关于军人癫痫评残标准的修订建议

癫痫是一种常见神经系统疾病,常反复发作且需要长期治疗,给患者及家属带来巨大压力,因此,做好评残工作显得格外重要。近年来,随着学科的发展,国际抗癫痫联盟(ILAE)、中国抗癫痫协会(CAAE)等学术组织先后对癫痫及发作的定义、诊断标准等进行了更新,而我军现行2011年修订印发的《军人残疾等级评定标准》中关于癫痫的部分条目已不符合国内外最新指南。因此,本课题组结合国内外癫痫最新文献及个人体会等,对上述《军人残疾等级评定标准》中癫痫相关条目提出修订意见,以期为军人癫痫评残相关工作提供借鉴。

癫痫发作后全面性脑电波抑制及其在癫痫性猝死中的意义

癫痫性猝死(sudden unexpected death in epilepsy,SUDEP)是癫痫患者意外死亡的主要原因。癫痫发作后全面性脑电波抑制(postictal generalized EEG suppression,PGES)与SUDEP具有一定的相关性;PGES的出现具有显著的个体差异,其发生与患者年龄、发作类型、强直性发作/肌强直、发作时及发作后呼吸功能障碍、发作时和发作后的自主神经功能障碍相关。全面性强直-阵挛发作作中阵挛期进行性慢波(progressive slowing of clonic phase,PSCP)是PGES发生和延长的独立预测因子。

癫痫性猝死之管见

癫痫性猝死(sudden unexpected death in epilepsy,SUDEP)是癫痫患者整体死亡风险较普通人群显著增高的重要原因,由SUDEP所致的癫痫性死亡已成为重大公共卫生问题。笔者检索国内文献发现,目前关于SUDEP的报道甚少,有关SUDEP命名不一,如“癫痫不明原因猝死”、“癫痫患者突然意外死亡”、“癫痫猝死”等。随着长程视频脑电监测的普及、基因检测技术及分子水平尸检的开展等,人们对SUDEP有了进一步认识,有必要再次探讨SUDEP的科学定义和解读,这对未来研究SUDEP具有重要意义。癫痫性猝死的概念由Nashef于1997首次提出。为了方便临床应用,2012年再次对其重新修订。

拉考沙胺治疗发作性运动诱发性运动障碍临床观察

目的评估拉考沙胺(lacosamide,LCM)治疗发作性运动诱发性运动障碍(paroxysmal kinesigenic dyski⁃nesia,PKD)的有效性和安全性。方法以“发作性运动诱发性运动障碍”、“PKD”为关键词在西京医院神经内科脑电监测中心进行检索,检索时间为2018年11月至2022年9月,共计25例患者符合PKD诊断标准,排除20例使用其他治疗方案的患者,最终纳入使用LCM治疗的5例患者,对5例患者的临床资料、基因检测结果、治疗及随访情况进行回顾性分析。结果5例患者来自4个家系,男3例,女2例,起病年龄4~17岁,发作均出现于突然运动或有运动想法之后,其中4例患者为双侧症状,1例为单侧肢体症状及面部症状,发作频率5~15次/d,每次持续3~20 s。4例PRRT2基因(+),LCM初始剂量为25~50 mg/d,3 d加量至维持剂量为100~200 mg/d(2.5~3.1 mg/kg);1例PRRT2基因(-),LCM初始剂量为100 mg/d,当天服药即控制症状,目前维持剂量为100 mg/d(1.2 mg/kg)。4例(4/5)患者服药后无发作,1例(1/5)患者(PRRT2基因突变阳性)偶有“发作预感”(每2~3个月1次),所有患者服用LCM期间未出现不良反应。结论LCM治疗PKD可以快速加量,1~3 d可控制症状,未见不良反应。PRRT2基因(-)的PKD患者可能需要小剂量LCM即可控制症状。

