇出现急性/亚急性头痛、抽搐及其他局灶体征时,需警惕危重颅内静脉窦血栓形成可能;影像学提示符合静脉窦引流区域的脑实质异常信号（出血性梗死为主）,可作为及时诊断的重要线索;病情危重时及时选择终止妊娠去除病因可能与良好预后相关,同时需尽早开始抗凝治疗。

左上肢疼痛麻木5个月无力3个月加重伴双下肢和右上肢相继疼痛无力1个月

患者女性，50岁，主因左上肢疼痛、麻木5个月，无力3个月，加重伴双下肢和右上肢相继疼痛、无力1个月，于2015年7月23日入院。患者5个月前无明显诱因出现左上臂外侧持续性刀割样疼痛，可以忍受，伴左前臂外侧及左手拇指、食指和中指麻木，否认肢体无力，自行服用“止痛片”后疼痛缓解，但左上肢疼痛进行性加重。

球形脑白质营养不良一例

1病例报告患者男性,47岁,因＂右下肢行走费力发僵9年,左下肢行走费力6年＂于2011-08入作者医院。2002年无明显诱因出现行走时右下肢抬举发僵、费力,行走拖步,易被斜坡或小石子绊倒,当时左下肢及双上肢正常,未诊治。之后上述症状逐渐加重,2005年出现左下肢行走姿势异常、发僵。当地医院头MRI示双侧顶叶白质病变,颈、

头痛发作性意识丧失伴肢体抽搐

<正>病历摘要患者女性,46岁。因头痛1年,发作性意识丧失伴肢体抽搐7个月,于2012年4月5日入院。患者于入院前1年无诱因出现发作性头痛,呈搏动样,以双侧太阳穴及枕部疼痛显著,每天发作1~2h并阵发性加重,严重时无法完成简单的家务劳动、无法入睡或从睡眠中痛醒,偶伴恶心、呕吐,不伴肌无力、视物模糊等症状与体征;逐渐出现颈、背、双肩阵发性疼痛,头痛症状呈渐进性加重,难以忍受。外院头部MRI和MRA检查均未发现明显异常,拟诊'血管性头痛;颈椎病;偏头痛',予布洛芬(芬必得)等药物治疗(具体治疗方案不详),效果欠佳。入院前7个月时出现发作性意识丧失、

慢性炎性轴索性周围神经病一例

1病例报告患者男,20岁,因＂双下肢麻木、无力3个月＂入院。3个月前渐感双足背外侧麻木,伴痛触觉及温度觉减退,范围逐渐扩大,向上发展。2个月前开始出现双下肢远端无力,平地行走尚可,但易摔倒,不能足尖足跟行走,上下楼梯费力,并逐渐加重。1个月前麻木感发展至双膝水平,行走有踩棉花感,并出现双下肢肌肉萎缩,双小腿为著。双手用力时有细小震颤。

抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1和抗接触蛋白相关蛋白2双抗体阳性疾病的临床特点

目的探讨血清抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)和抗接触蛋白相关蛋白2(Capsr2)双抗体阳性的自身免疫性疾病的临床特点。方法回顾性分析2014年7月至2017年12月在北京协和医院神经内科收治的7例血清抗LGI1和抗Caspr2双抗体阳性患者的临床资料,总结抗LGI1和抗Capsr2双抗体阳性疾病的临床特点。结果7例患者均存在中枢、周围和自主神经受累。在临床症状中,出现率最高的是失眠、肌肉颤搐、疼痛和多汗(100%);71%(5/7)伴有记忆下降或精神行为异常,57%(4/7)伴有尿便障碍,43%(3/7)伴有癫痫发作。在实验室检查中,100%(6//6)肌电图显示M波后发放电位和/或安静状态下异常自发放电;71%(5/7)脑电图显示慢波增多或基本节律变慢;71%(5/7)心电图显示窦性心动过速、电轴偏转、QT间期延长。1例在免疫治疗前因心律失常死亡,1例在治疗后因肺部感染死亡;5例临床症状明显改善,随诊1~2年,均未复发。结论抗LGI1和抗Caspr2双抗体阳性疾病的神经系统受累广泛,全面累及中枢、周围和自主神经。对于急性或亚急性起病的神经精神症状,尤其是伴有失眠、肌肉颤搐和多汗者,需要考虑本病可能。

四肢无力3月余 视物成双2个月 尿急1个月

病历摘要 患者女性，55岁。因四肢无力3月余、视物成双2个月，加重伴尿急1个月，于2013年10月31日入院。患者入院前3个月（2013年7月中旬）出现双下肢肌力减弱、行走易疲劳，尤以上台阶费力，但下蹲后可自行站起，晨起、休息后症状缓解，晚间或活动后症状加重；约2周后（2013年7月底）出现双上肢肌力减弱，抬手臂或梳头无力，能持握碗筷，不伴肢体麻木、肌柬颤等，至当地医院就诊。

记忆力减退1年 加重伴视物异常3个月

病历摘要 患者 男性,49岁.主因记忆力减退1年,加重伴视物异常3个月,于2013年12月11日入院.患者1年前开始出现经常找不到常用物品,此后逐渐出现找不到常去地点,伴焦虑、注意力不集中、视物模糊、反应迟钝;约6个月前上述症状明显加重伴视野缩小、视物发白、视物变形和听力明显下降.

