伴有染色体1p36缺失的高危神经母细胞瘤自体造血干细胞移植巩固治疗的近期疗效分析

目的总结和分析伴有染色体1p36缺失的高危神经母细胞瘤(HR-NB)的临床特征,分析这些患儿经过自体造血干细胞移植巩固治疗后的近期疗效,为进一步提高HR-NB生存率提供参考依据。方法回顾性分析2014年4月-2016年4月,北京儿童医院血液肿瘤中心收治的HR-NB患儿的临床资料。HR-NB诊断标准、临床分期、治疗方案和疗效标准均根据北京儿童医院HR-NB方案(BCH-HR-NB-2007),入组患儿为同时伴有染色体1 p36缺失,且均经过系统治疗和随访的HR-NB。随访至2016年12月31日。结果入组患儿共11例(男4例,女7例),平均年龄43个月,临床分期均为INSS-Ⅳ。肿瘤原发于后纵隔3例,腹膜后或肾上腺8例。骨髓转移11例,骨骼转移10例,均为多发骨转移,远处淋巴结转移6例,肝脏等内脏转移5例,中枢转移2例。伴有N-myc基因扩增4例。全部患儿术前化疗4~5个疗程,回输干细胞计数为(2.62~10.68)×10~6/kg,中位随访时间14.9(9~32)个月。4例患儿复发或进展,其中1例停维甲酸3个月后骨髓复发,放弃治疗后死亡;另3例分别于干细胞回输后第3、5和6个月,维持治疗中肿瘤进展,2例放弃后死亡,1例仍在治疗中。余7例患儿处于肿瘤稳定状态。结论伴有染色体1 p36缺失的HR-NB患儿,骨髓和骨骼转移率极高,约1/3同时伴有N-myc基因扩增。自体造血干细胞移植巩固治疗后3~6个月内,仍然容易出现肿瘤进展。提示肿瘤恶性程度高,很容易进展或复发,在干细胞移植巩固治疗后维持治疗期间仍需要增加全身治疗的强度。

以腹泻为首发症状的神经母细胞瘤11例

目的总结以腹泻为首发症状的神经母细胞瘤(NB)的临床特点、腹泻症状缓解与治疗、转归情况,提高对以腹泻为主要表现NB的认识。方法回顾性分析2015年-2017年北京儿童医院血液肿瘤中心病房收治的以腹泻为首发症状的NB患者临床特点及治疗、转归情况。结果入组患者共11例,中位确诊年龄为18月,中低危组(7/11),高危组(4/11)。肿瘤原发部位见于肾上腺区或腹膜后(9/11)及纵隔内(2/11),无骨髓或中枢转移,尿HVA、VMA中位值较正常升高约2.4～3.6倍,血清LDH、NSE中位值较正常范围升高约1.1～2.1倍。11例患儿中6例首先进行了手术切除肿瘤,并均在术后使腹泻得到了控制。其余5例患者先进行了术前化疗,除2例患者腹泻症状在接受化疗前自行缓解外,其余3例患者在化疗期间腹泻症状得到一定缓解,其中有1例同时应用了奥曲肽对症治疗,直到手术切除肿瘤后腹泻完全停止。所有患者化疗5～8个周期,目前中位随访时间为18个月,总体生存率及无事件生存率均为100%。结论以腹泻为首发症状的NB确诊年龄偏小,中低危组所占比例较高,肿瘤标志物的中位水平较正常值升高不显著。手术切除肿瘤是最有效缓解腹泻症状的治疗方法。

嵌入式系统开发的关键技术

科学技术的发展,使嵌入式系统的应用范围越来越广泛,这也使许多学者纷纷对嵌入式系统进行大量的研究,从而在很大程度上促进了嵌入式系统的发展,使嵌入式系统的性能得到了极大的提升。本文通过对嵌入式系统进行简要的介绍,明确了嵌入式系统的特点,在此基础上对嵌入式系统开发过程中的关键技术进行了深入的研究。

小户型居室空间设计的多功能性探究

在当代社会环境下,城市的购房压力越来越大,由于小户型价格相对较低,人们选择购买小户型住房以满足自己的住房需求。但由于小户型的使用面积较小,在设计时,应合理利用居室空间并进行多功能设计,保证其既能满足人们的需求,又能节约成本。论文在此基础上对小户型居室空间设计的多功能性进行了进一步的研究。

