不同年龄段重型β-地中海贫血患儿接受异基因造血干细胞移植后的疗效比较

目的比较不同年龄段重型β-地中海贫血患儿接受异基因造血干细胞移植后的疗效。方法回顾性分析2017年3月1日至2023年2月28日于海南省人民医院血液内科行异基因造血干细胞移植的41例不同年龄段重型β-地中海贫血患儿的临床资料,以5岁为界线,分为2~5岁组20例,6~15岁组21例,比较两组患儿移植后植入成功率、无地贫生存率、移植物抗宿主病(GVHD)发生率以及感染等移植相关并发症发生率等。结果2~5岁组患儿移植后呼吸道感染发生率低于6~15岁组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组植入成功率、GVHD发生率、无地贫生存率和肝静脉闭塞病(VOD)发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论2~5岁组患儿移植后的并发症少,生存质量高,可为临床治疗提供优选的指导意义。

R-CHOP方案治疗侵袭性B细胞淋巴瘤15例

侵袭性B细胞淋巴瘤是一类最常见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），而且大部分起源于B淋巴细胞并表达CD20抗原，对常规化疗、放疗较为敏感，但容易复发或耐药。有学者认为，利妥昔单克隆抗体（又名美罗华，上海罗氏制药有限公司，国药准字J20040111）联合化疗治疗侵袭性B细胞淋巴瘤疗效好。本文比较利妥昔单克隆抗体联合CHOP方案与单用CHOP方案治疗侵袭性B细胞淋巴瘤的疗效。

不同剂量甲氨蝶呤治疗儿童急性淋巴细胞白血病的安全性观察

目的本研究采用回顾性分析不同剂量甲氨蝶呤在儿童急性淋巴细胞白血病治疗中的毒副反应。方法将28例完全缓解期的急性淋巴细胞白血病患儿随机分为2组,A组16例应用甲氨蝶呤3.0 g/m^2治疗,B组1 2例应用甲氨蝶呤5.0 g/m^2比较2组不良反应。结果甲氨蝶呤常见的毒副反应为骨髓抑制、口腔黏膜溃疡、胃肠道反应及肝功能损害等,多为轻度。2组毒副反应发生率比较差异无统计学意义。结论甲氨蝶呤治疗儿童急性淋巴细胞白血病时,不良反应较常见,但大多可耐受。

贫血性心脏病心衰发作的临床特征

目的探讨贫血性心脏病心衰发作的临床特征。方法对2009年1月至2010年6月收治的128例贫血患者与其发生贫血性心脏病心衰发作情况进行回顾性分析。结果 3例血红蛋白为60～40g/L时心衰发生率为12.5%,15例血红蛋白<40g/L时心衰发生率为55.6%。结论贫血性心脏病心衰发生多为重度贫血患者。

慢性粒细胞白血病的治疗进展

慢性粒细胞白血病（CML）是以粒系增生为主要表现的恶性克隆性疾病。CML的治疗的目的是消除症状，控制血液和遗传学异常，最大限度地延长生存期，常规治疗包括羟基繇、白消安、干扰素、联合化疗及造血干细胞移植等。CML的治疗已发展为一个复杂而有序的系统。本文就CML治疗方面的进展进行综述。

血友病的治疗进展

血友病是一组遗传性出血性疾病,此病患者具有终身轻微创伤后或自发性出血的特点。目前尚无根治性治疗手段,替代治疗仍然是我国最有效的治疗手段,因受医疗体系缺乏和经济水平限制等因素的影响,我国儿童血友病的诊治及预后情况仍不乐观。因此,努力探索具有中国特色的血友病家庭治疗的综合关怀模式至关重要,彻底治愈血友病患者的理想方法是基因治疗,但仍有一系列问题还需要进一步的研究论证,才能达到完全治愈血友病的目的。

PD与VAD方案对多发性骨髓瘤的临床对照研究

多发性骨髓瘤（MM）是一种目前尚无确切根治方法的血液系统恶性肿瘤，对大多数患者而言，化疗仍然是目前采用较多的治疗手段。以往MM的化疗方法只能使不到10％的患者获得完全缓解，硼替佐米（Bortezomib，商品名万珂，Velcade）是第一个进入临床应用的蛋白酶体抑制剂，它与多种化疗药物如地塞米松、阿霉素等联合，具有疗效叠加及协同效应[1]。本研究旨在比较以该药物联合地塞米松的PD方案与传统VAD方案治疗MM患者的疗效和不良反应。

系统性红斑狼疮48例临床分析

目的探讨系统性红斑狼疮住院患者的，临床特点。方法对48例系统性红斑狼疮住院患者进行回顾性分析。结果小于35岁者占90％。以皮肤、关节损害为首发表现者占58％，以肾脏损害为首发表现者占17％。入院后都给予糖皮质激素或糖皮质激素联合应用环磷酰胺（细胞毒药物）。显效21％，有效75％，总有效率约96％。结论系统性红斑狼疮发病年龄高峰在15—35岁，首发表现以肾外损害多见。规范化应用肾上腺糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗疗效良好。

多发性骨髓瘤23例临床分析

多发性骨髓瘤(简称MM)是浆细胞恶性增生性疾病,随着社会老龄化日益明显,本病的发生率呈上升趋势,其临床表现复杂,诊断依赖于实验室检查.随着化疗药物的增多及方法的改进,其生存期大为延长.我科自1995年5月～2001年2月间共收治23例MM患者,

贫血与贫血性心脏病心衰发作的临床特征

目的探讨贫血与贫血性心脏病心衰发作的临床特征。方法对2009年1月至2010年6月收治的128例贫血患者与其发生贫血性心脏病心衰发作情况进行回顾性分析。结果血红蛋白为60～40 g/L时心衰发生率为12.5%,血红蛋白。结论贫血性心脏病心衰发生多为重度贫血患者。

