20例成人嗜血细胞综合征的临床分析

目的探讨成人嗜血细胞综合征(HPS)的病因、临床特点、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2011年3月-2014年5月本院20例嗜血细胞综合征患者的临床资料。结果临床表现:20名患者初治时均有发热(100%),其中黄疸5例(25%),脾大19例(95%),肝脾大7例(35%),淋巴结肿大6例(30%),浆膜腔积液7例(35%);实验室检查:20例均有两系或三系血细胞减少、肝功损害,凝血功能异常,19例(95%)LDH增高,16例(80%)铁蛋白增高,20例(100%)均于骨髓中查见嗜血现象。7例(35%)最终确定为淋巴瘤,6例(30%)系EB病毒感染所致,7例(35%)原因不明。治疗后,3例好转,17例死亡。结论成人HPS多起病凶险,进展迅速,死亡率高,目前尚无有效治疗方案,其治疗手段有待进一步研究。

血液科住院医师规范化培训医生的入科教育研究

住院医师规范化培训(简称规培),是从理论向临床过渡的关键教育阶段,其中入科教育是培训过程中十分重要的一环,帮助规培医生快速熟悉科室工作,保证后续临床工作的顺利开展。因此在轮转到一个新科室时,入科教育是非常重要的。血液内科是内科教学中的难点,规范的、高质量的入科教育可以让规培医生尽快熟悉轮转科室的要求,充分调动规培医生的学习积极性,提高专科临床能力。该文分享该科对规培医生入科教育的经验,旨在探讨如何做好血液科规陪医生的入科教育。

含克拉屈滨方案治疗复发难治急性淋巴细胞白血病11例疗效

目的探讨含克拉屈滨方案为基础治疗复发难治急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效及安全性。方法回顾性分析2018年1月至2022年7月收治的采用以CLAG(克拉屈滨+阿糖胞苷+重组人粒细胞集落刺激因子)方案治疗1个疗程的11例复发难治ALL患者的临床资料,总结疗效及安全性。结果11例患者中,男性7例,女性4例,中位年龄28岁(4~58岁);B⁃ALL 8例,急性混合细胞白血病1例,急性早期前体T淋巴细胞白血病2例;TP53突变1例,NOTCH1突变2例,KRAS突变2例,NRAS突变2例;1例染色体为超二倍体,1例为复杂染色体。11例患者中,CLAG+多柔比星脂质体治疗4例,CLAG+伊达比星+依托泊苷治疗1例,CLAG+依托泊苷治疗1例,CLAG+培门冬酶注射液+依托泊苷治疗1例,CLAG+甲氨蝶呤+依托泊苷治疗1例,CLAG+多柔比星脂质体+达雷妥尤单抗治疗1例,CLAG+伊达比星治疗1例,CLAG+西达本胺治疗1例。11例患者中,5例完全缓解,1例部分缓解,5例未缓解。主要不良反应为重度骨髓抑制(11例)、粒细胞缺乏伴发热(6例)、败血症(3例),无治疗相关死亡。结论含克拉屈滨方案为基础治疗复发难治ALL有效,安全性较好,患者可耐受。

