儿童头颈部淋巴管畸形96例诊治分析

目的探讨儿童头颈部淋巴管畸形的临床表现、影像学特征、治疗及预后。方法我科2014年7月~2022年1月经手术或病理证实的头颈部淋巴管畸形患儿96例。单纯开放手术2例,单纯博来霉素注射术10例,开放手术+博来霉素治疗84例。1次手术69例,2次手术15例,3~8次手术12例。入院后4例行气管插管,3例同台行气管切开。随访3~93个月。结果96例患儿中,男性58例,女性38例,起病年龄1天~14岁3月,<2岁64例,出生即有40例;病灶位于左侧46例,右侧43例,双侧7例;病变位于颈部、咽旁61例,位于头面部10例,广泛浸润头面部、颈部或纵膈25例;临床表现无痛性肿块91例,炎性肿块5例,其中引起面容改变28例,呼吸困难或吞咽困难9例。囊内出血43例,其内容物为暗红色或淡血性液体。37例囊内为淡黄色清亮液体或胶冻样,16例水样清亮液体。超声诊断阳性率80.1%(70/87),CT诊断阳性率91.8%(78/85)。9例出现短暂性面瘫,均于3月内恢复正常,96例全部治愈。结论头颈部淋巴管畸形大部分发病于2岁以内,临床常表现为无痛性肿块,以多囊型为主,常因囊内出血导致短期内瘤体增大。超声、CT检查具有一定的影像学特征,可协助诊断及制定治疗方案。开放手术联合博来霉素灌洗,仍将是今后治疗的主要手段。

计算机辅助财务管理的实践与思考

对计算机辅助财务管理中的借贷记账法、产品成本计算方法等问题进行了探讨。

论租赁会计及其帐务处理方法

简述了租赁的起源与发展以及现代租赁的作用、特点、形式和分类 。

VHL综合征1例报道

Von Hippel-Lindau(VHL)综合征是一种罕见的家族遗传性疾病,发病年龄早,可累及全身多个脏器,临床表现复杂多样,可有家族遗传史,可通过组织病理学和基因检测确诊。目前国内已有相关报道和研究,本文回顾性分析1例未成年VHL综合征患者的临床病史、影像学、组织病理学及基因检测结果和家族史等,并结合文献对其临床病理特点进行探讨。

资阳县半月山大佛

资阳县半月山大佛,位于县东南20余公里,紧邻成渝线与资中接壤的公路边。这里四周丘陵起伏,丛山连绵,满山遍野果树翠竹成荫、相互辉映。初到这里真有山荫被日,佛立中天的感受。 半月山史载名福盛山,大佛高21.4米,肩宽7米,龛深8米。大佛背东面西,散跏趺坐于金刚座上,佛头发髻均布,身着通肩园领大衣。

伴IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤4例临床病理观察

目的 探讨伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤的临床病理学特点。方法 观察4例伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤的组织形态、分析临床及分子遗传学特点。结果 临床特点:4例患者,男性1例,女性3例,年龄3.5~14岁,平均年龄8.4岁。发病部位单侧扁桃体3例,鼻咽部1例。病理检查:肿瘤细胞不规则结节状生长,局部弥漫分布伴星空现象,胞核显著,分裂象易见,增殖活性高。免疫表型:均表达CD20、PAX5、Bcl-6和MUM1;Ki-67阳性指数均>75%。4例均显示IRF4基因断裂重排。2例患者临床为Ⅳ期,1例Ⅱ期,1例Ⅰ期。已随访4~42个月,未见肿瘤复发及进展。结论 伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤是一种具有独特临床病理表现的大B细胞淋巴瘤,FISH检测IRF4基因有助诊断,常规手术或化疗后,预后良好。