免疫检查点抑制剂相关神经系统不良反应的临床诊治建议

免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors, ICIs)可引起神经系统的不良反应,发生率在0.1%-12%,80%发生在应用前4个月内。可以引起神经系统各部位的病变,包括无菌性脑膜炎,脑膜脑炎,坏死性脑炎,脑干脑炎,横贯性脊髓炎等中枢神经系统病变,也可引起颅神经周围神经病、多灶性神经根神经病、格林巴利综合征、脊神经根神经病、重症肌无力、肌病等周围神经病变。对于神经系统的这些并发症,均需要症状体征,并结合影像学、脑脊液细胞学、脑电图或肌电图等检查,除外感染或恶性肿瘤后获得诊断。治疗中,在严重病例需停用ICIs,并用大剂量糖皮质激素或丙种球蛋白治疗和对症支持治疗。在出现神经系统不良反应后,严重病例预后较差。

进行性四肢麻木 无力4年

病例摘要患者男性,42岁,主因四肢麻木、无力4年,于2016年3月24日入院。患者4年前（2012年初）无明显诱因出现全身乏力,剧烈运动耐力下降,易疲劳,症状无日间波动;此后逐渐出现双侧手指、足趾麻木,伴双手握力下降,日常生活活动能力无明显降低,无肌肉疼痛、视物模糊等,未予重视。约3年前（2013年6月）出现双下肢麻木、无力,下山、上楼费力,有时蹲起困难,伴脚踏不实,行走不稳、呈醉酒步态;此后逐渐出现双手骨间肌萎缩,尤以虎口显著,双足略下垂,穿衣、

CIDP的诊断及治疗进展

慢性炎性脱髓鞘性神经根周围神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)是最常见的慢性免疫介导的周围神经病。早期准确的诊断对于及时治疗及预防不可逆的神经病变具有重要价值。本文从临床类型、诊断进展、治疗现状几个方面对CIDP近年来的进展进行归纳总结。诊断进展方面,主要包括特异性抗神经节及节旁蛋白Ig G4抗体的发现,神经超声和神经磁共振所示周围神经及神经根的增粗,可作为诊断的有效补充手段。

POEMS综合征的诊断和治疗

POEMS综合征是罕见的浆细胞异常增殖导致的副肿瘤综合征,主要表现为脱髓鞘性周围神经病及多系统受累。其诊断的主要标准包括多发性周围神经病、克隆性浆细胞增殖、硬化性骨病变、血管内皮生长因子升高、卡斯尔曼病;次要标准包括脏器肿大、内分泌异常、特征性皮肤改变、视乳头水肿、血管外容积增加、血小板增多。详细的病史、体检及必要的辅助检查包括骨X射线体层摄影检查、血管内皮生长因子测量、骨髓活组织检查、肌电图等,可协助该综合征与慢性炎性脱髓鞘性周围神经病以及其他浆细胞疾病(包括淀粉样变性、骨髓瘤、意义未明的单克隆免疫球蛋白病周围神经病)相鉴别。早期诊断和治疗可明显改善疾病的预后。

脑动脉夹层影像学诊断

脑动脉夹层是卒中、尤其是青年卒中的重要病因。结合临床,影像学对脑动脉夹层的诊断至关重要。磁共振成像(MRI)、磁共振血管造影(MRA)、CT血管造影(CTA)等无创影像学手段正逐渐取代数字减影血管造影(DSA)成为首选的检测手段。文章主要复习脑动脉夹层的影像学诊断。

