一例Cohen综合征的眼科表现

患儿,男,10个月余,汉族,因筛查眼部病变于2021年12月6日就诊于河南省立眼科医院。患儿为第3胎,顺产,妊娠35周+4天出生,出生体质量2150 g,孕妇自觉孕期胎动少。既往有新生儿高胆红素血症史,新生儿期喂养困难,少哭闹。患儿父母非近亲婚配,均体健,患儿1胞姊1胞兄均身体健康;家族中无类似疾病患者,否认家族其他遗传病史。患儿智力发育迟缓、眼睛外观无异常、头发浓密、眼距宽、眉毛浓密下斜、睫毛长(图1),高腭弓,皮肤白皙,腰、臀部见片状蒙古斑,多线掌纹,掌骨和跖骨短,指趾甲发育不良,关节松弛,四肢肌张力低。眼部检查:角膜映光法检查反光点居中;裂隙灯显微镜检查结膜、角膜无异常;双眼晶状体下半部皮质点状混浊;自然瞳孔下电脑验光显示右眼+1.50 DS/-3.00 DC×9°;左眼+2.00 DS/-3.25 DC×178°;检影验光显示右眼+2.00 DS/-2.50 DC×5°,左眼+2.00 DS/-2.50 DC×180°;眼底照相显示双眼视盘圆,边界清,血管走形和发育可,中心凹反光点存在,视网膜色素不均匀,提示视网膜色素变性(图2);光学相干断层扫描(optical coherence tomography,OCT)检查显示双眼黄斑及后极部外核层变薄,光感受器层消失(中心凹部分区域除外),视网膜色素上皮(retinal pigment epithelium,RPE)层粗糙变薄,脉络膜变薄,左眼中心凹神经上皮层可见囊样表现(图3)。对患儿及其父母行全基因外显子检测显示患儿存在VPS13B基因的1个纯合变异:c.6940+1(IVS38)G>T,其父母为表型正常的杂合变异携带者;线粒体DNA高敏感性测序分析为阴性,排除线粒体病;氨基酸、肉碱谱检测以及尿有机酸谱检测排除遗传代谢病。结合患儿的临床特征、基因检测、线粒体DNA、氨基酸、肉碱谱检测以及尿有机酸谱检测,诊断为Cohen综合征。

氧化锆基纳米羟基磷灰石功能梯度材料的制备及力学检测

背景:研究表明在氧化锆基体表面涂覆纳米羟基磷灰石涂层,既具有较高的强度和韧性又具有良好的生物相容性,是较为理想的硬组织替代材料,但涂层易从氧化锆表面脱落成为其致命缺陷。目的:应用梯度复合技术制备以纯氧化锆为基体、中间为梯度层、表面为纯纳米羟基磷灰石的功能梯度生物陶瓷,并筛选其最佳力学性能的设计方案及烧结温度。方法:以氧化锆和纳米羟基磷灰石粉末为原料,应用粉末冶金法中的叠层法制备陶瓷生坯试件,根据基体氧化锆层厚度的不同分为A组(40 mm)、B组(30 mm)、C组(20 mm),每组又根据氧化锆/纳米羟基磷灰石复合材料梯度层数的不同分为1组(3层)、2组(5层)、3组(7层),9组共162个陶瓷生坯试件,分别将坯体以不同温度烧结(1300,1350,1400,1450,1500,1550℃)为陶瓷试件,将其加工成矩形试样进行力学性能检测。结果与结论:①采用10 MPa单面垂直加压可形成氧化锆基纳米羟基磷灰石梯度功能材料生坯试件;②随着梯度层数及烧结温度的增加,各组功能梯度生物陶瓷的力学性能随之增强,当烧结温度为1550℃时,梯度层数为7、基体厚度为40 mm的功能梯度生物陶瓷力学性能最优,与其他8组比较差异有显著性意义(P<0.05);③按最佳梯度设计方案,采用高温烧结技术制备的氧化锆基纳米羟基磷灰石功能梯度材料陶瓷试件具有较高的力学性能。

金莲花药渣发酵物蛋白含量的测定及影响因素

将发酵工艺设定三因素三水平,即温度(A=37、32和27℃);时间(B=3、2和1 d)、p H(C=6、7和8),按照正交试验设计,以蛋白质含量为测定指标,探讨金莲花药渣发酵物中蛋白质含量最高的发酵方法。金莲花药渣发酵物制备过程中影响蛋白质含量的因素依次为RA>RC>RB。结果表明:金莲花药渣发酵物蛋白含量较高的制备工艺条件是A1B2C3,即温度37℃,p H 8,时间2 d。

