弥漫性皮肤肥大细胞增多症1例报道

皮肤型肥大细胞增生症(cutaneous mastocytosis,CM)是一组肥大细胞在皮肤组织中病理性累积的疾病,不累及其他器官。是一种罕见的异质性疾病。目前少有关于发病率及种族分布差异方面的报道。在一项大系列研究中发现90%的病例在2岁之前发病,表现为色素性荨麻疹(75%)、肥大细胞瘤(20%)或弥漫性CM(5%),男女比例为1.4:1[1]。如累及皮肤外器官,如肝、脾、血液、骨髓、骨关节及胃肠道等,称为系统型肥大细胞增生症(systemic mastocytosis,SM)。笔者总结1例弥漫性CM患儿诊治经过,现报道如下。

2022年中国新生儿协作网极早产儿红细胞输注现况分析

目的分析2022年中国新生儿协作网(CHNN)各单位极早产儿(出生胎龄<32周)红细胞输注治疗的状况。方法基于CHNN极早产儿队列的横断面研究,纳入2022年生后24 h内收入CHNN 89家单位的6985例极早产儿。排除合并严重先天畸形及放弃治疗或转至非CHNN单位接受治疗的极早产儿。根据是否接受红细胞输注、出生胎龄、接受红细胞输注时应用的呼吸支持方式分组,根据红细胞输注前血红蛋白水平是否高于阈值分组,比较各组极早产儿的一般情况、红细胞输注率、输注次数、首次输注时间、输注前血红蛋白水平等以及阈值上输血组与阈值下输血组间极早产儿的不良结局发生率。采用χ^(2)检验、Kruskal-Wallis H检验及Mann-Whitney U检验等进行组间比较,采用Cochran-Armitage和Jonckheere-Terpstra趋势检验进行不同出生胎龄及不同呼吸支持水平间的趋势检验。结果6985例极早产儿中男3865例(55.3%),出生胎龄为30.0(28.6,31.0)周,出生体重为(1302±321)g。红细胞输注组3617例(51.8%),未输注组3368例(48.2%)。出生胎龄<28、28~31周的极早产儿红细胞输注率分别为77.7%(893/1150)、46.7%(2724/5835)。红细胞输注组极早产儿共接受9616次红细胞输注,输注时需有创呼吸支持的有2459次(25.6%),无创呼吸支持4934次(51.3%),无呼吸支持的有2223次(23.1%)。因632次红细胞输注输血前血红蛋白未记录,8984次红细胞输注纳入分析。红细胞输注组母亲合并妊娠期高血压比例高于未输注组(χ^(2)=10.73,P=0.001),剖宫产出生、母亲产前激素应用比例均低于未输注组(χ^(2)=12.00、12.93,均P<0.001);与未输注组相比,红细胞输注组患儿出生胎龄更小、出生体重更低,小于胎龄、多胎以及第5分钟Apgar评分≤3分比例均更高,女性、本院出生以及延迟脐带结扎比例均更低,入院时生理稳定性转运风险指数评分更高(均P<0.05)。红细胞输注组极早产儿红细胞输注次数为2(1,3)次,首次红细胞输注时为18(8,29)日龄,首次红细胞输注前血红蛋白为97(86,109)g/L。红细胞输注时≤7日龄的极早产儿有创呼吸支持、无创呼吸支持和无呼吸支持组接受红细胞输注前的血红蛋白水平差异无统计学意义(H=5.59,P=0.061);8~21以及≥22日龄的极早产儿不同呼吸支持状况下接受红细胞输注前的血红蛋白水平差异均有统计学意义(H=10.91、39.19,均P<0.01)。8~21日龄、≥22日龄无呼吸支持的极早产儿阈值上红细胞输注分别为90.1%(264/293)、91.1%(1578/1732)。阈值上输血组极早产儿相比阈值下输血组发生坏死性小肠结肠炎的比例更高(χ^(2)=10.59,P=0.001),住院时间更长(Z=4.67,P<0.001)。结论2022年CHNN纳入的极早产儿红细胞输注率较高,接受红细胞输注前的血红蛋白水平普遍高于现有证据推荐的输注阈值。