73例初治甲状腺髓样癌术式探讨

目的:探讨甲状腺髓样癌初治合理手术术式。方法:回顾性分析73例甲状腺髓样癌初治病例资料,研究颈淋巴结转移规律及术后复发情况。结果:多灶性甲状腺髓样癌占26.0%(19/73)。全组颈淋巴结转移率为58.9%(43/73),其中中央区淋巴结转移率52.1%(38/73),同侧颈淋巴结转移率53.4%(39/73),双侧侧颈转移率11.O%(8/73),临床NO颈淋巴结隐匿性转移率为18.9%(7/37)。多因素Logistic回归分析显示,中央区淋巴结转移是该侧侧颈淋巴结转移的独立危险因素,原发灶T4是对侧侧颈淋巴结转移的独立危险因素。全组局部区域复发率28.8%(21/73)。全组5年累积生存率为86.4%。多因素分析表明远处转移、年龄≥45岁和原发灶T4是影响预后的独立危险因素。结论:建议甲状腺髓样癌手术应常规行患侧中央区清扫,并包含上纵隔区域;术中证实有中央区淋巴结转移的病例,建议行该侧侧颈清扫术;T4病例建议行全甲状腺切除+中央区+双颈清扫术。

罕见RET原癌基因Y606C突变所致家族性甲状腺髓样癌家系临床特点分析

目的：分析讨论RET原癌基因Y606C这一罕见突变所致家族性甲状腺髓样癌（familial medullary thyroid carcinoma, FMTC）的临床生物学特点。方法：对先期确诊的1个携带RET原癌基因Y606C种系突变的FMTC家系成员进行RET基因种系突变筛查，同时行血清降钙素、甲状旁腺素、颈腹部超声等相关，临床检查，对患病成员和携带者给予临床干预，并总结分析上述病例临床生物学特点。结果：包括先证者在内，该家系中10例参与基因筛查，发现6例携带RET基因第10外显子Y606C突变。其中3例确诊为FMTC患者（含先证者），均为女性，平均发病年龄50．0（47～53）岁。发病成员临床均表现为甲状腺肿物伴降钙素升高，未发现甲状旁腺和肾上腺病变。2例行全甲状腺切除术，1例行患侧腺叶切除术。术后病理均确诊为甲状腺髓样癌，其中2例病理分期均属早期，术后随访期间均达生化治愈。家系中另有3例为突变携带者，平均年龄33．0（15～55）岁。其中2例颈部超声均提示甲状腺肿物（考虑良性），另1例颈部超声未见异常。除1例拒绝降钙素检测外，其余2例血清降钙素均正常范围，建议定期复查。结论：RET原癌基因Y606C突变可以导致FMTC发病，家系成员发病平均年龄较大，肿瘤分期较早，生化治愈率高，预后较好；家系成员基因检测结合颈部超声和降钙素检查有利于甲状腺髓样癌的早期诊断；对于无症状Y606C突变携带者，应根据其降钙素水平及颈部超声检查情况实施个体化临床处置。

甲状腺癌生命质量量表的汉化及信效度评价

目的汉化甲状腺癌生命质量量表(EORTC QLQ-THY34),并对其进行信效度检验。方法依据Brislin翻译模型,对EORTC QLQ-THY34进行翻译、回译及文化调试,形成中文版EORTC QLQ-THY34。采用方便抽样,对天津医科大学肿瘤医院和昆明医科大学第一附属医院就诊的515例甲状腺癌患者进行调查,评价量表信效度。结果中文版EORTC QLQ-THY34保留34个条目,经专家评定,量表I-CVI的范围为0.83~1.00,S-CVI/Ave为0.946。经探索性因子分析共提取了8个公因子,累计方差贡献率为59.452%。总量表的Cronbach′α为0.880,折半信度为0.718。结论中文版EORTC QLQ-THY34具有较好的效度和信度,可用于评价我国甲状腺癌患者的生命质量。

甲状旁腺术中快速识别技术的进展

甲状旁腺功能减退是甲状腺切除手术的重要并发症,因此术中对甲状旁腺的有效保留显得尤为重要。术中准确识别甲状旁腺是有效保留甲状旁腺的前提,通常手术医生可以通过术中冰冻活检判别甲状旁腺,但该方法仍存在旁腺损伤、费用增高、需要相关技术设备支持、等待时间长等不足之处。为了更加便捷、快速、准确地术中识别甲状旁腺,国内外学者进行了大量新技术尝试,本文就术中甲状旁腺快速原位识别技术进展进行综述。