区块链技术下公司财务风险管理探究

区块链被称为分布式账本是一种抽象的概念,实质上区块链是一种以区块形式组织成的数据库,这个数据库是异常安全、不可篡改性、可访问、无第三方的。本文通过区块链的技术特性和财务管理现状相结合,具体分析财务风险的不同类型,进而探讨如何将区块链技术应用到财务公司的财务风险管理模式中,以期借此控制企业的财务风险,提高财务公司的财务管理效率,提升企业集团的整体竞争优势。

退换货视角下电子商务发展策略优化研究

随着电子商务企业的不断发展和成熟,该类企业遇到了愈演愈明显的退换货现象。根据调查表明,所有类型的企业中电商企业的退换货的数量是最多的,主要由于顾客不能像线下的购物方式一样对消费品进行直接的观看、触摸、试用;还涉及到在物流邮递过程中可能出现的损坏等等都会造成消费者要求退换货的情况。大量的退换货现象不断出现,进而对电子商务企业的效率及成本、买家的消费体验和卖家的形象、利润都产生了影响,因此怎样有效地解决消费者的退换货问题上升为电子商务未来发展的一个关键。所以,本文针对减少退换货的发生和减少因退换货发生的成本提高效率进行原因分析和对策优化研究。

纳米羟基磷灰石复合树脂与牙釉质之间粘接界面电镜观察

目的:通过对纳米羟基磷灰石复合树脂与牙釉质之间粘接界面间隙的观测来分析和比较其与牙釉质的密合性。方法:健康离体第一磨牙30颗,制备Ⅰ类洞型,随机分成3组,分别为A、B和C组,每组10颗。A组分层充填新型纳米羟基磷灰石复合树脂,B组分层充填卡瑞斯玛复合树脂,C组一次性充填玻璃离子水门汀,3组均经冷热循环老化处理后,流水冲洗下低速金刚砂片纵向片切牙齿和材料充填部位,打磨成薄片,在扫描电镜下观察充填材料与牙釉质的粘接界面并测量间隙大小。结果:纳米羟基磷灰石复合树脂与牙釉质粘接界面间隙较小,卡瑞斯玛复合树脂与牙釉质粘接界面之间的间隙较大,玻璃离子水门汀与牙釉质之间存在大的裂隙,三者比较差异具有显著性(P<0.001)。结论:新型纳米羟基磷灰石复合树脂与牙釉质之间粘接紧密,具有良好的粘接性能。

骨髓基质干细胞与纳米羟基磷灰石的相互作用

背景:纳米级羟基磷灰石作为一种生物活性材料,以其优良的生物学性能受到广泛的关注,其对骨髓基质干细胞增殖、分化、矿化、细胞毒性等作用,是影响其成骨性能的重要因素,也是目前骨组织工程领域研究的一个热点问题。目的:探讨纳米羟基磷灰石对骨髓基质干细胞的作用,为组织工程化骨的深入研究提供指导。方法:由第一作者检索2006-01-01至2018-07-26PubMed、CNKI、维普、万方和谷歌学术数据库相关文献,英文检索词为"hydroxyapatite,nano-hydroxyapatite,biological matrix material,bone marrow stromal stem cells,osteogenic activity,biocompatibility,cytotoxicity,bone defect,bone tissue engineering,tissue engineered bone";中文检索词为"羟基磷灰石、纳米羟基磷灰石、生物基质材料、骨髓基质干细胞、成骨活性、生物相容性、细胞毒性、骨缺损、骨组织工程、组织工程化骨",共选取66篇文献进行综述。结果与结论:大量研究表明,纳米羟基磷灰石及其复合材料与骨髓基质干细胞具有良好的亲和性、黏附性和生物相容性,能诱导骨髓基质干细胞的增殖和分化,是一种较为理想的骨缺损修复材料,可广泛应用于骨缺损的修复和种植体的表面改性,能够促进新骨早期形成,并增强种植体与骨组织之间的结合强度;纳米羟基磷灰石复合材料还被用于研制生物型人工韧带、引导性骨组织再生膜材料和治疗股骨头坏死等。对纳米羟基磷灰石与骨髓基质干细胞相互作用的深入研究,必将推动组织工程化骨的研究进展和临床应用。

我国上市公司内部控制信息披露问题研究——基于长生生物疫苗事件的思考

近年来,上市公司的内部控制信息的披露得到越来越多的重视,我国也颁布了相关的一些法律。但是从前段时间发生的长生生物事件可以看出,我国上市公司在内部监控机制方面仍然缺少完备性和规范性,除此之外,内部控制信息方面也没有有效落实。此文章在分析长生生物事件的原因的基础上,加以分析进而找到隐藏在我国内部控制信息披露中的缺陷,然后以此为基础找到有利于内部控制信息披露机制建立健全的方案。