急性早前T淋巴细胞白血病新方案诱导缓解的疗效观察

目的:成人急性淋巴细胞白血病尚无标准诱导治疗方案,急性早前T淋巴细胞白血病(ETP-ALL)对标准的强化化疗反应差,复发风险高,预后差。拟探讨合适的诱导方案来提高其缓解率,延长患者生存期。方法:回顾性分析2017年1月—2020年12月接受不同方案诱导化疗的21例初诊ETP-ALL患者的疗效及主要不良反应。初诊ETP-ALL根据骨髓细胞学、流式细胞术免疫表型检测结果诊断。结果:21例患者中男14例,女7例;中位年龄27(16~57)岁;7例接受PCIOD方案[培门冬酶注射液:2500 IU/m^(2)肌肉注射,第1、14天;环磷酰胺:800 mg·m^(-2)·d^(-1),第1天;伊达比星:6~8 mg(总量10 mg),第1~3天;长春地辛:4 mg,第1天;地塞米松:20 mg/d,第1~7天]治疗。14例接受VTLP样方案(吡柔比星:40 mg/m^(2)分3 d或柔红霉素30~45 mg·m^(-2)·d^(-1),第8、15、22、29天;长春地辛:3 mg/m^(2)或长春新碱1.5 mg/m^(2),第8、15、22、29天;培门冬酶注射液:2500 IU/m^(2),第14、28天;或左旋门冬酰胺酶5000 U/m^(2),第8、11、14、17、20、23、26、29天;±环磷酰胺:800 mg·m^(-2)·d^(-1),第1天;泼尼松1 mg·kg^(-1)·d^(-1),第1~14天,后改为口服逐渐减量到第30天停用,每28 d为一个周期,共1个周期)治疗。7例接受PCIOD方案患者中,5例(71.43%)达细胞学缓解,2例(28.57%)微小残病灶(MRD)阴性。14例接受VTLP样方案患者中,7例(50.00%)达细胞学缓解,1例(7.14%)MRD阴性。主要不良反应为化疗后骨髓抑制、粒细胞缺乏伴发热、败血症。7例PCIOD方案治疗的患者中3例发生肺部感染,其中1例合并败血症(肺炎克雷伯菌),而14例VTLP样方案治疗的患者中5例发生肺部感染,3例发生败血症,2例发生急性胰腺炎。与传统方案相比,主要不良反应发生率并未增加。所有患者均无治疗相关死亡。结论:ETP-ALL诱导缓解率低,恶性程度高,易早期复发,生存期短。PCIOD方案可以提高ETP-ALL患者的完全缓解率及MRD转阴率,且不增加治疗相关死亡率,但因病例数较少,有待开展多中心、随机对照研究进一步明确。

异基因造血干细胞移植对化疗耐药的复发/难治外周T细胞淋巴瘤的疗效分析

目的分析异基因造血干细胞移植对化疗耐药的复发/难治外周T细胞淋巴瘤(PTCL)的疗效。方法回顾性收集国内8所三甲教学医院2007至2017年行异基因造血干细胞移植治疗化疗耐药的复发/难治T细胞淋巴瘤患者临床资料,总结分析患者的临床特点及治疗转归。结果共有23例对化疗耐药的复发/难治PTCL患者纳入本研究,其中18例移植前处于疾病进展状态,5例处于疾病稳定状态。23例患者中17例为同胞全合异基因造血干细胞移植,2例为无关供者造血干细胞移植,4例为单倍体异基因造血干细胞移植。存活大于28 d可评估植入的患者21例,其中20例获得稳定的粒系及血小板植入,白细胞中位植入时间为+13 d(9~22 d),血小板中位植入时间为+16 d(10~38 d)。100 d移植相关死亡率为13.1%。11例(47.8%)患者发生急性移植物抗宿主病(aGVHD),中位发生时间为+22 d(+6~82 d),6例为Ⅱ-Ⅳ度aGVHD。移植后存活大于100 d患者15例,其中10例患者发生慢性移植物抗宿主病,中位发生时间为7.9个月(3.5~27个月)。所有纳入研究的复发难治患者移植后中位随访时间29个月(0.3~102个月),13例(56.5%)死亡,中位死亡时间为116 d(21~240 d),其中4例死于移植相关并发症,9例死于疾病复发进展。3年总生存率为43.03%(95%CI:29.79~69.16);3年无进展生存率39.13%(95%CI:23.50~65.14)。移植前疾病状态为疾病进展(PD)的患者与疾病稳定(SD)的患者移植后无进展生存率差异无统计学意义(P=0.113)。结论异基因造血干细胞移植是治疗化疗耐药复发/难治外周T细胞淋巴瘤的有效手段。

造血干细胞移植治疗间变大细胞淋巴瘤的临床分析

目的探讨造血干细胞移植治疗间变大细胞淋巴瘤(ALCL)的疗效及预后。方法回顾性分析全国八家三甲医院2005年1月至2017年12月收治的33例接受造血干细胞移植(HSCT)的ALCL患者临床资料,评价自体造血干细胞移植(auto-HSCT)和异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗ALCL的生存率、复发率和影响预后的相关因素。结果33例接受HSCT的ALCL患者的中位发病年龄为31(12~57)岁,男23例,女10例,间变性淋巴瘤激酶阳性(ALK+)和阴性(ALK-)分别为24例(72.7%)和9例(27.3%)。25例患者接受auto-HSCT(ALK+患者19例,ALK-患者6例),8例患者接受allo-HSCT(ALK+患者5例,ALK-患者3例)。移植后中位随访时间18.7(4.0~150.0)个月。移植前疾病缓解状态:完全缓解6例(均行auto-HSCT),部分缓解16例(auto-HSCT组14例,allo-HSCT组2例),复发难治11例(auto-HSCT组5例,allo-HSCT组6例)。疾病进展死亡7例,其中auto-HSCT组5例(20.0%),allo-HSCT组2例(25.0%)。移植相关死亡(TRM)5例,其中auto-HSCT组2例(8.0%),allo-HSCT组3例(37.5%)。auto-HSCT后中位无进展生存(PFS)和总生存(OS)时间均为15个月,allo-HSCT后中位PFS时间为3.7(1.0~90.0)个月,中位OS时间为4.6(1.0~90.0)个月,两组生存曲线差异无统计学意义(OS及PFS P值分别为0.247和0.317)。auto-HSCT和allo-HSCT组的2年OS率分别为72%和50%,5年OS率分别为36%和25%。结论ALCL化疗反应率高,有不良预后因素的情况下化疗后序贯auto-HSCT为重要治疗措施,高危患者或可从allo-HSCT中获益。

