Wiskott-Aldrich综合征

Wiskott-Aldrich综合征(WAS)又称湿疹–血小板减少伴免疫缺陷综合征,是一种罕见的由WAS基因突变引起的X连锁隐性遗传的原发性免疫缺陷病,以血小板减少伴血小板体积减小、湿疹、免疫缺陷三联征为主要临床表现。包括典型WAS、X连锁血小板减少症(XLT)、间歇性X连锁血小板减少症(IXLT)、X连锁中性粒细胞减少症(XLN)几种不同临床类型。造血干细胞移植是目前治疗WAS最有效的手段,近年来,随着基因治疗的发展,其有望成为缺乏合适供体的WAS患儿的首选治疗方案。

糖皮质激素在不完全性川崎病中的研究进展

不完全川崎病(IKD)是一种可导致冠状动脉病变(CAL)并发症的系统性血管炎,及时诊断和静脉注射免疫球蛋白(IVIG)是改善预后的关键。糖皮质激素由于它的抗炎性,通常也作为临床治疗的一种方法。

高管薪酬激励与企业ESG表现——基于投资者关注的调节作用

文章分别从理论和实证两个层面对高管薪酬激励与企业ESG表现之间的关系进行分析,选取我国2011一2022年沪深A股上市公司为研究样本,进一步探讨投资者关注的调节作用和绿色技术创新在上述关系中所起的中介效应,以及不同情境下的异质性作用。研究结果显示:(1)高管薪酬激励对企业ESG表现有显著促进作用;(2)投资者关注强化了高管薪酬激励与企业ESG表现之间的正相关关系;(3)高管薪酬激励通过绿色技术创新路径,提升企业ESG表现;(4)高管薪酬激励在国企和重污染企业中实施对企业ESG表现有较强的促进作用。从高管薪酬激励视角研究,为我国上市公司重视和提升ESG表现提供了理论支持,对我国上市公司推进ESG实践具有一定的借鉴意义。

最有利于未成年人原则的立法缺憾与完善建议

全面修订的《未成年人保护法》从立法上确立了本土化的最有利于未成年人原则,其具有逻辑结构相对完善的“1+4+6”的立法表达体系。但也应当看到,最有利于未成年人原则存在概念内涵模糊、责任路径不明确、具体要求位阶混乱等立法不足。鉴于此,围绕未成年人的地位独立、优先保障、有效参与、全面发展等实质核心范畴,最有利于未成年人原则的未来立法完善,应当从以下几个方面着手:一是概念的相对性明确;二是责任路径的法治化明确;三是权利落实的重点化保障;四是附属立法的协调性提升。

维生素D基因多态性与儿童惊厥的相关性研究

热性惊厥是儿童疾病,国内外有关该病的定义如下:儿童体温≥38℃,在发热状态下有惊厥发作表现,但无中枢神经系统感染,也无诱发惊厥的其他病理原因,既往无热惊厥病史[1-3]。儿童热性惊厥在世界各地均有发生,不同地区的患病率存在较大差异,这和地区、遗传易感性、儿童种族以及当地环境存在直接关系[4-5]。

芍药中芍药甙的高效液相色谱法测定

建立了测定芍药中芍药甙的反相高效液相色谱法。方法采用YWG-C_(18)H_(37)(10μm)柱,甲醇-水(40:60,V/V)流动相,UV254nm固定波长检测器,并用以水为提取溶剂的索氏提取法制备供试液。以氯噻酮为内标化合物的内标法定量。实验结果显示,分离完全的色谱峰,良好的线性关系(r=0.996)和加样回收率(102.77±3.24％)。本法取样量少,步骤简便,准确可靠。