8例儿童卵巢颗粒细胞瘤临床病理特征及预后分析

目的·探讨儿童卵巢颗粒细胞瘤(granulosa cell tumor,GCT)的临床病理特征和预后。方法·收集上海市儿童医院2008年6月至2018年6月共8例卵巢GCT患儿的临床病理资料和随访资料,总结其临床病理学特征并分析预后情况。结果·患儿发病年龄为2~12岁(中位年龄6.5岁)。2例为成人型颗粒细胞瘤(adult granulosa cell tumor,AGCT),6例为幼年型颗粒细胞瘤(juvenile granulosa cell tumor,JGCT)。首发症状均表现为腹痛或腹部包块。6例患儿并发性早熟症状;其中5例为真性性早熟,1例为假性性早熟。外周血性激素水平均有不同程度的改变。肿瘤最大径4~22 cm(平均12.8 cm),大体形态呈囊实性。AGCT在光学显微镜下可见明显核沟,并有微滤泡结构,内含嗜酸性物质,即特征性的Call-Exner小体;JGCT具有大小不等的滤泡结构,内含嗜碱性分泌物,滤泡壁内层由粒层细胞构成,周围可被卵泡膜细胞环绕,未见Call-Exner小体,核沟少见。免疫组织化学检测结果显示:所有患儿α抑制素(α-inhibin)和CD99均为阳性,上皮细胞膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)均为阴性,5例钙网膜蛋白阳性,5例广谱细胞角蛋白(cytokeratin,CK)阳性,Ki-67增殖指数为5%~50%,3例雌激素受体(estrogen receptor,ER)阳性,6例孕激素受体(progesterone receptor,PR)阳性,翼状螺旋/叉头转录因子2(forkhead transcription factor 2,FOXL2)在2例AGCT和6例JGCT中均高表达,2例AGCT和3例JGCT中见散在SOX9(SRY-box transcription factor 9)阳性细胞。所有病例接受手术治疗,其中5例术中发现肿瘤破裂或转移,1例腹水病理检测结果为可疑阳性。8例GCT患儿术后随访19~155个月,均健康存活。结论·儿童卵巢AGCT与JGCT临床特征相似且各自具有典型的组织病理学特征。选择合适的免疫组织化学检测方法,有助于同其他儿童卵巢肿瘤进行鉴别诊断。即使发生肿瘤破裂,儿童卵巢GCT经彻底手术等治疗,预后仍良好。

谈文物维修的基本功及维修人员素质

什么叫维修?怎样去搞维修?如何培育提高维修人员的素质?这些都是值得探讨的问题。维修的含义就是连结整治。通过维修,保护文化遗产,达到修复、加固,供科学研究、鉴赏的目的。维修工作应象大夫与人治病一样,通过问闻望切剖析病源,然后给与处方。好的医生有赖于对病症研究的深度和广度,加强辨症和施治能力。一个具有优良技能和广博知识的文保工作者,应该对文物的研究狠下功夫,对各种质地的文物的历史变革、现状、存在的问题等要深入研究,才能对症下药,提出既省人力物力,又解决问题的维修方案,收到事半功倍的效果。

关于石窟维修的探讨

维修工作应注意哪些内容? 在石窟保护与维修的规划、设计过程中,总离不开功能与经济的存在,并互相制约,失去一方另一方就无法存在。功能与经济只能联系起来才有意义。但它们之间又是矛盾着的,只强调功能不重视经济又拿什么去体现功能?相反,经济第一,功能次之,能就势必形成不顾质量标准要求,恣意拼凑。不要忘记古文物维修不同于其它建筑,坏了可以重来。

儿童法瓦病临床影像学及病理学分析

目的总结法瓦病(FAVA)在儿童的临床病理特征,探讨其诊断及治疗方法,以提高临床医师和病理医师对该病的认识,降低误诊率。方法回顾性分析2016年7月至2022年2月收治的22例诊断为FAVA及诊断存疑病例的临床特点,总结其影像学及病理学诊断要点。结果22例患儿(男11例、女11例,平均年龄7.22岁)均符合FAVA临床、放射学和组织病理学的纳入标准。临床表现为缓慢生长的肿块伴有疼痛和/或挛缩。磁共振成像发现非均匀肌内、肌间或皮下高低信号混杂弥漫性病变伴静脉扩张;病理学表现为骨骼肌中密集的纤维组织,过多的脂肪、血管、淋巴管和淋巴细胞、浆细胞灶性聚集,脉管增生,骨骼肌萎缩。22例中除去2例姑息切除和1例局部旷置手术外,其余19例均为肉眼下完整切除。随访2个月~5年10个月,复发2例,复发率10.5%;其余患儿疼痛均消失。结论对于一些反复硬化剂治疗无效的脉管肿瘤/畸形以及临床和影像学不能明确诊断的病例,可以尽早手术,既能通过术后病理明确诊断又能达到治疗的目的。