造血干细胞移植治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床分析

目的分析造血干细胞移植(HSCT)治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的临床疗效.方法回顾性分析2007年6月至2017年6月期间在国内八所医院接受HSCT的AITL患者.结果共有19例患者纳入本研究,其中男13例,女6例,中位年龄50(32~60)岁;自体造血干细胞移植(auto-HSCT)12例,异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)7例(均为同胞全相合供者,其中2例为auto-HSCT后复发患者).auto-HSCT组移植前疾病处于完全缓解(CR)、部分缓解(PR)状态者分别为5例、7例;allo-HSCT组患者移植前疾病处于PR、疾病进展(PD)状态者分别为2例、3例.失访2例(均为auto-HSCT组),中位随访时间46.5(1~100)个月.allo-HSCT组3例患者发生急性移植物抗宿主病(GVHD)(Ⅰ度2例,Ⅱ度1例),5例发生慢性GVHD(局限型2例,广泛型3例).auto-HSCT组死亡4例(原发病复发死亡3例),allo-HSCT组死亡3例(移植相关死亡2例,原发病复发死亡1例).auto-HSCT组(10例)、allo-HSCT组(7例)的3年总生存率分别为56%(95%CI 32%~100%)、57%(95%CI 30%~100%)(P=0.979);3年累积无进展生存率分别为34%(95%CI 14%~85%)、57%(95%CI 30%~100%)(P=0.451).结论 auto-HSCT和allo-HSCT均是AITL的有效治疗方法.

肺癌合并肺结核的临床特征分析

目的分析比较肺癌合并肺结核患者的临床特征。方法收集2013年1月至2016年12月第三军医大学新桥医院收治的肺癌合并肺结核患者临床资料,分别与肺结核、原发性支气管肺癌患者的人口学特征、影像学表现、病理类型、临床分期等方面进行统计学分析。结果肺癌合并肺结核患者平均年龄为(60.57±10.12)岁,男性居多(男34例,占80.95%;女8例,占19.05%),两病常发生在同部位(同部位24例,占57.14%;不同部位14例,占33.33%),影像学表现上主要以团块影(18例,占42.86%)、结节+斑片影(12例,占28.57%)为主;肺结核组以结节+斑片影为主(20例,占47.62%);原发性支气管肺癌组以团块影(31例,占64.29%)为主,三组间比较差异有统计学意义(χ~2=24.991,P<0.001)。病理分型,肺癌合并肺结核组以鳞状细胞癌(17例,占40.48%)居多,腺癌(13例,占30.95%)次之;肺癌组以腺癌(23例,占54.76%)居多,鳞状细胞癌(9例,占21.43%)次之,两组间比较差异有统计学意义(χ~2=9.990,P=0.041)。肺癌合并肺结核组及肺癌组患者临床分期均Ⅳ期为主(23例,占54.76%vs.24例,占57.14%,χ~2=1.954,P=0.745)。结论肺癌合并肺结核多见于老年男性,影像学表现多样,常混有两病的影像特征;病理类型以鳞状细胞癌居多,诊断时多为晚期。