应用利妥昔单抗治疗抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎三例临床观察

目的探讨利妥昔单抗对抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎的疗效和安全性。方法收集我科2012年5月至2014年7月诊治的3例经过一线免疫治疗无效的抗NMDAR脑炎患者，回顾性分析其临床特征及辅助检查特点，对利妥昔单抗的疗效与不良反应等进行评价。结果3例患者均为女性。年龄分别为12（例1）、17岁（例2）和22岁（例3）。1例（例3）合并卵巢畸胎瘤，其余2例不合并肿瘤。临床上3例患者均表现有精神行为异常、癫痫发作及口周为著的不自主运动；2例（例1和3）随后出现意识水平下降至昏迷。3例患者脑脊液抗NMDAR抗体均强阳性。头MRI检查2例（例1和3）脑实质无特异性发现，1例（例2）表现为延髓、脑桥中部及左部、左侧大脑脚、胼胝体多发长T2、FLAIR高信号异常改变。头颅18氟-氟代脱氧葡萄糖-PET检查2例（例1和2）示皮质、皮质下多部位与病程相关的异常代谢改变，1例未查。脑电图检查均有不同程度的异常，表现为背景活动异常，非特异性慢波，1例（例1）可见异常δ刷。脑脊液细胞学均示淋巴细胞炎症。3例患者（包括行卵巢畸胎瘤切除术后的例3）对一线免疫治疗[包括大剂量皮质类固醇激素冲击治疗和静脉注射丙种球蛋白（每疗程每日400mg／kg持续5d，共2～3个疗程）]反应均差，经过利妥昔单抗治疗（375mg／m。体表面积，每周1次，共3～4次）之后，其中2例（例1和2）明显好转，1例（例3）无明显改善；明显好转的2例患者均予口服吗替麦考酚酯1年，1例随访3年无复发，1例停用吗替麦考酚酯半年后复发；在利妥昔单抗治疗过程中2例（例1和3）出现3级感染不良事件（住院，经抗生素治疗后控制）。结论利妥昔单抗是抗NMDAR脑炎有效的治疗手段之一，可用于一线免疫治疗无效的病例。由于目前尚属超说明书用药，存在感染并发症等风险，需谨慎给药。

不伴肿瘤的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎三例分析

目的探讨不伴肿瘤的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎患者的临床、辅助检查特点以及治疗和预后。方法回顾性分析3例不伴肿瘤的抗NMDAR脑炎患者，并与3例伴畸胎瘤的抗NMDAR患者进行比较。结果所有患者临床症状最初表现为精神行为异常，智能减退；随后出现意识水平下降，言语减少至缄默，癫痫发作；病程后期均出现肌张力障碍及自主神经功能障碍。头颅MRI无特异性发现；头颅氟代脱氧葡萄糖-PET示皮质、皮质下多部位与病程相关的异常代谢改变；脑电图均不正常，表现为弥漫性慢波，1例出现异常8刷；脑脊液检查示轻至中度淋巴细胞炎症。不伴肿瘤尤其是延误诊断的患者对一线免疫治疗反应差，恢复时间长，其中1例患者经二线免疫治疗后病情恢复。结论不伴肿瘤的抗NMDAR脑炎比合并肿瘤的抗NMDAR脑炎病程迁延。对于一线免疫治疗反应差的病例，早期给予二线免疫治疗至关重要。

合并结缔组织病的视神经脊髓炎谱系疾病回顾性研究

目的 探讨视神经脊髓炎（NMO）谱系疾病（NMOSD）合并结缔组织病（CTD）的临床特征.方法 回顾性分析比较2013年5月至2014年5月就诊于北京协和医院神经科的184例NMO/NMOSD患者（单纯NMO/NMOSD：119/184,64.7％;NMO/NMOSD-CTD：65/184,35.3％）的临床特征,评价缓解期药物治疗效果.结果 NMO/NMOSD-CTD组与单纯NMO/NMOSD组相比,女性比例显著升高（93.8％比83.2％,P＜0.05）,脑脊液寡克隆区带（OB）阳性率显著升高（41.5％比21.9％,P＜0.05）.单纯NMO/NMOSD组颅内非特异性病灶发生率显著高于NMO/NMOSD-CTD组（62.5％比35.9％,P＜0.01）.经连续6个月以上缓解期免疫抑制剂治疗,所有患者治疗后年复发率[（0.36±0.85）次/年]显著低于治疗前[（2.91±4.10）次/年,P＜0.01],而治疗前后EDSS评分差异无统计学意义.选择硫唑嘌呤（AZA）进行缓解期治疗时,NMO/NMOSD-CTD组治疗后复发患者比率（50.0％）高于NMO/NMOSD组（18.5％,P=0.064）,选择环磷酰胺（CTX）进行缓解期治疗时,上述两组治疗后复发患者比率差异无统计学意义.结论 女性NMO/NMOSD患者较易合并CTD.NMO/NMOSD-CTD患者脑脊液OB阳性率较高,颅内非特异病灶较少.AZA和CTX可有效减少单纯NMO/NMOSD和NMO/NMOSD-CTD患者复发,但在预防NMO/NMOSD-CTD患者复发方面,CTX可能优于AZA。