RP-HPLC法测定丹参药材中丹参素及原儿茶醛含量

本文建立了用于测定丹参药材中丹参及原儿茶醛的反相高效液相色谱(RP-HPLC)分析法。方法采用以甲醇和0.25％醋酸溶液分别为流动相A和B的梯度洗脱技术,YWGG_(18)H_(37)色谱柱,UV280nm检测波长以及内标化合物对羟基苯甲酸,丹参药材先以水为溶剂的索氏提取法提取,再将提取液制成供试液。试验结果示分离完全的色谱峰,良好的线性相关(γ>0.99)和满意的回收率(丹参素为104.04±1.7％,原儿茶醛为104.6±2.9％)。按本法测得不同产地丹参药材中的含量之间有明显的差异,而饮片中的含量则均在不同程度上低于原药中的含量,提示饮片切制过程中丹参素及原儿茶醛有不同程度的损失。

糖原累积症Ⅰ型46例回顾性分析及治疗效果观察

【目的】总结儿童糖原累积症的诊治经验,提高对糖原累积症Ⅰ型的诊治水平。【方法】回顾性分析2002-2007年本院及在北京协和医院进修期间收治的临床诊断Ⅰ型共46例糖原累积症患儿的临床资料。【结果】最常见的临床表现为腹部膨隆、肝大、乏力、生长发育落后、幼稚面容、低血糖抽搐、鼻衄、低血糖、高脂血症、代谢性酸中毒,患儿经用生玉米淀粉治疗,症状得到明显好转。【结论】患儿发现明显肝大、低血糖、酸中毒,肾上腺刺激试验阳性是诊断的主要指征,生玉米淀粉治疗效果明显。强调临床确诊后要及早并长期坚持生玉米淀粉治疗。

过敏性紫癜17例误诊分析

目的部分过敏性紫癜由于皮肤紫癜出现晚于其他系统症状,容易导致误诊,为了提高对本类疾病的认识及减少误诊。方法对17例误诊的患儿进行回顾性分析。结果误诊为急性阑尾炎者3例,误诊为肠梗阻者2例,误诊为消化性溃疡消化道出血者3例,误诊为急性胰腺炎者1例,误诊为风湿性关节炎者3例,误诊为急性肾小球肾炎者3例,误诊为脑炎者1例。误诊为腹型癫痫者1例。结论误诊原因(1)皮肤特征性紫癜出现延迟,(2)首诊医生体检不仔细。

基于S变换的高频全球导航卫星系统同震数据的震相识别研究

为研究高频全球导航卫星系统(GNSS)信号的P波和S波到时,本文利用2008年汶川MS8.0地震震时部分站点记录到的1 Hz高频GNSS数据,采用广义S变换将同震信号进行二维时频域平面分解,以此对P波和S波到时进行识别。本文通过调整广义S变换中的调节因子λa和p得出,当λa=1.05,p=1.05时,变换所得图像中的P波和S波到时均较为明显。结果表明,S变换在高频GNSS震相识别中效果明显,可作为GNSS地震学应用中一项有效的技术手段。

聚丙烯酰胺的合成与应用

本文论述了聚丙烯酰胺的性质,国内外各种合成方法以及它的应用.1前言聚丙烯酞胺是一类水溶性的功能高分子产品, 由于它具有高分子量、高粘度、有氢键、易吸附等特点,因而被广泛用于分散、浓缩、润滑、粘附、成膜等方面。

蚕沙的综合利用

本文论述了蚕沙综合利用的方法以及蚕沙提取物的应用。

复方丁香罗勒口服混悬液治疗婴幼急性水样泻的临床研究

目的:观察复方丁香罗勒口服混悬液治疗急性水样泻的临床疗效。方法:将109名急性腹泻病患儿随机分为两组,均予补液、治疗组在此基础上加服复方丁香罗勒口服混悬液治疗,对照组加服蒙脱石散治疗,观察两组临床疗效。结果:治疗组总有效率为87.5%,高于对照组的69.8%,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:复方丁香罗勒口服混悬液治疗小儿急性腹泻病效果良好。

条形码技术在固定资产管理中的应用

本文探讨利用条形码技术来实现对固定资产的有效管理。条形码技术管理,就是赋予每项资产实物对应的唯一数字代码即"身份编码",从而实现对资产实物从购置入库到报废处置整个生命周期的全程跟踪管理。行政事业单位可将条形码技术运用于固定资产管理系统,实现在线调拨代替原有的纸质调拨。

