普通变异型免疫缺陷病并发非肝硬化性门脉高压症6例临床资料分析

分析总结普通变异型免疫缺陷病(CVID)并发非肝硬化性门脉高压症(NCPH)的临床特征,提高对其的认识水平。回顾分析北京协和医院1983年1月至2021年5月收治的6例CVID合并NCPH的病例资料,总结其临床特点。结果显示,6例CVID合并NCPH患者,男女各3例,起病年龄16~45岁,4例以门脉高压表现起病,表现为贫血、脾大,2例以反复感染起病。4例患者合并自身免疫病。2例患者完善肝活检,均诊断为肝结节性再生性增生(NRH)。6例患者均予静脉注射免疫球蛋白G 0.4~0.6 g/kg、每3~4周1次作为基础治疗。2例患者行脾切除术,部分改善血液系统异常。CVID并发NCPH常以门脉高压的表现为首发症状,常有自身免疫相关表现。影像学筛查可提供重要诊断线索。究其病因,可能与肝结节性再生性增生、反复感染所致的脾大相关。

新型冠状病毒肺炎疫情对医学生职业选择影响的定性研究

目的探索新型冠状病毒肺炎(新冠肺炎)疫情对医学生职业选择的影响及潜在影响因素。方法本研究于2020年3月1—25日对19名医学生进行了半结构化电话访谈,使用扎根理论和主题分析的原理对数据进行编码和主题分析,确定影响因素。结果19名受访者中女性10名,年龄19~26岁;10名为临床阶段,9名为预科阶段;3名受访者的家庭成员中有医务人员。主题分析确定了新冠肺炎疫情下影响医学生职业前景可变性的6个主要类别,即6个主题:学生个人特征;职业特征;系统因素;新冠肺炎疫情事件;医生的压力源和工作满意度的影响因素。受访者接触到较多的负面影响,但只有1名改变了职业选择,而对于将来是否选择如呼吸科、感染科或重症监护室等专科,意见不一。受访者大多表示由于公众对医生的期待及态度,导致其产生较大的职业压力。几乎所有受访者都提到因职业暴露的高风险和不良医患关系产生不安全感,希望医疗政策和体系能有所改进。大多数受访者重视公众的支持,从支持中获得了职业成就感。结论新冠肺炎疫情对医学生职业选择的影响是多方面的、双向的,但不能从根本上改变其职业观。

一例难治性痛风患者继发因素与整体干预的全科思维评估

通过介绍1例真性红细胞增多症继发痛风患者的诊断与治疗,提醒全科医生应增强问诊、查体等基本功,掌握常见疾病的完整鉴别诊断思路。对于难治性痛风患者,应积极寻找其潜在的重要病因,应用全科思维综合诊治,包括非药物治疗、痛风药物治疗、合并疾病的治疗以及加强随访等,以改善患者的症状、生命质量及预后。

普通变异型免疫缺陷病75例临床分析

目的探讨中国人群单中心普通变异型免疫缺陷病(CVID)患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后。方法对北京协和医院1983年1月1日至2021年5月1日住院病历系统中经2019年欧洲免疫缺陷学会(ESID)标准复核诊断为CVID的75例患者的临床资料进行回顾分析及随访。结果CVID患者的常见临床表现包括呼吸系统受累(68.0%,51/75)、血液系统受累(66.7%,50/75)、肝脾受累(66.7%,50/75)、胃肠道受累(46.7%,35/75)、自身免疫性疾病(29.3%,22/75)等。免疫球蛋白均明显降低(中位IgG 2.4 g/L,中位IgA 0.1 g/L,中位IgM 0.1 g/L),TB淋巴细胞亚群提示CD4+T细胞减少(中位数471/μl)、CD8+T细胞增加(中位数620/μl)、CD4+/CD8+T比例倒置(中位数0.7),NK细胞及B细胞减少(中位数分别44/μl、115/μl)。住院期间75例患者均接受了IgG替代治疗,辅以抗感染、营养支持治疗后,74例病情有改善。随访了47例出院患者,仅16例出院后坚持规律治疗。结论CVID的临床表现多种多样,可有多系统受累,包括自身免疫性疾病,以IgG替代为基石的治疗有一定疗效。

一例反复关节痛患者的长期随诊诊疗体会

文章通过介绍1例治疗稳定的类风湿关节炎患者,在长期随访中发现同时并发假性痛风,提醒全科医生如患者有慢性疾病,在长期随访中需对新发症状不断进行鉴别诊断。