冠状动脉性心脏病的抗栓和溶栓治疗——《美国胸科医师学会循证临床指南》摘译

2008年公布的《抗栓与溶栓治疗:美国胸科医师学会(ACCP)循证临床指南》(第8版)对血栓栓塞性疾病的相关文献进行了全面的评论性综述,对得到的临床证据进行分级,对抗栓和溶栓治疗的临床实践具有重要的指导意义。相对于以前的版本,第8版增加了非美国作者的比例,从而使得整个指南的适用范围更广。该指南证据分级取决于两个因素:一是收益与风险、负担、花费之间的权衡,二是评估这些收益和风险的可信程度。本文选取指南中与冠状动脉性心脏病治疗相关的部分进行解读,针对非ST段抬高性急性冠脉综合征、急性ST段抬高性心肌梗死和慢性冠状动脉疾病的初级和二级预防等3个方面总结和归纳了指南中的推荐方案。

神经超声在Chacot-Marie-Tooth1型和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病鉴别诊断中的价值

目的 明确慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）和Chacot-Marie-Tooth 1型（CMT1）神经超声改变的特点,确定神经超声在二者鉴别诊断中的价值.方法 前瞻性收集2014年1月至2015年7月北京协和医院诊治的临床诊断为CIDP的患者18例、CMT1患者13例,无神经系统疾病的对照组16名.分别对正中神经和尺神经进行神经超声测定,测定时沿着神经走行,由远端向近端移动高频超声探头,分别选择10个部位测定神经横截面积.结果 CMT1患者正中神经各个测定部位的横截面积（mm2） （10.5±5.3、10.9±3.6、11.5±5.0、13.5±4.4、16.0±4.5、17.1±5.1、21.0±4.5、24.3±6.9、23.9±6.0、22.4±6.7）均明显大于CIDP组（7.8±2.4、6.8±1.9、7.3±1.8、7.2±2.5、7.2±2.1、7.0±2.8、9.5±4.8、9.5±4.3、10.2±4.3、9.8±2.1）（两组各个测定部位之间比较的t值分别为2.141、4.766、2.935、4.858、6.715、6.602、7.148、7.100、8.078、6.498,均P＜0.05）.CMT1患者尺神经各个测定部位的横截面积（rnm2） （7.9±1.8、8.9±2.0、13.5±1.9、15.0±4.3、15.8±4.4、11.6±2.3、10.2±3.2、14.0±3.0、19.2 ±3.7、18.1±3.6）也均明显大于CIDP组（4.0±1.3、4.9±1.3、6.5±2.4、6.5±1.5、6.8±3.3、6.9±3.1、7.6±2.8、6.6±2.1、7.6±4.4、6.3±2.5）（两组各个测定部位之间比较的t值分别为7.652、7.414、9.194、6.893、6.443、4.766、2.561、7.897、8.113、11.554,均P＜0.05）.CIDP组正中神经有8个部位、尺神经有8个部位的横截面积明显大于对照组（均P＜0.05）.受试者工作特征曲线分析显示,当采用神经超声横截面积来鉴别CIDP和CMT1时,正中神经8个部位、尺神经9个部位的曲线下面积大于0.9.结论 在CMT1患者进行神经超声测定,可见各个部位的横截面积均明显增大,与CIDP有显著不同.神经超声横截面积测定可以作为辅助鉴别CIDP和CMT1的方法之一.

“脑淀粉样发作”3例临床及影像分析

淀粉样发作（amyloid spells）亦称短暂性局灶性神经症状发作（transient focal neurological episodes，TFNE），常表现为自肢体远端向近端发展（尤以从手指向上肢近端蔓延多见）的播散性感觉异常，临床多表现为反复、短暂、刻板样发作；近年发现其作为脑淀粉样血管病的一种特征性表现，

左下肢无力一年余，加重半年，右下肢无力一个月

毋庸置疑，医生最重要的能力就是从临床症状体征中抽丝剥茧找到线索，因此临床医生的培训一直围绕临床诊疗思路的训练展开。由于神经病学学科的特点，神经科医生需要在诊治过程中先根据症状、体征确定病变部位，再结合病变部位、患者特征、起病形式、疾病过程、合并症状及各项辅助检查结果确定病因，这些规范的诊疗过程要求神经科医生具有缜密的逻辑思维。同样毋庸置疑，科学技术的发展已为临床医学带来变革。诊疗新技术的大量涌现，带来神经系统疾病临床诊疗水平的大幅提高，也对传统的定位、定性临床诊疗思路形成冲击。如何训练医生将临床逻辑推理与高新技术相结合，避免过度依赖辅助检查，是新时期医学教育的新课题。医学期刊无疑应发挥正面的引导作用。例如，美国Neurology杂志专门设立了对年轻医生进行培训的专栏，其中包括临床推理（Clinical reasoning）、医海拾贝（Pearls＆Oy—sters）等，这些专栏具有重要的教学指导意义。目前国内神经病学期刊大多延续基础研究、临床研究、疑难罕见病例报告及文献综述的传统模式，具有教学意义的临床诊疗思路分析病例屈指可数。因此，本刊新设“临床诊疗思维”栏目，旨在步步深入（step by step）地呈现病例的临床诊断全过程，希望这一栏目能为读者所喜爱。