围癫痫发作期的心脏呼吸功能障碍的研究

目的探讨围癫痫发作期发生的心脏、呼吸功能障碍全程的临床及电生理特点。方法对2016年10月-2022年4月在西京医院神经内科脑电监测中心行长程视频脑电监测的12000名患者进行回顾性分析,将癫痫发作期、发作后发生心脏呼吸功能障碍的癫痫患者作为研究对象,分析其癫痫发作全程的临床和电生理变化,并进行随访。结果在脑电监测期间,3例患者发生5次围癫痫发作期心肺功能障碍。2例女性、1例男性,年龄23~55岁,癫痫病程9~40 y。1例患者发生继发性全身强直阵挛发作(sGTCS)后出现全面EEG抑制(PGES),期间呼吸运动消失,心率低至25次/min,持续74 s;1例患者闪光刺激诱发一次癫痫发作,期间心脏停搏15 s;1例患者2次癫痫发作期间发生心脏停搏,持续时间分别是5 s和3 s。随访时间6 m~7 y,3例患者无癫痫发作。结论心肺功能障碍发生于癫痫发作后的PGES期间、心脏停搏发生于癫痫发作期,也许与癫痫性猝死有关。

癫痫合并颈肌阵挛的临床电生理研究

目的探讨癫痫合并颈肌阵挛的临床和神经电生理特点。方法以“癫痫”和“颈肌阵挛”为关键词,在西京医院神经内科脑电监测中心数据库进行检索,检索时间为2018年1月至2020年1月。分析检索到的癫痫合并颈肌阵挛患者的临床和神经电生理特点,并随访。结果4例符合癫痫合并颈肌阵挛的患者均为男性,均为遗传性全面性癫痫。3例为单纯强直阵挛发作癫痫,1例为眼睑肌阵挛伴失神癫痫,首次癫痫发作年龄9~27岁。2例患者在确诊癫痫及使用丙戊酸钠后出现颈肌阵挛,其中1例患者停用丙戊酸钠后颈肌阵挛消失。24 h V-EEG监测期间共记录到254次颈肌阵挛,92.5%肌阵挛发生于快动眼睡眠期,余多见于非快动眼睡眠1期。结论遗传性全面性癫痫也许更易发生颈肌阵挛,对于遗传性全面性癫痫合并颈肌阵挛的患者,视频脑电监测对于二者鉴别至关重要,二者共存的电临床特点及其机制需进一步研究。

夜间下肢痛性痉挛临床电生理研究

目的探讨夜间下肢痛性痉挛的临床和神经电生理特点。方法回顾性分析2018年1月至2021年12月于西京医院神经内科就诊的以“夜间下肢通性痉挛”为诊断的符合入组标准的患者,对入组的夜间下肢痛性痉挛患者临床资料和神经电生理进行分析,并随访。结果共纳入4例符合夜间下肢痛性痉挛患者,男性2例,女性2例,症状均为单侧下肢夜间突发痛性抽痛,持续15 s至20 min不等,每晚发生0~3次,严重影响睡眠。24 h视频脑电图多导睡眠监测(video electroencephalogram polysomnography,V-EEG-PSG)监测期间共记录到下肢痛性痉挛9次,7次(7/9)发生于非快速眼动期(non-rapid eye movement stage,N)2期,N1期、快动眼睡眠(rapid eye movement,REM)期各发生1次,发作期肌电活动的波幅为30~220μV,持续时间为11~51 s。47次肢动,39次(83.0%)发生于N2期,6次(12.8%)发生于N1期,2次(4.3%)发生于REM期。结论夜间下肢痛性痉挛常累及单侧腓肠肌,易发生于N2期,发作期肌电活动持续至少11 s,波幅在30μV以上,同步脑电图无癫痫样放电。

空军招飞医学选拔中脑电图检查的建议

癫痫发作是飞行员急性失能的主要风险之一,严重威胁空中安全。为了预防上述风险发生,脑电图已广泛用于飞行员健康筛查。但不同国家在脑电图的电极安放、各种诱发实验、检查的操作流程和结果解读等均缺乏统一标准。本文基于空军军医大学第一附属医院连续4年参加空军招飞体检工作,建议空军飞行员候选人在脑电图监测中至少使用25导脑电电极作为标准并开展睁闭眼、过度换气、闪光刺激,及针对其工作环境的特殊诱发试验,以及不低于2 h的监测时间,以提高我国空军飞行学员医学选拔质量。

