胆红素与IgA肾病临床病理特征及预后的关系

目的探讨胆红素与IgA肾病(IgAN)临床病理特征及预后的关系,探讨胆红素在IgAN中的临床价值。方法收集2016年5月至2018年5月385例在郑州大学第一附属医院经肾穿刺活检确诊为原发性IgAN患者,根据血清总胆红素(T-Bil)水平的四分位数分组:Q1组(T-Bil<5.5μmol·L^(-1))、Q2组(T-Bil5.5~<7.6μmol·L^(-1))、Q3组(T-Bil 7.6~<10.6μmol·L^(-1))、Q4组(T-Bil≥10.6μmol·L^(-1))。比较不同T-Bil水平IgAN患者临床、病理及预后的差异。结果4组患者中,尿素氮在Q1组与Q3组、Q1组与Q4组、Q2组与Q3组、Q2组与Q4组之间差异有统计学意义(P<0.05);肌酐(Cr)、肾小球滤过率(eGFR)、24小时尿蛋白(24hUP)、激素/免疫抑制剂使用率、肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)抑制剂使用率在Q1组与Q3组、Q1组与Q4组之间差异有统计学意义(P<0.05);总胆固醇(TC)在Q1组与Q4组之间差异有统计学意义(P<0.05);白蛋白(ALB)、终点事件发生率在Q1组与Q2组、Q1组与Q3组、Q1组与Q4组之间差异有统计学意义(P<0.05)。Q1组与Q4组在肾小管萎缩或间质纤维化(T)方面差异有统计学意义(P<0.05)。尿素氮、Cr、24hUP与T-Bil水平呈负相关(r<0,P<0.05),eGFR与T-Bil水平呈正相关(r>0,P<0.05),该趋势在T-Bil作为连续及分组变量时均存在。随着T-Bil水平的升高,肾累积生存率逐渐升高(P<0.001)。在T-Bil作为连续和分组变量时,高水平胆红素均是IgAN进入终点事件的保护因素,且在校正年龄、性别、平均动脉压、24hUP、尿素氮、Cr、eGFR、ALB、TC、系膜细胞增生(M)、毛细血管内增生(E)、肾小球节段硬化或粘连(S)、T、细胞或纤维新月体(C)及治疗干预后该保护因素仍存在。结论高胆红素水平的IgAN患者有更轻的临床病理指标和更好的预后,胆红素是IgAN终点事件的保护因素。

重复肾活检IgA肾病患者临床病理及预后分析

目的探讨接受重复肾活检的IgA肾病(IgAN)患者临床、病理特点及预后。方法收集2004年9月至2019年9月在郑州大学第一附属医院接受重复肾活检的IgAN患者共40例,比较两次肾活检时的临床及病理指标。3例患者失访,剩余37例患者采用1∶1配对,筛选出同时段、年龄、性别、基线肾小球滤过率、病理表现一致的37例未接受重复肾活检IgAN患者作为对照组比较预后。结果(1)一般资料及临床指标:重复肾活检患者男17例,女23例,两次肾活检中位间隔时间为59.50个月,重复肾活检时血肌酐(Scr)较第1次肾活检升高(P<0.001),肾小球滤过率(GFR)(P<0.001)及血红蛋白(P=0.04)较第1次肾活检下降,结合病史患者多存在24小时尿蛋白定量(24 h TP)持续未转阴、短期3个月内24 h TP或Scr升高。(2)病理指标:肾小球节段硬化及粘连(S)、肾小管萎缩/间质纤维化(T)、间质炎细胞浸润、嗜复红蛋白沉积、刷状缘脱落、蛋白管型及肾小动脉透明样变性病变患者比例重复肾活检时明显增高(P<0.05);S、T、间质炎细胞浸润、嗜复红蛋白沉积、刷状缘脱落、蛋白管型、肾小动脉透明样变性加重的患者重复肾活检时均较第1次肾活检时Scr增加,GFR下降。(3)第2次肾活检后用药方案与第1次肾活检相比19例患者免疫抑制治疗加强,11例患者免疫抑制治疗减弱,10例无明显变化。(4)经Kaplan-Meier法分析,两组IgAN患者的预后无差异。结论虽然肾活检为有创性操作,但当存在短期内24 h TP及Scr升高或24 h TP持续未缓解时,可考虑接受重复肾活检。临床指标对于病理指标改变无特异性提示作用,更加突出重复肾活检的重要性。本研究暂未能说明接受重复肾活检IgAN患者的预后更佳,但通过重复肾活检,可发现新发的活动性病理改变或原有病变的加重,对于指导治疗有积极作用。

