完全性大动脉转位合并肺动脉高压在大动脉调转术后的近中期结果分析

目的:完全性大动脉转位(TGA)伴肺动脉高压(PAH)的患者在动脉调转术(ASO)后的预后情况研究较少。本研究即对这类患者的近中期预后进行分析。方法:从2010-01到2015-01,回顾性连续纳入83例TGA-PAH患者的临床资料,纳入标准包括:(1)诊断为TGA伴非限制性(<3 mm)室间隔缺损(VSD)。

96例右侧腋中线直切口经三尖瓣途径修补干下型室间隔缺损患者的近中期结果分析

目的总结分析我院经右房三尖瓣途径右侧腋中线直切口外科手术修补干下型室间隔缺损患者的近中期随访结果。方法收集2015年1月至2020年1月我院小儿外科中心通过右侧腋中线直切口经三尖瓣途径手术修补的干下型室间隔缺损患者96例,分析围术期结果及近中期随访结果。结果患者平均手术年龄和体重为(27.6±17.5)(7~101)月和(11.8±4.4)(6~27)kg,室间隔缺损的平均直径为(6.7±2.4)(3~14)mm;2例患者合并主动脉瓣下隔膜,2例患者合并动脉导管未闭,1例患者合并房间隔缺损;75例患者采用补片修补,21例患者采用直接缝合;体外循环和主动脉阻断时间分别为(48.2±14.3)(23.3~101)min和(30.4±12.1)(12~84)min,机械通气时间和重症监护室停留时间分别为(3.1±2.6)(0~14)h和(23.1±32.6)(0~264)h;所有患者均顺利出院。随访(28.4±14.9)月,最近一次超声心动图提示2例患者(2.1%)室间隔残余分流。所有患者无恶性心律失常、胸廓畸形或乳房发育不对称发生。结论经三尖瓣途径右侧腋中线直切口外科治疗干下型室间隔缺损是安全可行的,为胸骨正中切口提供了一种可行的替代方法,具有良好的美容效果。

先天性心脏病低氧右心室肥厚模型耐受压力/容量超负荷的对比分析研究

目的:在紫绀型先天性心脏病(先心病)中,右心功能与患者的长期生存率密切相关,而右心室功能受到诸多因素的影响.本实验旨在研究不同压力负荷对紫绀型右心室功能的影响及相关分子机制,为先心病处理右室流出道提供决策依据.

肺动脉瓣置换术治疗法乐四联症术后合并重度肺动脉瓣反流的结果分析

目的:探索肺动脉瓣置换术(PVR)治疗法乐四联症矫治术后合并重度肺动脉瓣反流的效果。方法:回顾性分析2014-01至2017-02在我院行外科PVR治疗法乐四联症术后合并肺动脉瓣大量反流的24例患者的临床结果。结果:24例患者PVR手术时年龄(24.4±12.6)岁,患者行PVR与行法乐四联症矫治手术的平均间隔时间为(14.6±7.3)年。(1)围手术期结果:平均体外循环时间(182.5±75.4)min,平均主动脉阻断时间为(109.8±44.6)min(n=18,75%);同期三尖瓣成形10例(41.7%),瓣膜置换包括12例同种瓣,12例生物瓣。(2)手术结果:无院内死亡,平均住院时间为(15.2±5.5)天。(3)随访:平均随访(1.1±0.8)年,出院后无死亡及再手术等重大并发症,1例肺动脉瓣功能衰竭。PVR后右心室容积显著减小[手术前后右心室舒张末期容积指数:(190.5±29.8)ml/m2 vs(109.2±19.0)ml/m2,P<0.001;右心室收缩末期容积指数:(135.3±28.5)ml/m2 vs(80.0±11.3)ml/m2,P<0.001],而左心室容积、左心室射血分数、峰值耗氧量、QRS间期等改变差异均无统计学意义。末次随访超声检查发现,三尖瓣中量反流4例,肺动脉瓣大量反流1例、中量反流4例。结论:PVR可有效缩小法乐四联症矫治术后患者扩张的右心室,提高最大运动负荷,远期仍需进一步随访。

一期完全腔肺连接术15年随访结果

目的:本研究旨在评估一期完全腔肺连接术临床预后结果,并确定影响早期和晚期预后的风险因素. 方法:2000-01 至 2014-12 期间共有 266 例(中位年龄 7.1岁,范围 2.1~36.6 岁)患者因为多种疾病诊断进行一期心外管道完全腔肺连接术.其中 24 例患者(9.0%)为内脏异位, 144 例患者(54.1%)进行开窗手术.通过回顾患者病历获得相关临床结果,中位随访时间 3.9 年,最长时间为 14.8 年.用 Kaplan-Meier 法检验存活率,并在多变量危险区域分析危险因素.

