垂体柄中断综合征96例误诊分析

目的分析垂体柄中断综合征(pituitary stalk interruption syndrome,PSIS)的误诊情况及其原因。方法回顾性分析2004-2014年解放军总医院确诊的110例PSIS患者的临床资料,分析曾被误诊PSIS的病因和特征。结果 110例PSIS初次就诊时误诊率95.7%(96/110),中位误诊时间6.0年;误诊的病种依次为特发性单纯生长激素缺乏37例(38.5%)、垂体前叶功能减退13例(13.5%)、生长发育迟缓12例(12.5%)、垂体发育不良9例(9.4%)、特发性低促性腺功能减退症8例(8.3%)、原发性甲状腺功能减退症8例(8.3%)、其他疾病9例(9.4%)。误诊病例出生时臀位或足先露68例(70.8%),有难产史者27例(28.1%);生长激素完全性缺乏96例(100%),促性腺激素缺乏66例(68.8%)、促肾上腺皮质激素缺乏59例(61.5%),高泌乳素血症30例(31.3%),促甲状腺激素缺乏1例(1.0%),≥3种垂体前叶激素缺乏57例(59.4%)。结论 PSIS误诊率高,对于生长激素等垂体前叶激素缺乏者,尤其出生时臀位或足先露者,应及早全面评估垂体功能并行垂体MRI检查,避免误诊。

鞍区占位病变术后伴高钠血症临床特征及预后分析

目的总结鞍区占位病变术后伴高钠血症的临床特征及预后。方法回顾性分析我院2004年1月-2014年10月因鞍区占位病变住院患者3 580例,当血钠≥150 mmol/L时考虑高钠血症,若同期血钠<130 mmol/L考虑高低钠交替血症。分析高钠患者临床特点及预后。结果鞍区占位病变术后高钠血症发生率为5.39%(193例),原发病病因以颅咽管瘤(n=116,60.1%)、垂体瘤(n=31,16.1%)、生殖细胞瘤(n=11,5.7%)为主。与鞍区病变血钠正常患者(n=200)相比,高钠血症患者死亡率明显升高(4.7%vs 1.1%,P<0.05),预后较差;与轻度高钠血症(n=56)相比,重度高钠血症(n=41,血钠≥160 mmol/L)病变侵犯三脑室比例(94.6%)较高(P=0.006)、高钠持续时间较长(9.0 d vs 2.5 d,P=0.000)、出院时血钠恢复比例较低(46.3%vs69.6%,P=0.021);高低钠交替血症中,与血钠波动较小组(波动<25 mmol/L)相比,血钠波动较大组(波动≥25 mmol/L)术后住院时间长(P=0.037)、意识障碍发生率高(P=0.006);多因素分析提示,血钠水平高、病变直径大、血钠波动大和高钠持续时间长是预后不良的危险因素。结论术后发生高钠血症的鞍区占位主要有颅咽管瘤、垂体瘤和生殖细胞瘤等;鞍区病变侵犯三脑室者高钠程度更严重;血钠水平高、病变直径大、高钠持续时间长、血钠波动大者预后不良。