癫痫不明原因猝死的临床和神经电生理研究

目的探讨癫痫不明原因猝死(SUDEP)患者的临床及电生理特点。方法以“癫痫”作为关键词,在空军军医大学西京医院脑电监测中心数据库中检索2011年10月至2012年3月录入的相关病例。对所有确诊的癫痫患者进行电话随访,对于电话随访确认的死亡病例,结合其既往病史、临床资料、死亡细节等,将确定符合SUDEP诊断的患者纳入本研究,并对其临床和神经电生理特征进行总结分析。结果在1232例癫痫患者中,成功回访354例癫痫患者,其中死亡患者17例(4.8%),SUDEP患者12例。在12例SUDEP患者中,男性7例,女性5例。9例患者的病程持续时间超过10年。8例患者表现为局灶继发双侧强直阵挛发作。9例为单药治疗。12例患者共行13次24 h视频脑电图监测(其中1例患者行2次脑电图监测),结果均显示异常;有8次脑电图枕导α背景节律较同龄人标准频率减慢或以慢波为主,12次脑电图存在颞导的发作间期癫痫样放电(IED),9次合并额导IED。其中在1例患者间隔6年的2次脑电图检查中发现,第2次视频脑电图背景节律较首次明显减慢、IED范围扩大。在复查脑电图后的第3年,该例患者发生SUDEP。结论SUDEP患者均有较长的病程及双侧强直阵挛发作,发作间期脑电图可见枕导慢α活动及颞额导癫痫样放电,可能会增加发生SUDEP的风险。

家族性皮质肌阵挛震颤癫痫命名的管见

家族性皮质肌阵挛震颤癫痫(FCMTE)是一种罕见的神经系统疾病。笔者在PubMed和万方数据库(1990—2022年)检索该病的相关文献发现,国内发表该病相关文章使用的疾病名称达10余种,国际上有关报道使用的疾病名称也不统一,反映了对该病的认识不同,有必要对该病命名进行再次分析,探讨疾病名称的统一,以便于后期的专业交流和学习。文中阐述了FCMTE的名称演变及笔者的一些观点。

伴失对焦敏感的家族性皮质肌阵挛震颤癫痫的临床和电生理研究

目的探讨伴失对焦敏感的家族性皮质肌阵挛震颤癫痫(FCMTE)的临床和电生理特点。方法对空军军医大学西京医院神经内科脑电监测中心2016年5月至2017年12月收治的4例伴失对焦敏感的FCMTE患者的临床和电生理特点进行分析并随访。结果4例患者均为女性,年龄29~67岁,病程6年至30余年,随访时间至少2年。4例患者主要表现为身体震颤和抽动,闭目时发作频繁,导致入睡困难,3例患者偶有全面性强直阵挛发作。4例患者均存在失对焦敏感,其中3例同时具有光敏性。结论脑电监测期间科学地开展失对焦诱发试验,有助于确定伴失对焦敏感的FCMTE,FCMTE患者失对焦敏感与光敏感共存,其潜在的临床意义尚需进一步研究。

思维活动相关的反射性癫痫的临床和电生理研究

目的探讨思维活动诱发的反射性癫痫的临床和电生理特点。方法对2017年1月至2019年9月空军军医大学附属西京医院神经内科脑电监测中心收治的5例思维活动诱发反射性癫痫患者的临床和电生理特点进行研究并随访。结果5例患者均为男性,年龄14~33岁,病程3~9年,随访时间1~4年。5例患者表现为肌阵挛发作、痉挛发作、全面强直-阵挛发作,24 h视频脑电图监测提示脑电图背景均为低幅α节律,2例发作期脑电图均为中央、顶导棘波或棘慢复合波,1例发作期脑电图为各导棘慢、多棘慢复合波,2例脑电监测期间无发作。头颅磁共振成像均未见异常,2例磁共振动脉自旋标记提示右侧大脑半球脑血流量较对侧减低。给予抗发作药物(左乙拉西坦4例,左乙拉西坦+丙戊酸镁1例)治疗,4例无临床发作,1例仍有发作。结论思维活动诱发的反射性癫痫常见于青年男性,脑电图背景均为低幅α节律,多数患者对左乙拉西坦效果显著、预后良好。

