双侧颞叶癫的外科治疗

双侧颞叶癫的治疗是外科医师的棘手问题,治疗效果和病人生活质量之间难以平衡。本文就独立起源的双侧颞叶癫的诊断及特点进行介绍,并结合近年来对该疾病的认识和外科治疗手段进行综述。

颞叶癫手术并发症的预防与处理

目的探讨颞叶癫手术的并发症发生率及种类,分析总结发生原因及预防措施。方法回顾性分析行颞前叶及内侧结构切除且术后出现并发症的24例单侧颞叶癫病人的临床资料。结果术后出现偏瘫4例,对症治疗后痊愈。颅内感染8例,腰椎穿刺后痊愈7例,脓肿切除术后痊愈1例。周围性面瘫2例,颞肌萎缩3例,术后1年无改善。颅内血肿4例,再次手术清除血肿,无并发症发生。眼睑下垂2例,术后3个月恢复正常。脑积水1例,行脑室-腹腔分流术后恢复正常。结论颞叶癫手术存在一定的并发症,但如能熟悉颞叶及周围组织结构的解剖,熟练运用显微技术,严格按照标准操作,可以减少甚至避免某些并发症。

神经节细胞胶质瘤合并胚胎发育不良神经上皮性肿瘤1例并文献复习

目的探讨手术治疗神经节细胞胶质瘤(ganglioglioma,GG)合并胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNT)的难治性癫病例的病理及影像学特征,优化手术方案。方法回顾性分析1例症状性难治性癫病人的临床资料,经评估后行左额颞枕开颅左颞病变及癫灶切除术。结果术后病理为GG合并DNT,术后脑电图无癫样放电,病人恢复良好。随访1年无癫发作。结论 GG合并DNT的混合性神经元-胶质肿瘤临床少见,大多数为良性肿瘤,切除术后一般无复发,预后良好,无需进一步的放疗或化疗。

脑动静脉畸形血管壁病理特点及血管内皮素-1在其中的表达

目的观察脑动静脉畸形(arteriovenous malformations,AVMs)血管壁病理结构特点,半定量检测AVMs血管壁中内皮素-1(endothelin-1,ET-1)以探讨其与AVMs破裂的关系。方法对31例AVMs患者(未破裂型15例,破裂型16例)手术切除的畸形血管内壁进行Masson常规病理染色,观察对照组(其他颅脑手术中切除的正常血管组织)、未破裂型和破裂型AVMs血管壁结构及内皮完整度情况。应用免疫组织化学染色方法半定量分析血管壁内ET-1分布.比较三组之间的差异。结果 AVMs未破裂组血管壁内皮细胞受损,中膜层平滑肌细胞减少,胶原纤维增生;AVMs破裂组血管壁内皮受损严重,平滑肌明显减少,几乎均为胶原纤维所替代。对照组、未破裂组和破裂组的ET-1平均灰度值依次为0.167±0.004、0.196±0.007和0.231±0.012,破裂组ET-1含量高于未破裂组(P=0.019)和对照组(P<0.001).未破裂组ET-1含量高于对照组(P=0.001)。结论 AVMs血管壁存在损伤,破裂型AVMs血管壁损伤更为严重。ET-1在破裂型AVMs血管壁中高表达。

脑动静脉畸形的病理学特点及血管内皮损伤因子的影响作用

脑动静脉畸形（AVMs）是最普遍的中枢神经系统血管畸形之一。此疾病存在出血性卒中、癫痫和局灶性神经功能障碍等危及生命和健康的风险,成人患病率为18／100000．年发病率为1／100000。尽管AVMs不是脑卒中的最常见原因．却是青年人自发性非外伤性脑实质内出血（ICH）的主要单一性原因．其年出血率为0．5／100000。AVMs不仅是颅内出血死亡的危险因素，也是颅内再出血、癫痫和慢性神经功能障碍的危险因素。现就其病理学特点及血管内皮损伤因子的影响作用综述如下。