康复护理在重症病毒性脑炎护理中应用与效果分析

重症病毒性脑炎主要是由于各种病毒的入侵，而引起的中枢神经系统感染，临床病情有轻有重。轻者经过治疗，病情可以得到缓解，不会出现严重的后遗症。目的：分析康复护理在小儿重症病毒性脑炎护理中的应用价值；方法：将我院收治的60例小儿重症病毒性脑炎患者分为对照组和观察组，给予两组患者相同的治疗方法后，给予对照组患者常规治疗，给予观察组患者康复护理，并观察两组治疗护理效果；结果：观察组患儿临床症状和体征恢复时间比对照组患儿恢复时间短。观察组患儿伤残率为20.0％，对照组患者的伤残率为36.67％，观察组患者的伤残情况明显低于对照组患儿的伤残情况，两组比较Ｐ＜0.05，差异有统计学意义。结论：康复护理在小儿重症病毒性脑炎护理中应用，不仅能够缩短体征恢复情况，同时对降低伤残率，促进患者早日康复也具有重要的意义。

伴骨转移神经母细胞瘤患儿的临床特征、治疗效果及预后

目的总结较大样本伴骨转移的神经母细胞瘤（NB）患儿的临床特征，初步分析伴骨转移NB患儿的临床特征、治疗效果及其与预后的关系，为进一步研究NB患儿发生骨转移的原因、寻求更为有效的治疗及改善患儿生存率提供依据。 方法选择2007年3月至2013年7月在首都医科大学附属北京儿童医院初诊并系统治疗的伴骨转移的NB患儿130例为研究对象。入组NB患儿诊断、分期、治疗方案及疗效评估标准均根据北京儿童医院－神经母细胞瘤方案（BCH－NB－2007）。回顾性分析和总结伴骨转移的NB患儿治疗前临床表现、辅助检查结果特征，并对其中在首都医科大学附属北京儿童医院规律治疗和随访的88例患儿进行治疗效果评价和生存率分析，随访时间至2014年12月31日。 结果共130例伴骨转移的NB患儿，男87例，女43例；年龄8～147个月，中位年龄41个月，〈5岁共94例，占72.3%。原发部位主要为腹膜后及肾上腺区域（106例，81.5%）和纵隔（17例，13.1%），就诊主要症状为发热（81例，62.3%）、骨痛（51例，39.2%）、腹痛（29例，22.3%）、腹部肿物（14例，10.8%）等。共88例患儿接受系统治疗和随访，1例确诊时年龄8个月，原发瘤灶为腹膜后，伴骨髓和颅骨转移，无MYCN基因扩增，按中危组给予卡铂＋依托泊苷及环磷酰胺、长春新碱和多柔比星方案交替8次，化疗4个疗程后行肿物切除，目前已经随访20个月，病情稳定。其余87例全部为高危组，用BCH－NB－2007方案规律治疗，中位随访时间23个月，52例（59.1%）出现肿瘤进展或复发，其中41例患儿死亡，1例死于麻疹感染外，40例死于肿瘤相关疾病。预计3年总生存率为49.5%，5年总生存率为41.3%。 结论NB伴骨转移多见于18个月以上的患儿，临床以发热、骨痛和贫血为常见表现。80%以上原发瘤灶位于腹膜后及肾上腺区，且大部分患儿同时伴骨髓转移。这些患儿总体预后差，临床需要不断总结经验，以进一步研究NB患儿骨转移的原因，为寻求更有效的治疗手段提供依据。

儿童恶性实体肿瘤早期识别及转诊前治疗的研究进展

儿童恶性实体肿瘤在起病初所表现出来的模糊症状各不相同，且不特异，早期诊断较为困难。儿童恶性肿瘤已逐渐成为第2大儿童死亡原因，这与诊断的延误导致肿瘤患儿无法及时得到有效的治疗有很大关系。医务人员应充分认识高度提示肿瘤风险的症状，通过病史采集和体格检查评估儿童患有某种恶性肿瘤的可能性，及时转诊高度怀疑患恶性肿瘤风险的患儿，并在转诊前给予必要的初始治疗，为肿瘤患儿提供及时得到合适治疗的机会和被治愈的可能，最大程度上提高恶性肿瘤患儿的生存率。