胆囊囊肿合并潴留性肝囊肿1例报告并文献复习

临床中胆囊囊肿很罕见,大部分为后天性囊肿,极少数为先天性。患者可表现为消化不良、腹痛、黄疸,也可无明显症状。而胆囊囊肿合并潴留性肝囊肿国内外期刊尚无报道。现将北京医院收治的1例胆囊囊肿合并潴留性肝囊肿患者报告如下,并进行回顾性文献复习。

提早干预无症状法乐四联症根治术后肺动脉瓣大量反流对右心室功能保护的前瞻性随机对照研究

目的:探讨提早干预是否能够保护法乐四联症根治术后肺动脉瓣中大量反流患者的右心室功能。方法:2014-06至2018-03期间83例无症状法乐四联症根治术后肺动脉瓣大量反流患者门诊随访入组,随机分成两组:外科治疗组(n=42)予以肺动脉瓣置换治疗;保守治疗组(n=41)予以强心利尿等药物治疗。

CT成像在静脉窦型房间隔缺损诊断中的价值

目的比较冠状动脉CT血管成像及先天性心脏病CT检查和经胸超声心动图(TTE)诊断静脉窦型房间隔缺损(SVASD)的价值,总结SVASD的CT影像特征并探讨其指导外科术式选择的意义。方法回顾性分析2017年1月至2021年12月经手术确诊为SVASD的患者443例,所有患者术前行冠状动脉CT血管成像或先天性心脏病CT检查、TTE,以手术结果为金标准,采用配对卡方检验比较CT和TTE诊断SVASD类型和肺静脉引流准确度的差异;比较上腔静脉窦型与下腔静脉窦型房间隔缺损(ASD)肺静脉引流的差异。总结SVASD的影像特征,并分析其对应的外科术式。结果CT和TTE诊断SVASD类型的准确度分布为63.21%、57.56%,差异无统计学意义(P=0.065);443例SVASD中159例(35.89%)合并PAPVC,284例(64.11%)无PAPVC,CT和TTE诊断肺静脉引流的准确度分别为98.42%、73.81%,差异有统计学意义(P<0.001)。上腔静脉窦型ASD共有145例,其中101例(69.66%)合并PAPVC;下腔静脉窦型ASD共有298例,其中58例(19.46%)合并PAPVC,两者差异有统计学意义(χ^(2)=106.79,P<0.001),上腔静脉窦型合并PAPVC者更多。SVASD的CT影像特征可分为4种。第1种,单纯SVASD,不合并PAPVC,共284例(64.11%),外科手术需直接缝合或使用自体心包片、涤纶片修补缺损即可。第2种,合并PAPVC的SVASD,包括部分肺静脉引流至上腔静脉低位的上腔静脉窦型、合并PAPVC的下腔静脉窦型,共151例(34.09%),在修补缺损的同时需要把异位引流的肺静脉隔入左心房。第3种为上腔静脉窦型,部分肺静脉引流至上腔静脉高位,共7例(1.58%),无法将其直接隔入左心房,需要行Warden手术。第4种很少见(1例,0.22%),肺静脉异位引流至冠状静脉窦,需要切开冠状静脉窦顶,使其与左心房交通,重建窦顶将冠状静脉血流引流回右心房,并修补缺损。结论CT和TTE均可以判断SVASD的类型,CT比TTE诊断PAPVC准确度更高,SVASD术前CT影像特征可以为外科手术提供有价值的信息,指导手术方式的选择。