结节性硬化合并节细胞胶质瘤所致癫痫的外科治疗

结节性硬化症（tuberous sclerosis complex）是一种神经皮肤综合征,可引起中枢神经系统、肾脏和皮肤等多系统损害[1],亦为难治性癫痫的主要原因之一,而该病合并低级别胶质瘤较为罕见。现将北京三博脑科医院功能神经外科收治的2例合并节细胞胶质瘤的结节性硬化患者报告如下。

意识障碍在癫痫中发作及调控机制的研究

癫痫患者常常在发作时出现意识障碍。这可能涉及大脑响应性的改变,或自我意识和主观体验的改变。上行网状激活系统和近边缘额顶联合皮层被认为是产生意识的解剖基础。网络抑制假说提出了在失神发作、复杂部分性和强直-阵挛性癫痫发作期间,意识受损的共同神经解剖学基础。迷走神经电刺激(VNS)、脑深部电刺激(DBS)、颅内皮层刺激(DCS)和重复经颅磁刺激(rTMS)是目前公认的治疗癫痫的神经调控手段。在临床研究中,VNS植入受试者,对于警觉性增加和记忆巩固的疗效都已有报道;单侧苍白球DBS在麻醉的个体中可引起短暂的清醒;但仍需要研究刺激参数变化对意识和认知的影响,以及如何发挥疗效改善患者的生活质量。

伴单侧杏仁核肥大颞叶癫痫临床分析

目的 总结伴单侧杏仁核肥大(amygdala enlargement,AE)颞叶癫痫患者的临床特征和预后。方法 连续收集2016年1月至2020年12月就诊于本院神经疾病中心的伴单侧AE颞叶癫痫患者,回顾性分析患者的临床资料,并随访预后。结果 共纳入17例伴单侧AE颞叶癫痫患者,基线时7例(7/17)符合药物难治性癫痫,接受手术治疗;10例单纯药物治疗。伴单侧AE颞叶癫痫患者平均起病年龄(29.8±14.7)岁,17例患者均有复杂部分性发作,12例(12/17)有继发性全面性强直-阵挛发作。14例(14/17)患者发作间期痫性放电位于AE同侧颞区,7例手术患者术前捕捉癫痫发作,6例(6/7)提示AE同侧颞区起源痫性放电。6例患者杏仁核病理表现为局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD),1例为节细胞胶质瘤。预后,8例(8/10)单纯药物治疗患者达到癫痫无发作,5例(5/7)手术患者术后达到EngelⅠa级和EngelⅠ级。结论 伴单侧AE颞叶癫痫患者具有一定的临床特征,致痫区可能位于肥大侧杏仁核,FCD可能是AE最常见的病理改变,药物难治性伴单侧AE颞叶癫痫可考虑手术治疗。

脑胶质瘤预后因素分析及其列线图预测模型的建立

目的 分析脑胶质瘤患者预后因素,并以此构建列线图预测模型。方法 回顾性分析2016-01-03-2020-05-20北京大学国际医院接诊的162例原发性脑胶质瘤患者病例资料,在医院病案管理系统中收集可能影响脑胶质瘤患者预后的因素。患者首次确诊日期为生存率观察时间的起点,末次随访时间(2022-04-30)或患者死亡事件为终点,随访8~65个月,中位随访时间为36个月。以Kaplan-Meier法计算生存率,并行Log-rank检验,采用Cox回归风险模型进行多因素分析,以R 4.1.2绘制列线图。结果 截至随访结束,162例患者中生存64例,死亡98例,患者中位生存期为19.85个月,1、3、5年生存率分别为50.62%(82/162)、36.42%(59/162)和20.99%(34/162)。多因素Cox回归分析结果显示,病灶最大径≥4 cm(HR=2.835,95%CI:1.832~4.386)和WHO分级Ⅲ~Ⅳ级(HR=2.065,95%CI:1.306~3.265)为脑胶质瘤患者预后危险因素。大部分切除(HR=0.636,95%CI:0.418~0.968)、化疗(HR=0.367,95%CI:0.247~0.544)、Tat作用蛋白30(TIP30)阳性(HR=0.467,95%CI:0.329~0.663)、异柠檬酸脱氢酶1/2(IDH1/2)突变型(HR=0.621,95%CI:0.403~0.956)、染色体1p/19q联合缺失(HR=0.565,95%CI:0.383~0.834)和MGMT启动子甲基化(HR=0.591,95%CI:0.377~0.925)为保护性因素,均P<0.05。根据上述因素构建的列线图模型以ROC分析法评估列线图模型的预测价值,曲线下面积为0.905,95%CI为0.843~0.962,P<0.05,提示本研究建立的模型区分度较好。结论 脑胶质瘤患者预后与病灶最大径、WHO分级、手术切除情况和化疗情况等因素有关。本研究构建的列线图预测模型预测脑胶质瘤患者预后具有较高的准确度与区分度。