神经母细胞瘤患儿首发症状及其诊断意义分析

目的分析神经母细胞瘤(NB)患儿的首发症状及其临床表现特点,研究临床症状对早期识别本病的意义。方法回顾性分析2007年3月31日至2015年3月31日在北京儿童医院血液肿瘤中心确诊的NB患儿资料。根据年龄分为<1岁组和≥1岁组,比较2组患儿临床症状的差异及以不同临床症状为首发表现的NB患儿肿瘤生物学特征的差异。结果共纳入NB患儿330例,其中<1岁组43例,最常见的症状为咳嗽和发热(分别为17例,各占39.5%);≥1岁组287例,常见的临床表现依次为发热(177例,61.7%)、淋巴结大(107例,37.3%)、肢体疼痛(97例,33.8%)和贫血(48例,16.7%)。症状学比较显示,发热(39.5%比61.7%)、贫血(4.7%比16.7%)、骨痛(0比33.8%)、腹痛(0比25.3%)、腹泻(16.3%比3.0%)、淋巴结大(7.0%比37.3%)及食欲减退(9.3%比33.4%)等症状的出现率在2组间比较差异均有统计学意义(χ^2=6.68、6.00、18.99、10.19、12.73、14.12、9.21,均P<0.05)。在病初具有发热、贫血、淋巴结大、皮肤出血点或眶周淤斑、骨痛、腹痛、眼球突出及食欲下降等症状之一的患儿,其血清乳酸脱氢酶值明显升高;在病初具有发热、贫血、淋巴结大、骨痛、肢体活动异常、腹痛、多汗表现之一的患儿,尿香草扁桃酸值高于正常值(P<0.05)。结论<1岁NB患儿最常见的症状为发热、咳嗽,≥1岁NB患儿常见的临床表现依次为发热、淋巴结大、肢体疼痛和贫血。对于有以上特定临床表现的患儿,按年龄分为<1岁及≥1岁组进行必要的NB相关检查,以尽早识别和诊断NB。

伴胰腺浸润的神经母细胞瘤患儿临床特征及预后分析

目的总结伴胰腺浸润的神经母细胞瘤（NB）患儿的临床资料及特点，分析伴胰腺浸润神经母细胞瘤（NB）的临床特征及其与预后的关系。方法回顾性分析2012年7月至2016年12月在首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心诊治的NB患儿，随访至2017年3月31日。入组患儿的诊断标准、国际神经母细胞瘤临床分期（INSS分期）、治疗和疗效评估均根据首都医科大学附属北京儿童医院NB方案（BCH-NB-2007方案）。根据危险度分组标准将患儿分为低危（LR）组、中危（MR）组和高危（HR）组，进行分层治疗。回顾性总结和分析指标包括初诊时原发瘤灶和转移瘤灶部位、肿瘤标志物、临床分期、分组、影像学检查以及治疗过程。结果1．伴胰腺浸润NB患儿一般临床特征：共50例患儿入组，男23例，女27例；中位年龄33个月（7～129个月），其中年龄≤18个月10例，〉18个月40例。INSS-Ⅲ期3例，INSS-Ⅳ期47例。LR 2例，MR 3例，HR 45例。主要症状包括发热28例，腹部包块27例，腹痛14例，肢体疼痛9例，呕吐5例，腹泻4例，黄疸1例。原发瘤灶位于腹膜后肾上腺区49例，盆腔1例。肿瘤直径≥10 cm 32例。2.肿瘤标志物和影像学检查特征：50例患儿血清乳酸脱氢酶（LDH）中位值669 U/L（263～6 762 U/L），其中19例〉1 000 U/L。80%的患儿神经元特异性烯醇化酶（neuron－specific enolase，NSE）〉0.15 ng/L。9例初诊时血清淀粉酶（amylase，AMY）升高，7例脂肪酶（lipase，LPS）升高，AMY和LPS同时升高5例。初诊肿瘤原发部位B超提示82.0%（41/50例）胰腺浸润，腹部增强CT示91.7%（44/48例）胰腺浸润，腹部增强MRI示100.0%（14/14例）胰腺浸润，18氟-脱氧葡萄糖-PET/CT （18F-FDG-PET/CT）提示41.3%（19/46例）NB胰腺浸润。以上4项影像学检查比较显示：1项阳性7例，占14.0%；2项阳性26例，占52.0%；3项阳性15例，占30.0%；4项阳性2例，占4.0%。3.治疗结果：50例患儿中2例LR组，INSS-Ⅲ，1例完全缓解（CR），另1例维持治疗中，病情稳定。3例MR组INSS-Ⅳ，完全切除瘤灶，1例在维持治疗期间出现颅内转移死亡，另2例处于维持治疗中，目前已达CR。45例HR组中位随访时间15个月（4～53个月），16例患儿（35.6%）出现事件，其中3例停化疗后2、3、18个月复发，12例治疗中出现肿瘤进展，1例并发重症感染，临终放弃。Kaplan-Meier法对50例患儿进行生存率分析，预计全部患儿3年的无事件生存（EFS）率为22.1%，3年总生存（OS）率为38.5%。结论90%伴胰腺浸润的NB为Ⅳ期的高危组患儿，且大多数原发瘤灶位于腹膜后区域。病初临床表现隐匿，且无特异性，需结合影像学检查进一步判断胰腺转移情况。腹部增强MRI对胰腺转移病灶的敏感性和特异性较高，可作为早期诊断的依据。出现胰腺浸润的NB患儿总体预后较差，预计3年EFS率为22.1%，3年OS率为38.5%。