经右心室流出道肺动脉瓣球囊成形治疗室间隔完整型肺动脉闭锁的疗效分析

目的分析经右心室流出道肺动脉瓣球囊成形术(surgical balloon valvuloplasty,SBV)进行右心室减压联合个体化分流手术治疗室间隔完整型肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA/IVS)的中远期疗效。方法回顾性分析2005年1月至2017年12月在本中心接受SBV治疗的91例PA/IVS患者的临床资料,其中男52例(57.1%)、女39例(42.9%),中位年龄3个月(1 d,24个月),中位体重4.1(2.5,12.0)kg。结果所有患者均行SBV,其中62例患者同期行其他外科手术,包括动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)结扎术33例;PDA结扎术+改良Blalock-Taussig分流术23例;PDA结扎术+双向格林手术6例。没有早期死亡。中位随访时间8.8(2.5,13.4)年,4例(4.4%)失访。随访患者中,7例(8.0%)患者死亡,1例(1.1%)患者因肺动脉瓣狭窄再次行SBV。在随访中,5例(5.7%)行一个半心室矫治术,2例(2.3%)行Fontan手术;平均三尖瓣Z值为?1.7±1.5,较术前明显增加(t=5.587,P<0.001)。结论通过SBV联合个体化分流手术策略治疗PA/IVS是安全、有效的,大多数患儿可达到双心室矫治,避免单心室姑息治疗。

法洛四联症根治术后中远期常见并发症及治疗

法洛四联症是最常见的复杂先天性心脏病,根治手术效果良好,30年远期生存率约90%。然而根治术后中远期可能会出现一些并发症,包括:肺动脉瓣反流、三尖瓣反流、主动脉根部扩张、心力衰竭、心律失常和猝死等,会不同程度的影响术后远期预后及生活质量。因此,法洛四联症患者术后需要进行长期的随访和管理,在合适的时机对这些并发症进行治疗,以期延长患者的生存时间,提高生存质量。

瓣叶折叠在小儿二尖瓣成形中的应用

目的提供一种基于儿童先天性二尖瓣反流(mitral regurgitation,MR)解剖异常特点的,相对简单化、可重复性高的标准化二尖瓣成形(mitral valvuloplasty,MVP)策略,并报道单中心的近期结果。方法回顾性分析2016~2018年在本中心接受标准化MVP策略手术74例患者的临床资料,其中男30例、女44例,中位年龄18.5(6~146)个月,中位体重15.4(7~51)kg。结果二尖瓣畸形包括:(1)瓣下水平:72例(97.3%)腱索异常连接,31例(41.9%)腱索缺失,14例(18.9%)乳头肌融合或发育不全;(2)瓣叶水平:10例(13.5%)前叶裂,61例(82.4%)瓣叶脱垂,其中56例(91.8%)为前叶脱垂;(3)瓣环水平:71例(95.9%)瓣环扩张。61例(82.4%)瓣叶脱垂均进行了瓣叶折叠。所有患者均顺利出院,4例(5.4%)患者为中量MR。中位随访时间22.0(9.1~41.8)个月,随访期间无患者死亡,4例(5.4%)患者发生中量或以上MR,均为术后即中量MR患者,其中1例患者由中量MR进展为大量MR,并行MVP再手术。患者整体心功能良好,平均左室射血分数66.0%±6.1%。平均左室舒张末期直径(31.8±6.0)mm,较术前明显减小(t=6.090,P<0.0001)。结论基于瓣叶折叠理念并辅以异常腱索处理和后瓣环环缩的MVP标准化术式近期预后良好,是一种安全可行的治疗先天性MR的MVP策略。

先天性右心室双出口新分型在产前诊断中的应用价值

目的分析先天性右心室双出口(DORV)新分型在胎儿先天性心脏病诊断中的应用价值。方法回顾性分析中国医学科学院阜外医院2018年1月至2020年12月诊断为先天性DORV的胎儿的超声心动图资料,根据大动脉位置的关系、室间隔缺损与大动脉是否相关、肺动脉口是否狭窄进行DORV新分型,共分为Ⅰ~Ⅷ型。所有DORV胎儿均完成新分型诊断,并对其进行预后评估,分析总结DORV新分型诊断及随访预后结果。结果共纳入43例先天性DORV胎儿,其中Ⅰ型4例(9.3%),Ⅱ型12例(27.9%),Ⅲ型5例(11.6%),Ⅳ型3例(7.0%),Ⅴ型8例(18.6%),Ⅵ型6例(14.0%),Ⅶ型2例(4.7%),Ⅷ型3例(7.0%)。经超声科、小儿心脏外科、产科给予预后咨询建议后,选择继续妊娠15例,出生率34.9%,其中Ⅰ型3例、Ⅱ型7例、Ⅲ型2例、Ⅳ型1例、Ⅴ型2例,出生后均复查心脏超声,主要诊断符合率100%,15例胎儿出生后均完成双心室矫治,预后良好。选择终止妊娠28例,原因包括:合并其他不可矫治的复杂畸形12例;室间隔缺损远离大动脉,无法实现双心室矫治10例;放弃治疗8例。43例DORV中21例产前评估预后良好,其中15例出生后成功进行手术治疗,救治率71.4%(15/21)。结论DORV新分型可帮助获得精确的产前诊断和准确的预后评估,提高预后良好DORV的出生率和救治率。