自体和异基因造血干细胞移植治疗自然杀伤/T细胞淋巴瘤患者的多中心临床研究

目的探讨自体造血干细胞移植(auto-HSCT)和异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗自然杀伤/T细胞淋巴瘤(NKTL)患者的疗效及预后差异。方法选择2007年6月至2017年6月,于国内8家三级甲等教学医院住院并接受auto-HSCT或allo-HSCT治疗的37例NKTL患者为研究对象。根据患者接受的造血干细胞移植(HSCT)类型,将其分为auto-HSCT组(n=17)和allo-HSCT组(n=20)。auto-HSCT和allo-HSCT组患者的中位年龄分别为34.0岁(27.5~43.5岁)和33.0岁(25.8~41.3岁);男性患者分别为10和17例;女性分别为7和3例。采用回顾性队列研究方法,收集2组患者的临床病例资料,并且分析其疗效及预后。对2组患者的随访截至2017年12月31日。2组NKTL患者的临床分期、受累部位及移植前化疗方案种类构成比等计数资料比较,采用χ^(2)检验或Fisher确切概率法;对于呈偏态分布的计量资料,如患者年龄、单个核细胞(MNC)及CD34+细胞输注量等,2组比较采用Mann-Whitney U检验。采用Kaplan-Meier法绘制2组NKTL患者的累积复发、累积移植相关死亡率(TRM)、总体生存(OS)和疾病无进展生存(PFS)曲线,并且对2组上述指标采用log-rank检验进行比较。采用Cox比例风险回归模型,对NKTL患者OS率的影响因素进行单因素和多因素分析。本研究遵循的程序符合2013年修订版《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求,并且与所有受试者签署临床研究知情同意书。结果①auto-HSCT组17例NKTL患者中,移植前处于完全缓解(CR)、部分缓解(PR)、疾病稳定(SD)和疾病进展(PD)的患者分别为12、4、1例及0;allo-HSCT组分别为4、11、1及4例。2组患者骨髓受累、移植前疾病状态、预处理方案种类的构成比分别比较,差异均有统计学意义(P=0.001,χ^(2)=12.087、P=0.016,χ^(2)=23.632、P<0.001)。②auto-HSCT组NKTL患者的中性粒细胞和血小板均植入成功,中位植入时间分别为11.0 d(9.5~11.0 d)和11.0 d(9.5~14.0 d);allo-HSCT组患者中,中性粒细胞和血小板植入成功者均为18例,中位植入时间分别为15.0 d(13.0~16.0 d)和16.0 d(13.0~20.3 d)。2组患者的3年累积TRM比较,差异无统计学意义(6.2%比23.7%,χ^(2)=1.658,P=0.198)。③allo-HSCT组NKTL患者中,发生移植物抗宿主病(GVHD)、急性GVHD(aGVHD)、慢性GVHD(cGVHD)者分别为13、6和9例;GVHD患者经治疗后,其GVHD相关临床症状均获得有效控制并好转。④auto-HSCT组与allo-HSCT组NKTL患者的3年累积复发率、2年PFS率分别比较,差异均无统计学意义(35.5%比48.1%,χ^(2)=0.796,P=0.372;64.8%和43.1%,χ^(2)=2.765,P=0.096);auto-HSCT组患者的2年OS率较allo-HSCT组显著升高,并且差异有统计学意义(82.0%比41.3%,χ^(2)=4.697,P=0.03)。⑤多因素Cox风险比例回归模型分析结果显示,allo-HSCT并非影响NKTL患者OS率的独立危险因素(HR=4.618,95%CI:0.992~21.497,P=0.051)。结论auto-HSCT和allo-HSCT均为治疗NKTL的有效方法。移植前获得CR的NKTL患者接受auto-HSCT后,其OS率获得明显改善。部分复发/难治性NKTL患者接受allo-HSCT后,病情得到有效控制。但是由于本研究为回顾性研究,并且纳入样本量较少,auto-HSCT和allo-HSCT治疗NKTL患者的疗效及预后差异,尚需前瞻性、大样本量的多中心随机对照临床试验进一步研究及证实。

以广泛皮疹伴瘙痒起病的急性髓系白血病1例并文献复习

白血病皮肤浸润发病率低,据报道不同类型白血病患者皮肤浸润发病率为3%~30%,其中约1/3患者皮肤浸润症状发生在确诊白血病之前,约2/3患者皮肤浸润发生在治疗过程中疾病复发时[1-3]。白血病发生皮肤浸润往往提示预后不良,其典型临床表现为硬质红棕色丘疹、结节,通常无明显瘙痒、疼痛等不适,常见于头颈部、躯干、四肢,可泛发全身,某些罕见临床亚型早期往往易被忽略进而发生误诊[4]。本文报道1例以反复皮疹伴瘙痒起病,皮肤活检考虑造血系统肿瘤,进而完善骨髓穿刺确诊白血病病例。