儿童CIC重排肉瘤的临床病理特征

目的·分析儿童CIC重排肉瘤(CIC-rearranged sarcoma,CRS)的临床、病理及分子遗传学特点,以提高对2020年第5版WHO软组织和骨肿瘤分类新提出的小圆细胞肉瘤的认识。方法·收集上海交通大学医学院附属儿童医院2019年1月—2021年4月确诊的54例小圆细胞未分化肉瘤患者资料,筛选出有完整的临床、影像、病理及随访资料的儿童CRS 5例,分析其临床病理学特征。结果·5例CRS中,男性3例,女性2例,年龄为5个月~10岁。无症状患儿3例,首发症状为胸背部疼痛1例,喷射性呕吐1例。CT影像学:均表现有大小不等的囊性、实性或混合性不规则软组织团块影。病理学检查:肿瘤平均长径12.5 cm,切面灰白色或灰褐色,外观呈烂鱼肉样。组织病理学:主要为小圆形细胞弥漫片状分布。免疫组织化学:CD99呈弥漫膜阳性或局灶阳性,WT1呈弥漫核阳性,并不同程度地表达BCL2、CD56、FLI1、ERG等免疫标志物。5例荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测显示EWSR1(22q12)阴性,CIC(19q13)基因重排,同时部分患儿还检测出CIC融合基因突变,包括2例CIC-DUX4融合和1例CIC-NUTM1融合。所有病例均行手术治疗,并术后辅助化疗。5例都获得随访,平均随访21.4个月,其中1例患儿死亡、2例带瘤生存、2例无肿瘤残留。结论·儿童CRS是临床上少见的恶性软组织肿瘤,多表现无症状或症状非特异,易转移且预后极差;对组织学形态表现为尤文肉瘤样改变的软组织肿瘤,结合免疫组织化学并加做EWSR1和CIC重排等相关分子检查有助于诊断,同时CIC融合基因的进一步检测对估计预后可能有提示意义。

神经胶质迷芽瘤10例临床病理观察及分析

目的探讨神经胶质迷芽瘤的临床病理学特点。方法收集上海交通大学附属儿童医院及上海复旦大学附属儿科医院自2015-08月-2020-05月间确诊的10例神经胶质迷芽瘤患者的临床资料,分析其临床、影像学特点,观察病理组织学形态。结果临床特点:10例患者中,男性6例,女性4例,年龄从16天到三岁,平均年龄11.6个月,平均病程约10.6个月。主要表现为缓慢生长的无痛性实性肿块,病变部位咽部4例,软腭1例,舌背1例,鼻背1例,鼻腔1例,面部皮下1例,右侧颈部胸锁乳突肌后外方1例。CT检查表现为面部皮下、鼻背、舌背类圆形软组织影,右侧胸锁乳突肌后外侧团块影,软腭、鼻腔、鼻咽部富血管性占位性病变。颅底骨质连续,无缺损。病理学检查:10例均为单发肿块,肿瘤大小从1.0 cm×1.0 cm×1.0 cm到3.3 cm×2.9 cm×1.8 cm,周界清楚,无包膜,切面呈灰粉色,实性,质韧。镜下可见病变主要由大量神经胶质组成,混杂在正常组织中。免疫组织化学:本组10例病例中,神经胶质均表达GFAP及S-100,其中4例表达NeuN1。10例患者均行肿物手术切除,术后随访2~60个月,无一例复发和转移。结论神经胶质迷芽瘤常发生于婴幼儿头颈部,手术完整切除后一般不易复发。

潮白河流域(燕郊段)水体重金属元素分布特征及污染评价初探

水体重金属污染的问题,越来越受到人们的广泛重视。文章以潮白河流域(燕郊段)为研究对象,在燕郊段流域水体内设置了10个监测断面,测试分析了水体中八种重金属元素的分布特征,并运用单因子指数法和内梅罗综合指数法对潮白河流域(燕郊段)水体进行了重金属污染评价。结果表明:潮白河流域(燕郊段)水体中检出的重金属元素以Zn、As、Cu、Hg和Cd为主,浓度大小顺序依次为:Zn>As>Cu>Hg>Cd>Ni≥Cr≥Pb,不同的重金属元素浓度随水体水流流向存有明显的差异。以《地表水环境标准(GB3838-2002)》中的Ⅲ类水作为评价标准,评价结果表明,潮白河流域(燕郊段)水体受到了重金属元素的严重污染,污染指标为元素Hg,可能与周边密集居民区燃煤,城际高速汽车尾气排放有关。