基于AARRR模型分析与研究微信读书用户增长

增长是衡量公司成功的重要指标,也是所有公司会面临的一个问题。自三年前,"增长黑客"的理念愈渐火热。2018年,互联网依旧在追逐"增长","野蛮时期"的增长策略走到尽头,流量带来的红利也逐渐被消耗殆尽,野蛮生长的互联网时代已经接近尾声,更加注重产品本身和用户体验。本文通过增长黑客理论来探讨微信读书的用户增长机制,揭示微信读书用户迅速增长的原因以及微信读书用户持续增长的分析和研究。

市政工程给排水施工技术要点分析

新的时代中,我国的经济体制优越性逐渐体现出来,我国的经济不断进步带动城市化发展,城市向着大规模化方 向发展,为了更好的推进城市发展,保障城市各个环节稳定运行,就需要将基础性工程做好。给排水管道施工,工作环境复杂, 且管道交错纵横十分复杂,有着较大的施工面积,是市政工程中的难点工程需要重点注意,严格按照施工标准操作,保障施 工质量,以满足城市的给排水需求。本文就我国城市市政工程给排水管道施工技术进行研究,希望提高市政给排水管道工程 的施工质量,保障城市居民的生活水平。

电子商务环境下的财务管理创新研究

在当今21世纪,随着信息技术的快速发展,互联网下的电子商务的蓬勃时代下,在很大的程度上促进了时代的进步,丰富了人类的文化。但是对于传统的财务管理来说不仅带来好处也同样带来了巨大的冲击,在这种环境下,顺应大潮流才是正确的方法,那么在顺应这个大潮流的情况下,如何让我们的财务管理更加适应电子商务这个大环境,这对于财务管理的创新显得格外重要。针对这个问题,本文主要探讨了在电子商务环境下的财务管理创新问题。

水包油型茶树油纳米乳的制备及其体外抑菌活性研究

目的:茶树油具有广谱抗菌活性,并对许多细菌和真菌具有抑制作用,但茶树油很难溶于水,很容易溶于有机溶剂,而且纳米乳液可以延长储存期,增加茶树油的溶解性、吸收性和功效,减少副作用。因此,我们将茶树油制成水包油型纳米乳液,以改善上述缺点,可以更有效地研究抑菌活性。方法:制备纳米乳液,获得质量分数为10%的水包油型茶树油纳米乳液;将制备的水包油型茶树油纳米乳液置于-20℃、4℃和60℃条件下放置20h,观察其外观,获得质量评价;制备LB液体培养基,随后与细菌混合在恒温振荡器中震荡过夜;将LB液体培养基用二倍稀释法连续稀释7次,采用LB液体培养基稀释法测定大肠埃希菌、白色念珠菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌、鲍曼不动杆菌和肺炎克雷伯菌初始和培养20h后在600nm处的光密度(OD)值,以获得最小抑菌浓度(MIC)。结果:大肠杆菌、金黄色葡萄球菌和肺炎克雷伯菌的MIC为2^(-8)×10%,白色念珠菌和鲍曼不动杆菌的MIC为2^(-6)×10%,铜绿假单胞菌的MIC为2^(-4)×10%。茶树油纳米乳液的最大浓度为10%(质量分数)。在本研究中,我们测定了不同稀释倍数的水包油型茶树油纳米乳液对实验细菌的影响。通过茶树油纳米乳液的强度分布显示了茶树油纳米乳液的尺寸分布,其密度在21nm左右最强,茶树油纳米乳液的Z平均值为21.78nm。通过六种实验细菌的OD600实验显示,稀释组和对照组的初始值几乎相同,但20h后的值差异很大,同时也显示了不同稀释倍数的水包油型茶树油纳米乳液对大肠杆菌的抑菌效果。结果表明,不同稀释度的水包油型茶树油纳米乳可以抑制大肠杆菌的生长。这种趋势在白色念珠菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌、鲍曼不动杆菌和肺炎克雷伯菌同样适合,稀释倍数越低,抑制作用越强。此外,六种实验细菌的MIC值显示:水包油型茶树油纳米乳液对大肠杆菌,金黄色葡萄球菌和肺炎克雷伯菌的MIC值均为2^(-8)×10%;对白色念珠菌和鲍曼不动杆菌,MIC值均为2^(-6)×10%;对铜绿假单胞菌,MIC值为2^(-4)×10%。这些结果表明,水包油型茶树油纳米乳液具有较强的抑菌作用。结论:我们的研究结果表明,水包油型茶树油纳米乳对常见的革兰氏阳性菌、革兰氏阴性菌和真菌均具有较强的体外抑制作用,这进一步验证了水包油型茶树油纳米乳的广谱抗菌活性。我们解决了茶树油在水中不溶性问题,同时使其有效地发挥了抑菌作用。水包油型茶树油纳米乳液具有良好的抑菌性能,为其它应用方面的研究提供了思路,有望成为部分抗生素的替代品,具有广泛的应用前景。但还需要更多的实验来进一步阐明体内抑菌作用和对某些特殊细菌的抑制作用。

