IL-18在噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),又称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),是一种危及生命的过度炎症反应综合征,以多器官功能衰竭、发热和血细胞减少为特征,严重危害患者的生命健康。既往研究表明HLH患者中白介素18(IL-18)水平显著升高,检测IL-18不仅对诊断有意义,而且对疾病活动性的评估也有价值。IL-18可能成为HLH的潜在生物标志物以及治疗的潜在靶点。

CAR-T治疗儿童难治/复发侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤研究现状及进展

儿童难治/复发侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(R/R B-NHL)患者预后极差,已有大量临床研究证明嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗成人R/R B-NHL疗效明显,现对其进行回顾并就CAR-T治疗儿童R/R B-NHL的研究现状及进展进行综述,以期为临床工作者治疗儿童R/R B-NHL提供思路。

芦可替尼治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增生症研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种罕见的免疫介导性疾病,表现为抗原呈递细胞和T细胞过度活化、促炎性细胞因子大量分泌以及自然杀伤细胞和CD8+T细胞功能受损。芦可替尼是一种Janus激酶(Janus kinase,JAK)抑制剂,可以通过竞争结合JAK催化位点减少细胞因子的释放并减缓炎症反应,从而达到治疗HLH的效果。近年来芦可替尼逐渐被应用于HLH的治疗,其有效性也得到了验证。同时研究发现,芦可替尼在治疗不同病因所致HLH时存在疗效差异。该文综述了芦可替尼治疗HLH的作用机制及其治疗不同病因HLH的疗效。

嗜酸细胞性胃肠道疾病的发病机制研究进展

嗜酸细胞性胃肠道疾病是指反复或持续存在胃肠道症状,伴有消化道黏膜内嗜酸性粒细胞病理性升高的一组疾病。病理学特征性表现为胃肠道黏膜内嗜酸性粒细胞数量增多,嗜酸细胞性食管炎患者食道黏膜固有层可见纤维化。趋化嗜酸性粒细胞聚集的细胞因子有多种,包括Th2细胞因子、嗜酸细胞趋化因子、胸腺基质淋巴细胞生成素、巨噬细胞移动抑制因子、唾液酸结合免疫球蛋白样凝集素、整合素和细胞外基质蛋白。嗜酸细胞性胃肠道疾病的肠道组织损伤可能与嗜酸性粒细胞脱颗粒分泌特异性产物、炎症反应及氧化损伤、纤维化和组织重塑以及屏障功能受损有关。

慢性免疫性血小板减少症治疗的研究进展

免疫性血小板减少症是以孤立性血小板减少为特征的常见出血性疾病,部分患者病程持续超过12个月,发展为慢性免疫性血小板减少症(chronic immune thrombocytopenia,CITP)。CITP病因复杂。传统的一线治疗对CITP患者疗效有限,研究中的二线治疗(血小板生成素及其受体激动剂、利妥昔单抗和脾切除术)、免疫抑制剂、全反式维甲酸、阿托伐他汀和造血干细胞移植为CITP的治疗提供了新的思路。该文就近年来CITP的治疗进展进行综述,希望有助于制定CITP的个体化治疗方案。

儿童遗传性血小板减少症的研究进展

遗传性血小板减少症(hereditary thrombocytopenia,HT)是一类由于遗传基因变异导致的血小板减少的出血性疾病。HT可以表现为单纯血小板减少或合并综合征,临床表现复杂,多于儿童期起病。HT的临床特点是血小板功能障碍、病程不稳定以及具有其他疾病易感性。由于致病基因的不同,HT的治疗方式和预后均不同。对于HT患儿的临床管理中出血的评估很重要,此外血小板输注、血小板生成素受体激动剂、造血干细胞移植、基因治疗也为HT治疗打开新思路。该综述总结了HT的研究进展,旨在帮助临床医生全面识别HT,采取积极有效的治疗方案。

噬血细胞综合征合并中枢神经系统受累研究进展

噬血细胞综合征是淋巴细胞和组织细胞异常活化和浸润引起的系统性炎症状态,以持续发热、肝脾肿大、血细胞减少、器官功能损害甚至衰竭为其临床特点。其常伴有中枢神经系统(central nervous system,CNS)受累。CNS受累的最常见症状有癫痫发作和意识状态改变,需要与一系列CNS疾病(如多发性硬化症、急性播散性脑脊髓炎和脑炎等)相鉴别。CNS受累患儿预后差,可能产生永久性后遗症,因此及时诊治很重要。该文对噬血细胞综合征患者CNS病变的发生机制、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断和治疗方法进行综述,为改善疾病预后提供理论依据。

JAK-STAT通路与噬血细胞综合征

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是淋巴细胞和组织细胞异常活化导致高细胞因子血症从而引发的一组临床表现多样、严重损害脏器功能的综合征。目前为止,该病发病机制未完全阐明。近年来有研究指出Jaus激酶(janus kinase,JAK)-STAT信号通路的活化,可以激活炎症因子相关基因转录,引起炎症因子级联反应,最终导致HLH的发生。随着JAK-STAT通路靶向药物的发明,有研究发现JAK1/JAK2抑制剂芦可替尼(ruxolitinib)可用于治疗HLH。该文就JAK通路过度激活与HLH的关系以及JAK抑制剂在HLH中的作用机制和临床研究结果进行综述。

γ干扰素及其抗体拮抗剂在噬血细胞性淋巴组织细胞增生症中的研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),是多种病因引起的过度炎症综合征。在HLH的发病机制中,γ干扰素(interferon-γ,IFN-γ)发挥了重要作用,抗IFN-γ单抗可用于HLH的治疗。该文就IFN-γ在HLH发生机制中的作用以及抗IFN-γ单抗对HLH的治疗研究予以综述。

儿童风湿免疫性疾病相关HLH发病机制及诊治研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种以免疫功能紊乱伴多脏器、多系统受累的血液科危重症。继发于风湿免疫性疾病的HLH也称为巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)。儿童MAS常被原发的风湿免疫性疾病掩盖而难以早期发现,病情危重,进展迅速,诊治难度大,而且MAS的治疗和预后与其他HLH不同。该文就MAS的发病机制及诊治研究进展进行综述,以期提高临床医师对MAS的认识,有助于临床诊治。