铣刀磨损及表面粗糙度的超声监测

进行了铣刀磨损及表面粗糙度在线监测的研究,提出回波包络的分析方法,对包络系数、包络指数与表面粗糙度、刀具磨损的关系进行了初步探讨,得到有益的结论。

胶东地区地震烈度衰减关系

使用胶东及邻区地震数据,对于发生在基岩出露区的18次地震的30条可靠等震线,利用最小二乘法,拟合胶东地区地震烈度衰减关系公式。与华北地区地震烈度衰减关系进行比较,发现胶东地区地震烈度衰减较慢。胶东地区地震烈度衰减关系的建立,可以辅助制定相关应急预案和震后快速评估。

复方L-18甲基炔诺酮长效注射剂中L-18甲基炔诺酮的RP-HPLC法测定

建立了复方L-18甲基炔诺酮(LNG)长效注射剂中LNG的反相高效液相色谱(RP-HPLC)测定法。采用YWG-C_(18)H_(37)(10μm)柱(150×5mm ΙD),甲醇-水(75:25)流动相,固定波长UV 254 nm检测器,以醋酸可的松为内标。色谱进样前须将注射液用甲醇稀释,并离心除去所析出的甲醇不溶性辅料。本法线性良好(r=0.9999),同次测定平均回收率为99.50±0.59％(n=21),不同次测定为99.94±0·86％(n=15),该混悬注射剂中另一主药雌二醇及各辅料均无干扰。应用本法测定了样品注射液5个批号,结果符合要求。

不同地震荷载作用下黄土震陷特性的对比分析

不同地震荷载对黄土震陷有着重要的影响。本文利用可对试样施加任意波轴向荷载的动三轴试验系统,对原状黄土在不同地震荷载作用下的震陷进行了对比试验研究,分析了不同地震荷载对黄土震陷特性的影响。试验研究表明,随机地震荷载与等幅正弦荷载作用下黄土的残余变形随动应力的增大而增大,但增长趋势不同,不同地震荷载作用下黄土的震陷特性有明显的变化;不同地震荷载对黄土震陷临界动应力的影响不同,随机地震荷载作用下黄土的震陷临界动应力都比等幅正弦荷载作用下的大;不同卓越周期、峰值和持时的随机地震荷载对黄土的震陷临界动应力的影响也不相同;黄土的震陷与随机地震荷载的卓越周期、峰值和持续时间有关,其中随机地震荷载的卓越周期对黄土震陷的影响较明显。

AIDET沟通模式对小儿重症肺炎患儿纤维支气管镜肺泡灌洗术后创伤应激障碍的影响

目的探讨AIDET沟通模式对小儿重症肺炎患儿纤维支气管镜肺泡灌洗术后创伤应激障碍(PTSD)的影响。方法前瞻性将2018年1月至2019年12月在陕西省人民医院接受治疗的80例小儿重症肺炎患儿纳入研究,并按随机数字表法分为对照组和观察组,每组各40例。在经纤维支气管镜肺泡灌洗并局部应用抗生素治疗的基础上,对照组给予优质护理常规措施,观察组给予AIDET沟通模式。通过家属照护行为评分量表评估两组患儿家属行为,调查出院前2组PTSD各维度评分和干预3 d后患儿生活质量。结果干预3 d后,观察组家属照护行为评分均优于对照组[(27.39±5.19)分vs.(22.24±4.06)分],差异有统计学意义(P<0.05)。出院前,观察组PTSD发生率低于对照组(0 vs.10.00%),且观察组PTSD各维度评分明显低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。干预3 d后,观察组生活质量评分均显著优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论AIDET沟通模式应用于小儿肺炎患儿纤维支气管镜肺泡灌洗术后,有利于增强家属照护行为,同时对预防创伤应激障碍的发生有重要意义,临床应用价值较高。