全舌或近全舌切除术后功能重建

目的评价带蒂胸大肌肌皮瓣与游离组织瓣用于全舌或近全舌切除缺损修复术后患者的功能恢复情况。方法回顾性分析38例舌癌患者行全舌或近全舌切除后带蒂胸大肌肌皮瓣或游离组织瓣修复，比较两组患者术后拔管率、进食及言语功能恢复情况。结果38例患者中，行全舌切除5例，近全舌切除33例。胸大肌肌皮瓣修复25例次（含游离瓣修复失败胸大肌肌皮瓣补救2例），1例术后肌皮瓣完全坏死，成活率96．0％（24／25）。游离组织瓣修复15例次，2例术后组织瓣完全坏死，成活率86．7％（13／15），两组皮瓣成活率差异无统计学意义（P=0．545）。胸大肌修复组和游离瓣修复组术后恢复经口进食率分别为65．2％（15／23）和100％（13／13），气管套管拔管率分别为52．2％（12／23）和100％（12／12），两组差异均有统计学意义（P值均〈0．05）。术后进食功能游离瓣修复组优于胸大肌修复组（P=0．011）。单因素分析显示，采用游离组织瓣修复和保持下颌骨连续性的患者术后恢复经口进食的比例更高。多因素Logistic回归分析显示，下颌骨连续性的保留是影响恢复进食的惟一因素。术后言语功能两组间差异无统计学意义（P=0．434）。结论保持下颌骨连续性是影响舌癌全舌、近全舌切除舌重建术后进食功能恢复的主要因素。采用游离组织瓣较胸大肌肌皮瓣修复更有利于保留或重建下颌骨的连续性。因此，建议首选体积合适的游离组织瓣进行全舌、近全舌重建。

甲状腺乳头状癌cNO患者中央区淋巴转移的研究

目的 探讨临床淋巴结阴性（cNO）甲状腺乳头状癌患者中央区（Ⅵ区）淋巴转移规律及清扫的临床价值.方法 回顾性分析中国医学科学院肿瘤医院头颈外科2003年1月至2006年12月初治的cNO甲状腺乳头状癌并行中央区淋巴清扫的108例患者临床资料.研究患者性别、年龄、肿瘤多中心病灶、被膜外侵、肿瘤大小、部位与中央区淋巴转移的关系.影响中央区淋巴转移率单因素差异比较采用 x2检验,Logistic模型进行多因素分析,Kaplan-Meier法计算生存率、颈侧复发率和远处转移率.结果 cNO甲状腺乳头状癌中央区淋巴转移率为59.2%（64/108）,年龄小于45岁、甲状腺被膜受侵、肿瘤直径＞3 cm是中央区淋巴转移的独立危险因素（比值比分别为5.514、5.610和3.122,P值均＜0.05）.本组中央区淋巴清扫喉返神经暂时性麻痹发生率为1.8%（2/108）.术后暂时性低钙发生率为4.6%（5/108）,永久性低钙发生率为0.9%（1/108）.中位随访时间53个月,6例患者颈侧复发转移,2例局部复发,其中1例患者局部复发后死亡.5年颈侧复发率、生存率分别为4.8%、99.1%.结论 cNO甲状腺乳头状癌中央区淋巴转移率高,中央区淋巴清扫术后并发症的发生率低,建议对cNO甲状腺乳头状癌患者行中央区淋巴清扫.