急性白血病患者化疗前后外周血T细胞亚群检测的临床意义

目的探讨急性白血病患者化疗前、后外周血T淋巴细胞亚群变化及临床意义。方法采用流式细胞术对30例急性白血病患者及18例正常人外周血T淋巴细胞亚群进行检测,并对急性白血病患者化疗前、后的结果进行分析比较。结果 30例急性白血病患者化疗前CD3+细胞、CD4+细胞含量和CD4+/CD8+比值均低于正常人对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。化疗后26例完全缓解者CD3+细胞、CD4+细胞含量及CD4++/CD8+比值水平回升,接近正常人对照组(P>0.05),与化疗前比较差异也均有统计学意义(P<0.05)。结论急性白血病患者细胞免疫功能明显受到抑制,检测T淋巴细胞亚群对急性白血病患者的免疫监测以及疗效、预后判断有一定临床意义。

Netrin-1在多发性骨髓瘤患者骨髓细胞中的表达水平和临床意义

目的探讨轴突导向因子1(Netrin-1)在多发性骨髓瘤(MM)中的表达及其与患者临床病理特征的相关性。方法回顾性研究选取MM患者的骨髓标本40例作为研究组(MM组),另选同期骨髓象正常的门诊患者10例作为对照组。取患者治疗前、治疗后以及健康对照组的骨髓液,使用Ficoll密度梯度离心法从骨髓抽吸物中分离出单核细胞(MC),培养48 h后,应用免疫细胞化学检测细胞中Netrin-1的表达情况,应用蛋白免疫印迹检测细胞中Netrin-1、DCC、UNC5H蛋白表达情况。比较治疗无效与治疗有效组Netrin-1表达水平,分析Netrin-1蛋白表达水平临床特征的相关性,以及Netrin-1表达水平与结肠癌缺失蛋白(DCC)、UNC5同源蛋白(UNC5H)蛋白的相关性分析。结果与对照组患者MC相比,MM组患者MC免疫细胞染色显示Netrin-1表达增加。蛋白免疫印迹结果显示,与对照组相比,MM组患者MC中Netrin-1蛋白表达水平显著增加,差异有统计学意义(P<0.05)。与治疗前MM患者相比,治疗有效组MM患者Netrin-1蛋白表达水平显著降低,差异有统计学意义(P<0.05)。MM患者中Netrin-1蛋白表达水平与性别、年龄、免疫分型等临床特征无明显相关性(P>0.05),而与ISS分期、D-S分期等显著相关(P<0.05)。与对照组相比,MM组患者DCC、UNC5H蛋白表达水平均显著降低,差异均有统计学意义(P<0.05)。相关性分析显示,Netrin-1与DCC呈显著负相关(r=-0.4058,P=0.0094),而与UNC5H无显著相关性(r=0.0055,P=0.0893)。结论Netrin-1的表达与MM的发生发展密切相关,可能成为肿瘤生物治疗中潜在的治疗靶点。

原发性血小板增多症患者血小板功能指标的变化及其与血小板数量关系的研究

目的1.观察原发性血小板增多症(primary thrombocytosis,PT)患者血小板功能指标CD 62P、PAC-1、TXB 2、6-keto-PGF1α及TXB 2/6-keto-PGF1α比值的变化。2.观察PT患者血小板功能指标与血小板数量的相关性。3.探讨可能导致PT患者血栓发生的机制。方法1.流式细胞仪(FCM)测定血小板表面的CD 62P,PAC-1水平。2.ELISA方法测定血浆血栓素A2(TXA2)代谢产物TXB2和前列环素(PGI2)代谢产物6-keto-PGF1α水平。3.观察和比较各组血小板功能的变化及其与血小板数量变化的关系。结果1.PT患者血小板功能指标均高于正常组,P<0.01。2.PT患者血小板功能指标变化与血小板数量相关性分析结果提示:PT患者各项血小板功能指标与血小板数目之间不存在相关性,P>0.05。结论PT患者除血小板数量显著增多外,其血小板各项功能指标亦有明显异常。研究结果表明:PT患者发生血栓的危险因素除与其血小板数目异常增多有关外,还与血小板功能异常活化(血小板活化指标CD 62P、PAC-1异常增高)及血浆TXB 2、6-keto-PGF1α平衡失调(TXB 2/6-keto-PGF1α比值异常增高)有关。而PT患者血小板功能指标与其血小板数量之间不存在相关性,故治疗原发性血小板增多症除按常规治疗予以降低血小板数量外,还应同时注意对血小板功能的干预治疗。

CD133两种亚型分子在急性白血病中的表达及意义

目的探讨CD133两种亚型分子在急性白血病的表达及意义。方法通过直接荧光标记流式细胞术检测42例急性白血病患者骨髓白血病细胞上CD133-1、CD133-2抗原的表达。结果 CD133-1、CD133-2在对照组均无阳性表达,在急性白血病的阳性表达率为33.3%、52.4%(P<0.05);急性髓系白血病组和急性淋巴细胞白血病组中CD133-1的阳性率(37.9%vs23.1%)、CD133-2的阳性率(48.3%vs 61.5%)比较差异均无统计学意义(P>0.05);在急性白血病中CD133-2的阳性率高于CD133-1的阳性率(52.4%vs 33.3%,P<0.05);化疗1个疗程后,CD133阳性组与CD133阴性组的CR率比较无统计学意义(P>0.05)。结论急性白血病患者CD133-1、CD133-2表达均高于对照,并且CD133-2的阳性率高于CD133-1。