伴骨髓转移的高危神经母细胞瘤患儿临床特征及预后分析

目的分析初治伴骨髓转移的高危神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征,探讨其预后影响因素。方法回顾性分析2007年1月至2016年12月北京儿童医院血液肿瘤中心收治的203例初治伴骨髓转移高危NB患儿资料,其中男118例(58.1%),女85例(41.9%)。对患儿临床特征(包括性别、年龄、分期、危险度分组、病理类型、转移瘤灶部位等)进行分析,采用Kaplan-Meier方法进行生存分析,使用Cox模型进行预后因素分析。结果203例患儿发病年龄41(9~147)月龄。转移部位依次为骨骼195例(96.1%),远处淋巴结104例(51.2%),颅骨及脑膜61例(30.0%),眼眶30例(14.8%),胸膜16例(7.9%),肝脏13例(6.4%),椎管内13例(6.4%),其他部位11例(5.4%),皮肤及软组织10例(4.9%)。194例患儿纳入预后分析,随访时间36个月(1 d^138个月),5年无事件生存率(EFS)和总生存率(OS)分别为36.1%和39.7%。118例(60.8%)患儿发生事件(第一次进展或死亡),事件发生时间15个月(1 d^72个月),112例(57.7%)患儿死亡,事件发生至死亡时间3个月(1 d^21个月)。放疗组5年OS与未放疗组差异无统计学意义(42.3%比38.3%,χ2=3.671,P=0.055);移植组5年OS明显优于未移植组(44.3%比35.5%,χ2=8.878,P=0.003);放疗联合移植组5年OS明显优于非放疗联合移植组(45.8%比37.3%,χ2=5.945,P=0.015)。单因素分析显示初诊时乳酸脱氢酶≥1500 U/L、MYCN扩增、眼眶转移、椎管内转移及胸膜转移的患儿预后不良(χ2=21.064、13.601、3.998、6.183、15.307,P均<0.05)。Cox多因素分析显示MYCN扩增和胸膜转移为影响伴骨髓转移NB患儿预后的危险因素(HR=1.896、1.100,95%CI:1.113~3.231、1.020~1.187,P均<0.05)。结论伴骨髓转移高危NB患儿预后较差,放疗联合移植可进一步提高该组患儿的预后,诊断时MYCN扩增及胸膜转移是影响伴骨髓转移高危NB患儿预后的不良因素。

我爱音乐夏令营

今年7月我去了北卡州绿堡市举办的音乐夏令营。这是我第一次参加集体住宿的夏令营,所以有一点紧张。这个夏令营持续一个星期。