儿童颈部先天性囊性病变的诊断及CT影像特征性表现

儿童颈部先天性囊性肿块大体上分为颈中线和颈侧两类,前者病变一般包括甲状舌管囊肿、皮样囊肿/表皮样囊肿、支气管源性囊肿等,后者常见于鳃裂囊肿、淋巴管畸形等,不同病变在颈部的好发位置和CT表现上各自具有一定的特征性。临床医师必须充分了解每种病变的胚胎学和发病机制、临床表现、CT典型特征和组织病理学表现,方能准确及时诊断,制定最合理的治疗方案。

儿童颈部支气管源性囊肿诊治分析

目的:探讨儿童颈部支气管源性囊肿的临床表现以及手术治疗效果。方法:回顾性分2014至2020年收治的6例经病理检查确诊为颈部支气管源性囊肿的患儿的临床资料,所有患儿均在全麻下行颈部肿块完整切除术。结果:6例患儿,年龄1~5岁,中位年龄2.25岁;男3例,女3例;病变位于左侧3例,颈前中线2例,右侧1例;临床表现为无痛性肿块5例,颈部反复感染1例。肿块大小范围是2.1~7.5cm。支气管源性囊肿无特异性临床表现或者影像学改变。术前误诊为淋巴管瘤3例,甲状舌管囊肿2例,梨状窝瘘1例。术后随访1.50~7.75年,中位随访4.13年,6例患儿术后均无复发、无并发症。结论:虽然罕见,但在儿童颈部囊性肿块的鉴别诊断中应考虑到支气管源性囊肿。手术是治疗颈部支气管源性囊肿最有效的方法。组织病理学检查是诊断的金标准。

婴幼儿糖原贮积病Ⅳ型5例临床病理学及基因特征分析

目的探讨糖原贮积病Ⅳ型(glycogen storage disease typeⅣ,GSDⅣ)的临床病理及基因突变特点。方法收集上海交通大学医学院附属儿童医院及复旦大学附属儿科医院2015年1月至2022年2月确诊的5例GSDⅣ病例的临床资料、肝脏病理组织学、超微结构形态及基因测序结果,并对其进行回顾性分析。结果5例病例中男患儿3例,女患儿2例,年龄为4个月至1岁9个月,主要表现为发热、肝脾肿大、肝功能不全、生长发育迟缓及肌力、肌张力低下。其中4例行肝脏活检,显示肝细胞毛玻璃样改变伴胞质内包涵体及不同程度纤维化。2例行肝脏电镜检查,显示糖原水平不同程度增多,胞质内充满低电子密度物质。基因检测发现其中3例GBE1基因存在复合杂合变异;1例检测到GBE1基因单个致病性变异;1例因死亡未能行基因检测,其父母各检测出GBE1基因有一个杂合变异。病例共检测到9种GBE1基因突变类型,3种为已报道的突变,6种为新的突变。1例因肝硬化死亡;1例行亲体肝移植,移植后肝功能基本恢复正常,生长发育情况得到改善;另外3例主要以饮食控制调整,支持对症治疗。结论GSDⅣ是由GBE1基因突变所致的一种极为罕见的遗传代谢性疾病,常累及肝脏及神经肌肉,临床表现有异质性,其诊断主要依据组织病理学及家系基因分析。

儿童性腺母细胞瘤8例临床病理学分析

目的分析儿童性腺母细胞瘤的临床病理及分子遗传学特点。方法收集上海交通大学附属儿童医院及复旦大学附属儿科医院儿童性腺母细胞瘤8例,根据临床表现、免疫组织化学及基因检测结果对其进行分析并文献复习。结果8例患者年龄2~14岁,平均年龄8.2岁。社会性别均为女性。5例外阴异常,2例身材矮小,1例月经紊乱。5例核型为46,XY,2例核型为45,X/46,XY,1例核型为46,XX。7例为单纯型性腺母细胞瘤,1例为性腺母细胞瘤混合无性细胞瘤。6例行SRY基因检测,显示阳性,其中1例同时合并FSHR基因杂合变异。7例行双侧性腺切除;1例行病变侧性腺切除。结论明确性腺母细胞瘤的病理诊断对患者治疗及预后风险评估至关重要;对SRY基因阳性者,建议预防性切除对侧发育不良性腺,对SRY基因阴性者仍需密切随诊。