银行组织层级与贷款契约行为——来自商业银行事业部制改革的经验证据

研究基于商业银行事业部制改革事件,手工收集2001-2018年上市公司银行贷款信息,利用银保监会金融许可证信息确定贷款银行分支机构组织层级后,发现银行组织层级会对贷款契约行为产生利率效应、抵押效应和期限效应,即商业银行事业部制改革后,贷款银行组织层级越低,贷款利率越高,越可能采用抵押贷款,贷款期限也越短。检验信息沟通机制、所有权机制和数字金融环境机制后发现,上述效应在创新企业、国有企业和数字金融发展环境三方面存在显著差异。

眼前节不同部位分离出的耐药葡萄球菌对常用眼用抗生素的敏感性分析

目的探讨眼前节不同部位分离出的耐药葡萄球菌对左氧氟沙星、妥布霉素、头孢唑啉钠、夫西地酸、克林霉素的敏感性。方法横断面研究。收集2018年1月至2019年5月河南省立眼科医院微生物室从67例(67只眼)眼前节感染患者的结膜囊、角膜、睑缘及泪囊采集的标本中分离出的67株耐药葡萄球菌的资料进行研究。患者中男性37例,女性30例;年龄(35.18±24.69)岁;结膜炎33例、细菌性角膜炎6例、睑缘炎7例、新生儿泪囊炎9例、成人泪囊炎1例、其他感染性眼病11例。通过细菌测定系统随机体外诊断试剂板(DL-STAPH葡萄球菌)对菌株的耐药机制类型[耐甲氧西林(MRS)株和(或)产β内酰胺酶(β-Lac)]进行鉴定,依据美国临床和实验室标准化研究所的M100标准,对微量液基法测出的最小抑菌浓度进行敏感和耐药的判定。采用卡方或Fisher确切检验对数据进行统计学分析。结果67株耐药葡萄球菌中MRS株35株、产β-Lac株30株、产β-Lac MRS株2株。泪囊、角膜、睑缘和结膜囊的MRS株分别有3、9、4、19株,占各部位分离出总菌株数的3/4、9/12、4/8、19/43(44.2%);产β-Lac株分别有1、3、3、23株,占各部位分离出总菌株数的1/4、3/12、3/8和23/43(53.5%)。结膜囊分离出的产β-Lac株中来自诊断为结膜炎的患者有17株,占比最高(25.3%);角膜和泪囊分离出的MRS株中来自诊断为细菌性角膜炎和新生儿泪囊炎患者的分别为5(7.5%)和3株(4.5%);睑缘分离出的MRS株、产β-Lac株来自睑缘炎患者的均为3株(4.5%)。睑缘和结膜囊分离出的菌株中以耐药表皮葡萄球菌为主,泪囊和角膜分离出的菌株以耐药金黄色葡萄球菌为主。35株MRS株中,分别有25、24、12、12、11株对头孢唑啉钠、夫西地酸、左氧氟沙星、克啉霉素和妥布霉素敏感,敏感率分别为71.4%、68.6%、34.3%、34.3%和31.4%,差异有统计学意义(χ^(2)=22.756,P<0.01),且4个眼前节部位分离出的MRS株对左氧氟沙星、妥布霉素、头孢唑啉钠、夫西地酸及克林霉素的敏感性差异均有统计学意义(χ^(2)=18.493,11.594,8.906,9.841,16.059;均P<0.05),角膜的MRS株对5种抗生素的敏感性差异有统计学意义(χ^(2)=33.080,P<0.001)。30株产β-Lac株中,分别有27、22、19、16、8株对头孢唑啉钠、夫西地酸、左氧氟沙星、妥布霉素和克林霉素敏感,敏感率分别为90.0%、73.3%、63.3%、53.3%和26.7%,差异有统计学意义(χ^(2)=28.280,P<0.001)。4个眼前节部位分离出的产β-Lac株对5种抗生素的敏感性差异均有统计学意义(χ^(2)=50.971,24.543,48.147,44.899,18.676;均P<0.01);结膜囊分离出的产β-Lac株对5种抗生素敏感性的差异有统计学意义(χ^(2)=23.383,P<0.01)。产β-Lac株对头孢唑啉钠和夫西地酸的敏感性高于MRS株。结论头孢唑啉钠和夫西地酸可能是治疗眼前节结膜囊、角膜、睑缘及泪囊4个部位耐药葡萄球菌感染的较优选择,尤其是产β-Lac耐药葡萄球菌的感染。