多发性内分泌肿瘤2型的基因型与表现型相关性分析

目的 探讨多发性内分泌肿瘤2型（multiple endocrine neoplasia type 2,MEN2）中RET基因的不同突变型,与遗传性甲状腺髓样癌恶性程度相关性,及与携带的其他内分泌疾病的相关性.方法 对2010年1月至2015年12月中国医学科学院肿瘤医院头颈外科诊治的甲状腺髓样癌患者筛选,共纳入MEN2家系22个,对患者及家系亲属行RET基因外显子筛查,纳入致病基因携带者73例.结果 根据临床资料及2015年版美国甲状腺协会（American Thyroid Association,ATA）髓样癌指南,73例患者中,ATA-中危24例,高危48例,极高危1例.多因素Logistics回归分析显示,遗传性甲状腺髓样癌随着年龄及危险度增高,初治时出现Ⅲ/Ⅳ期的可能性越大.初治年龄每增加1年,Ⅲ/Ⅳ期可能性增加11.6％ （P =0.002）,ATA-高危患者罹患Ⅲ/Ⅳ期风险是ATA-中危者的7.89倍（P=0.003）.本组中MEN2A共72例,MEN2B仅1例.MEN2A分4种亚型：经典型共7个家系28例（38.9％）,突变位点为634及618密码子.伴皮肤苔藓淀粉样变型3个家系14例（19.4％）,均为634密码子突变.伴先天性巨结肠型1个家系4例（5.6％）,家族性甲状腺髓样癌型10个家系26例（36.1％）.结论 特异的RET突变基因与MEN2患者的遗传性甲状腺髓样癌的恶性度及其他内分泌疾病的表现相关.应依据RET突变基因型,对携带者进行MTC及其他内分泌疾病进行早期诊治.

甲状舌管癌五例的临床特点及诊治分析

目的探讨甲状舌管癌的临床特点、诊断、手术范围及预后。方法回顾性分析1991-2011年收治的110例甲状舌管疾病患者的临床资料，其中5例经术后病理确诊为甲状舌管癌，乳头状癌4例，鳞状细胞癌1例。5例患者均为男性；年龄17-73岁，中位年龄41岁。1例乳头状癌患者术前即合并肺转移。5例患者均行手术治疗，其中2例接受Sistrunk术（切除肿瘤、甲状舌管及部分舌骨），1例行Sistrunk术＋甲状腺结节切除术，1例合并肺转移的患者行Sistrunk术＋甲状腺全切除术＋中央区淋巴清扫术，1例鳞癌患者行Sistrunk术＋受侵组织扩大切除术。结果术后2例乳头状癌患者行促甲状腺激素抑制治疗，其中1例合并肺转移患者行核素治疗，其余3例患者均未行进一步治疗。术后随访14-45个月，1例73岁甲状舌管鳞癌患者术后2个月复发，并于术后7个月死于肿瘤复发，其余患者均生存。结论甲状舌管癌临床少见，确诊依赖术后病理检查，外科手术为主要治疗手段。对于低危患者，Sistrunk术式可能是一种合适的治疗方法。

甲状腺髓样癌与RET基因

甲状腺髓样癌（MTC）源于甲状腺滤泡旁细胞，预后较分化型甲状腺痈为差，早期手术是最为有效的治疗方法。近年发现RET基因突变是MTC的主要分子病因学基础，对RET基因突变的研究成果已经用于临床早期诊断、指导预防性外科干预以及生物靶向治疗等方面。

颏下入路无充气腔镜甲状腺手术实践与体会

目的:探讨颏下入路无充气腔镜甲状腺手术可行性、安全性及外观满意度。方法:回顾性分析2020年11月—2021年4月在天津医科大学肿瘤医院接受颏下入路无充气腔镜甲状腺手术的7例患者的临床病理特征、手术情况、术后并发症以及术后外观满意度。结果:7例患者的平均年龄为(35.0±6.5)岁(范围:25~43岁);体质指数平均为(24.7±4.1)kg/m^(2)(范围:18.8~31.4 kg/m^(2));肿瘤最大直径平均为(1.5±1.1)cm(范围:0.4~3.6 cm)。7例患者中,行锥状叶及峡部切除术2例,单侧腺叶及峡部同侧中央区清扫术3例,全甲状腺切除+双中央区清扫术2例。手术时间平均为(205.0±108.7)min(范围:60~365 min);术后平均住院时间为(3.3±0.5)d(范围:3~4 d)。术后病理诊断结果:结节性甲状腺肿1例,甲状腺乳头状癌6例。术后1例全甲状腺切除患者出现暂时性低钙血症。无喉返神经损伤、永久性低钙血症、吞咽困难、呛咳等并发症发生。术后1个月随访,患者颈前术区无明显疼痛及麻木感,平视时切口隐藏于颏下,外观满意度较高。未发现肿瘤种植、复发或转移。结论:颏下入路无充气腔镜甲状腺手术的创伤小、安全可行且美容效果较好。