脑膜血管瘤病的诊断及其继发癫痫的手术治疗

脑膜血管瘤病（MA）是少见的颅内良性增生性瘤样病变，临床上分为两型：散发型，多发生于青少年或者儿童，多以难治性癫痫为主要症状，需要手术治疗且效果良好；相关型，

局灶性皮层发育不良不同病理亚型伴海马硬化所致颞叶癫痫的临床特征

目的初步分析总结局灶性皮层发育不良(FCD)不同病理亚型伴海马硬化(HS)所致颞叶癫痫的临床特征。方法连续收集自2016年1月至2019年12月就诊于北京大学国际医院神经疾病中心并接受致痫灶切除的颞叶癫痫患者,回顾分析患者的术后病理学资料。根据2011年国际抗癫痫联盟最新分型,将FCD伴HS所致颞叶癫痫分为FCDⅢa组(FCDⅠ型+HS)和双重病理组(FCDⅡ型+HS),分析比较2组的临床特征。结果共计25例FCD伴HS颞叶癫痫患者,其中FCDⅢa组14例,双重病理组11例。2组间起病年龄、病程、手术年龄、热性惊厥史、家族史、癫痫发作形式、脑电图特征等临床资料差异无统计学意义(P均>0.05)。头颅MRI可见FCD(+)、杏仁核肥大、HS(+)等征象,2组间各征象阳性率差异无统计学意义(P均>0.05)。预后比较:FCDⅢa组术后EngelⅠa级+EngelⅠ级患者共11例(78.6%),双重病理组术后EngelⅠa级+EngelⅠ级患者共9例(81.8%),差异无统计学意义(P>0.05)。结论FCDⅡ型+HS双重病理颞叶癫痫并不少见。目前尚难以通过术前临床、电生理及影像学资料完全区分FCDⅢa与双重病理。FCD不同病理亚型伴HS所致颞叶癫痫均预后良好。

烟雾病颈内动脉颅外段狭窄的临床特点分析

目的对烟雾病颈内动脉颅外狭窄临床特点进行分析总结。方法回顾性分析2018年1月1日至2019年9月30日于北京大学国际医院住院的177例烟雾病患者的临床资料。分析患者年龄、性别、是否为出血型以及术后是否有新发梗死等基本资料,以及血管造影资料包括Suzuki分期、烟雾血管量、颈内动脉狭窄和大脑后动脉(PCA)病变情况,脑CT灌注(CTP)通过梗死前分期系统进行分析。采用Spearman相关分析颈内动脉颅外段狭窄与上述资料的相关性。结果177例烟雾病患者中,包括儿童43例和成人134例。颈内动脉颅外段狭窄共83侧,占所有侧的23.45%(83/354)。颈内动脉颅外段的狭窄全部为全程性狭窄(非局灶性)。颈内动脉狭窄与年龄、Suzuki分期、CTP分期、PCA病变呈正相关(r=0.122,P=0.020;r=0.333,P<0.001;r=0.373,P<0.001;r=0.131,P=0.010)。高分辨率MRI检查显示狭窄呈向心性狭窄,无斑块形成。结论颈内动脉颅外段狭窄是烟雾病病变独立的特点,应引起重视。烟雾病患者颈内动脉颅外段狭窄的典型特征是全程性、向心性狭窄。高分辨率MRI在颈内动脉颅外段狭窄中有重要意义。Suzuki分期越高,颈内动脉颅外段狭窄的可能性越大,但Suzuki早期也可能出现颈内动脉颅外段狭窄。烟雾病患者颈内动脉颅外段狭窄可能导致脑血流灌注降低。