标准化二尖瓣修复策略在完全房室间隔缺损术后左侧房室瓣反流治疗中的应用

目的总结阜外医院标准化二尖瓣修复策略治疗完全房室间隔缺损(CAVSD)术后严重左侧房室瓣反流(LAVVR)的应用经验。方法回顾性分析2016~2019年于我院通过标准化二尖瓣修复策略治疗CAVSD术后LAVVR的11例患者临床资料,其中男5例、女6例,中位年龄56(22~152)个月。总结二尖瓣大量反流病理特征、术中操作要点及近中期术后随访结果。结果与初次手术时间间隔48(8~149)个月,主动脉阻断时间(54.6±21.5)min,体外循环时间(107.4±38.1)min,呼吸机使用时间(16.4±16.3)h。术后恢复顺利,无死亡病例。随访(29.0±12.8)个月,超声心动图提示二尖瓣微少量反流5例,少量反流5例,中量反流1例。心功能分级(NYHA)均为Ⅰ级。结论标准化二尖瓣修复策略治疗CAVSD术后大量LAVVR安全有效,近中期随访结果良好。

超适龄完全房室间隔缺损外科治疗的临床分析

目的总结超过手术建议年龄的完全房室间隔缺损(complete atrioventricular septal defect,CAVSD)患儿外科治疗的效果及经验。方法回顾性分析2002~2013年163例7周岁以下单纯CAVSD患儿的临床资料,根据是否>1周岁分为适龄组[n=84,其中男37例、女46例,平均年龄(7.6±2.7)个月]与超龄组[n=79,其中男30例、女49例,平均年龄(34.6±19.6)个月]。结果两组患者在平均主动脉阻断时间[(88.3±24.4)min vs.(106.1±35.4)min,P<0.001]、平均体外循环时间[(123.6±31.1)min vs.(142.6±47.1)min,P=0.003]方面差异有统计学意义。术后随访过程中[适龄组(53.3±43.9)个月,超龄组(57.2±48.2)个月],两组在全因死亡率(10.7%vs.8.9%,P=0.691)、中重度左侧房室瓣反流发生率(16.7%vs. 21.5%,P=0.430)及再干预率(3.6%vs. 0.0%,P=0.266)方面差异无统计学意义。两组均无左室流出道梗阻及房室传导阻滞发生。结论经过合理的外科治疗,超过建议矫治年龄的患儿也可取得令人满意的结果。

DMOG稳定缺氧诱导因子1α改善发绀右心室重构

目的探索二甲基乙二酰基甘氨酸(dimethyloxalylglycine,DMOG)是否通过增强缺氧诱导因子1α(hypoxia-inducible factor,HIF-1α)稳定性改善慢性缺氧导致的右心室重构(right ventricular remodeling,RVR)。方法Sprague Dawley大鼠持续低氧4周形成发绀右心室肥厚模型。实验分为常氧组,低氧组,低氧对照组,低氧DMOG组。分别记录各组大鼠体重变化趋势,计算右心室心肥厚指数,Masson染色评估心肌纤维化程度,Western blot检测HIF-1α及促红细胞生成素受体(erythropoietin receptor,EPOR)蛋白的表达,实时聚合酶链反应检测葡萄糖转运蛋白1(glucose transporter 1,GLUT-1)、B淋巴细胞瘤2(B-cell lymphoma-2,Bcl-2)、血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)的水平,ELISA检测血清白细胞介素6(interleukin6,IL-6)水平。结果低氧组HIF-1α水平在2~4周后出现表达下调,而低氧DMOG组大鼠HIF-1α持续稳定表达(P<0.05),注射DMOG显著改善缺氧诱导的大鼠体重下降、右心室肥厚、心肌纤维化等病理表型(P<0.05)。机制研究表明,DMOG升高GLUT-1、Bcl-2、VEGF、EPO表达(P<0.05),降低I型胶原、IL-6表达(P<0.05),EPOR蛋白在发绀心肌中表达亦升高。结论DMOG通过增加血管生成、改善心肌纤维化、减少炎症及能量代谢等明显改善发绀心肌重塑过程,分子机制与其稳定HIF-1α的作用相关。