快速眼球运动期发作的睡眠相关过度运动性癫痫的临床和电生理研究

目的探讨快速眼球运动(REM)期发作的睡眠相关过度运动性癫痫的临床和神经电生理特点。方法总结空军军医大学附属西京医院神经内科脑电监测中心2016年1月至2021年8月收治的5例发生于REM期的睡眠相关过度运动性癫痫患者的临床和神经电生理特点,并对患者进行随访。结果5例患者中3例为男性,年龄21~46岁。5例患者共监测到23次发作,22次发生在REM期睡眠,1次发作发生于非REMⅢ期睡眠。每次发作持续30 s至1 min,表现为睡眠中"过度运动性发作",伴或不伴意识障碍,13次发作期脑电图无明显异常,9次发作期有局灶性尖慢波或慢波,10次发作后期有局灶性慢波。结论REM期的过度运动性癫痫发作多起始于觉醒反应,发作间期放电均在清醒和非快速眼球运动睡眠期,需注意与REM期行为障碍进行鉴别。

睡眠相关颈肌阵挛的临床电生理研究

目的探讨睡眠相关颈肌阵挛的临床和电生理特点。方法回顾性收集空军军医大学西京医院神经内科脑电监测中心2020年1—8月收治的31例颈肌阵挛患者,分析颈肌阵挛的临床和电生理特点。对所有患者均行视频多导睡眠监测和长程视频脑电图检查。结果31例患者中男性22例(71%),女性9例(29%),平均年龄27.8岁。颈肌阵挛最常见于发作性睡病患者(n=8),其次为癫痫(n=4)、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(n=4)、焦虑抑郁状态(n=3)和打鼾(n=3)等。共监测到555次颈肌阵挛,89.5%(497/555)的颈肌阵挛发生于快速眼球运动(REM)睡眠期,REM睡眠期颈肌阵挛指数(5.8)明显高于非快速眼球运动睡眠期颈肌阵挛指数(0.2)。48.3%(268/555)的颈肌阵挛伴随脑电觉醒,0.7%(4/555)致患者清醒,2.7%(15/555)伴随肢体动作。结论睡眠相关颈肌阵挛多见于REM睡眠期,可出现在有睡眠障碍性疾病及癫痫的患者。颈肌阵挛的生理或病理意义仍需进一步研究。

癫痫共患发作性睡病患者的临床电生理研究

目的探讨癫痫共患发作性睡病患者的临床和神经电生理特点。方法以“癫痫”和“发作性睡病”为关键词,在西京医院神经内科脑电监测中心数据库进行检索,检索时间为2016年1月至2019年12月。对符合癫痫共患发作性睡病患者的临床和神经电生理特点进行分析,包括对视频多导睡眠监测和视频脑电图检查结果的分析。结果共有5例患者符合癫痫共患发作性睡病,其中女性3例,男性2例。癫痫起病年龄为2~12岁,发作性睡病起病年龄为8~17岁。2例为青少年肌阵挛癫痫,1例为睡眠相关过度运动性癫痫,1例为癫痫伴脑发育迟滞,1例为症状性癫痫伴认知功能下降。所有癫痫患者均共患伴猝倒的发作性睡病。发作性睡病均晚于癫痫出现,分别在首次癫痫发作后3个月至8年出现。5例患者均接受24 h视频脑电图检查和多次小睡潜伏期试验,发作间期可见异常放电,平均睡眠潜伏期<8 min,且出现≥2次睡眠始发快速眼球运动睡眠现象。盐酸度洛西汀可以有效缓解发作性睡病的白日嗜睡和猝倒症状,无一例患者因服用盐酸度洛西汀而导致癫痫发作加重。结论全面性和局灶性癫痫都可共患伴猝倒的发作性睡病,盐酸度洛西汀对于癫痫共患发作性睡病也许是合适的药物。