阿扎胞苷不同诱导方案治疗老年急性髓系白血病多中心前瞻性研究

目的:探讨相同总剂量下阿扎胞苷(Aza)标准用药(标准剂量组)与低剂量长疗程(调整剂量组)不同诱导方案治疗老年急性髓系白血病的有效性及安全性。方法:选取2020年1月至2021年6月收治的103例采用Aza治疗的老年急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)患者为研究对象。标准剂量组50例患者,Aza按标准用药剂量75 mg/(m^(2)·d)给药7 d,调整剂量组53例患者,按100 mg/d给药7-12 d(按患者单疗程标准用药总量计算用药天数),两组患者均可Aza单药或联合用药,分析Aza不同诱导方案对患者的有效性及安全性影响。在两组内分别进行单药、联合BCL-2抑制剂和联合低剂量化疗亚组分析,进一步探讨Aza单药与Aza联合不同药物间的有效性和安全性差异。结果:标准剂量组与调整剂量组间的有效率、不良反应发生率及1年总体生存率比较无显著差异(P>0.05);联合用药有效率较Aza单药更高(P<0.05),但联合BCL-2抑制剂与联合低剂量化疗间的有效率比较无显著差异(P>0.05)。联合BCL-2抑制剂较Aza单药并不会增加不良反应的发生率。联合低剂量化疗较联合BCL-2抑制剂和Aza单药存在更高的骨髓抑制及肺部感染的风险(P<0.05)。Aza单药、联合BCL-2抑制剂和联合低剂量化疗间的1年总体生存率未见显著差异(P>0.05)。结论:两种用药方案均可用于不能耐受强化疗的老年急性髓系白血病患者,且总有效性及安全性相近。Aza联合低剂量化疗可使患者有效率提高,但也会增加严重不良反应发生率,且与单药相比可能并不会使患者获得更长的生存期。Aza联合BCL-2抑制剂较联合低剂量化疗在完全缓解、总体客观缓解率及总体生存方面相似,但安全性更高。

血浆置换抢救危重霍奇金淋巴瘤合并嗜血细胞综合征1例并文献复习

嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lyphohistiocytosis,HLH),是以淋巴细胞及巨噬细胞增生伴嗜血细胞增多引起全血细胞减少及多脏器浸润为特征的一组疾病^([1])。发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常等是其主要临床表现^([2,3])。霍奇金淋巴瘤合并HLH患者的预后极差^([4])。现报告青岛大学附属医院收治的1例霍奇金淋巴瘤(hodgkin lymphomoa,HL)合并HLH的病例诊治经过并复习相关文献,报道如下。

81例Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病患者的遗传学特征及疗效分析

目的:研究Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)患者的遗传学特征,分析影响患者疾病缓解和复发以及患者生存状况的因素。方法:收集2002年1月至2020年5月期间于青大附院初诊的Ph+ALL患者共81例,收集患者的一般资料、遗传学相关检查、治疗方案等,分析不同遗传学特点和不同治疗方案患者的病情转归及生存状况。结果:81例患者中有46例(56.79%)患者为P210基因阳性,有34例(41.98%)患者为P190基因阳性,1例(1.23%)患者同时存在P190和P210基因阳性。在随访期内发生ABL激酶突变的患者有15例(18.25%),P210融合基因组的突变率为10.87%,P190融合基因组的突变率为29.41%,二者有显著性统计学差异(P = 0.036)。有42例患者在第一次诱导缓解化疗中加用酪氨酸激酶抑制剂(TKIs),该组患者的缓解率为69.05%,有39例患者在第一次诱导缓解治疗中单用传统化疗方案,缓解率为43.59%,二者有显著性统计学差异(P = 0.021)。随访期内获得完全缓解的患者有69例,其中伊马替尼治疗组的复发率为61.70%,达沙替尼治疗组的复发率为31.82%,二者有显著性统计学差异(P = 0.021)。根据患者的治疗方案进行分组,比较各组患者的生存曲线,其中伊马替尼治疗组和达沙替尼治疗组(P = 0.003)、随访期内行造血干细胞移植(HSCT)组和未移植组(P = 0.010)的生存曲线不同。结论:在Ph+ALL患者中,P210比P190更多见。BCR/ABL融合基因为P190可能为ABL激酶突变的危险因素。第一次诱导缓解化疗即加用TKIs的患者比单用传统化疗方案治疗的患者有更高的缓解率。伊马替尼治疗组的复发率高于达沙替尼治疗组的复发率。选用达沙替尼治疗、完全缓解后行HSCT治疗可以改善患者的生存状况。