特发性膜性肾病患者的临床病理特点及预后分析

目的观察特发性膜性肾病（IMN）患者的临床病理特点，探讨血清抗M型磷酸脂酶A2受体（PLA2R）抗体在IMN诊断及治疗中的意义。方法回顾性分析189例IMN患者的临床病理资料，并以肾穿刺当天为基线随访6个月。189例IMN患者分别按性别、年龄、尿蛋白量、病理分期、抗PLA2R抗体阳性或阴性进行分组，比较不同因素分组患者的临床指标，并比较抗PLA2R抗体阳性组及阴性组预后情况。结果189例IMN患者以中老年为主，病理分期以Ⅰ、Ⅱ期多见，免疫复合物沉积主要以IgG伴C3为主。通过对不同因素分层分析后发现，血红蛋白、尿蛋白、血清白蛋白、尿素氮、肌酐、总胆固醇、三酰甘油在不同组间差异明显，血清抗PLA2R抗体滴度与尿蛋白量呈正相关，与血清白蛋白呈负相关。抗PLA2R抗体阴性组患者预后要好于阳性组。结论动态监测临床指标对临床指导IMN治疗有一定意义。血清抗PLA2R抗体在IMN诊断中有较高灵敏度，且一定程度上可以反应IMN的活动性及预后。

狼疮肾炎合并肾脏血栓性微血管病的临床研究

目的探讨狼疮肾炎(lupus nephritis,LN)合并肾脏血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)患者的临床病理特点、治疗措施及预后,为认识及诊治该类疾病提供更多临床数据。方法回顾性收集和分析2012年1月1日至2019年5月31日在郑州大学第一附属医院经肾活检确诊为LN患者的临床资料。按照肾组织病理检查是否合并肾脏TMA分为肾脏TMA组和非肾脏TMA组。比较两组患者临床资料、实验室检查、肾病理检查、治疗措施及预后的差异。随访终点事件定义为复合终点,包括患者全因死亡、进入终末期肾病、估算肾小球滤过率下降>基线值的50%。采用Kaplan-Meier生存曲线和Log-rank检验比较两组患者生存率的差异。采用多因素Cox回归方程法分析LN患者发生终点事件的危险因素。结果共1133例LN患者入选本研究,其中肾脏TMA组48例,非肾脏TMA组1085例。与非肾脏TMA组比较,肾脏TMA组患者合并高血压比例(χ^(2)=16.310,P<0.001)、基线血肌酐(Z=-6.918,P<0.001)、24 h尿蛋白量(Z=-2.232,P=0.026)较高;肾脏病理活动性指数(AI,Z=1.957,P=0.001)评分及慢性化指数(CI,Z=1.836,P=0.002)评分均较高;治疗上多采用激素冲击(P<0.001)、血浆置换(P<0.001)等治疗方案;平均治疗(12±2)个月后,患者完全缓解率较低(χ^(2)=10.455,P=0.001),治疗无反应率较高(χ^(2)=6.047,P=0.014),表现为更差的生存预后(Log-rank检验χ^(2)=26.490,P<0.001),且肾脏TMA是LN患者不良预后的独立危险因素(HR=2.347,95%CI 1.210~4.553,P=0.012)。结论相比未合并肾脏TMA的LN患者,合并肾脏TMA的LN患者高血压比例、血肌酐、24 h尿蛋白量、AI及CI值较高,治疗反应性及肾脏预后较差。合并肾脏TMA是LN患者不良预后的独立危险因素。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性新月体肾炎合并抗肾小球基底膜抗体阳性和膜性肾病一例

报道1例抗肾小球基底膜(GBM)抗体及抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)双阳性伴膜性肾病的罕见病例。本病例为中年女性患者,其临床表现符合急进性肾小球肾炎,核周型抗中性粒细胞胞质抗体(p-ANCA)、抗GBM抗体均阳性。经肾穿刺活检诊断为ANCA相关性新月体肾炎合并抗GBM抗体阳性和Ⅰ~Ⅱ期膜性肾病(MN),给予血浆置换及免疫抑制治疗后随访观察31个月,治疗取得良好效果。