混合性结缔组织病相关肺动脉高压临床特点分析

目的探究混合性结缔组织病相关肺动脉高压(MCTD-PAH)患者的临床特点及发病危险因素。方法回顾性纳入12例住院治疗的MCTD-PAH患者(MCTD-PAH组),根据性别、年龄按1︰3随机抽取同期住院的36例混合性结缔组织病无肺动脉高压(MCTD-non-PAH)患者作为对照组,比较2组患者的临床表现和辅助检查,随诊2组患者生存状态。结果MCTD-PAH组较对照组出现活动后气短、肌炎及心包积液比例更高,血沉及免疫球蛋白G(IgG)水平更高。多因素Logistic回归分析显示,活动后气短及较高水平的IgG是预测MCTD发生PAH的危险因素。MCTD-PAH死亡3例(16.7%),对照组无患者死亡。结论PAH是MCTD严重的并发症之一,MCTD患者出现活动后气短及较高水平的IgG时需警惕合并PAH。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压的治疗进展

球囊肺血管成形术和药物是无法手术的慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)患者的主要治疗方案。在临床实践中,药物治疗是否比球囊肺血管成形术具有更好的获益-风险比,以及二者联用是否可增加临床疗效或改善安全性尚存争议。本文将系统阐述CTEPH的治疗进展,以指导临床管理。