阿司匹林耐受不良三联征1例

阿司匹林耐受不良三联征(aspirin intolerance triad,AIT)也称阿司匹林不耐受三联征或Samter三联征(Samter’striad)。1922年[1],Widal等首次描述了阿司匹林能够加重呼吸系统疾病。Samter和Beers在1968年综合总结后即定义该疾病为一种由支气管哮喘、鼻息肉和阿司匹林不耐受组成的临床综合征,后被称为Samter三联征[2]。因该疾病临床首诊易误诊、且疾病本身病情较严重和难以完全治愈等临床特点,被认为是一种侵袭性,危及生命的慢性疾病。AIT的患病率预估在总人口的0.5%~5%[2],且高达20%的哮喘患者患有AIT。虽然AIT的确切发病机制尚不清楚,据相关研究表明AIT的发病机制是非过敏性超敏反应[3-4],它与花生四烯酸的异常代谢有关。但最新的研究表明,其他细胞和分子在该疾病发展中也发挥重要作用,如肥大细胞、淋巴细胞、血小板、中性粒细胞、巨噬细胞、上皮呼吸细胞、IL-33和胸腺基质淋巴生成素,甚至嗜碱性粒细胞[5]。由此可见,该疾病的病因复杂,且对于该疾病精准病因治疗相对困难。本文回顾性分析1例典型AIT患者临床资料,并结合最新国内外报道,综合整理该疾病规范诊疗方式,进一步减少该疾病复发率、临床误诊及漏诊事件的发生,规范综合治疗理念。

四种助听装置对双侧先天性中外耳畸形患者效果的比较

目的比较BAHA(软带与植入式佩带)、振动声桥(VSB)、骨桥(BB)与骨导助听器(BCHA)对双侧先天性中外耳畸形患者听力改善的效果,为听力解决方案的选择提供参考。方法比较四种助听装置(5组),包括软带BAHA(6例)、植入式BAHA(3例)、VSB植入(5例)、BB植入(2例)及骨导助听器(12例),共28例患者助听前后交流情况、0.5k Hz-4k Hz纯音测听或条件反射测听(声场)平均气导阈值改善情况及安静和噪声环境下65d BSPL言语识别率。结果助听后均能完成日常交流。平均气导阈值改善分别为29.8d B(61.3d B/31.5d B)、41.8d B(63d B/21.2d B)、45.5d B(69.3d B/23.8d B),36.9d B(66.9d B/30d B),31.1d B(63.6d B/32.5d B)。句子识别率,助听前11-31%,助听后软带BAHA和植入骨桥89.5-93.5%,植入式BAHA和VSB 96-100%。结论四种助听装置(5组)均能使患者获得明显的听力改善。软带BAHA与骨导助听器类似,听力曲线呈弓形,在0.5k、1 k Hz最佳,30d B左右,植入BAHA在2k Hz进一步改善达正常水平,植入VSB在高频(2k Hz左右)效果好,但低频1k Hz以下不理想;而BB听力曲线呈上升型,阈值在20-40 d B水平。助听后句子识别率植入式BAHA和VSB较软带BAHA和植入骨桥好。同时还要结合患者的发育状况、听力水平、经济能力来选择助听方案。

先天性中外耳畸形临床流行病学研究

目的探讨先天性中外耳畸形临床流行病学特征。方法对2006.4–2017.11来我院住院治疗(371例,448耳)及2016.10-2017.11月来我院门诊治疗(非住院)的(180例,202耳)先天性中外耳畸形患者共(551例,650耳)进行临床流行病学分析。结果男性403例(73.1%)>女性148例(26.9%);右侧275例(49.9%)﹥左侧177例(32.1%)﹥双侧99例(18.0%)。小耳畸形Ⅲ度最多,占83.0%(219/264耳,有照片者),小耳畸形程度越重纯音听力越差。外耳道闭锁90.6%(492/543耳,有记录或照片),狭窄7.6%(41/543耳),听骨畸形100%(88/88例,鼓室手术者)。其中375例有多发畸形和/或合并症,比例从高到低依次为:半面短小67.2%(252/375例)、副耳14.0%(68/485耳)、耳前瘘管10.7%(52/485耳)、面瘫7.5%(28/375例)、耳屏畸形7.4%(36/485耳)。远位脏器畸形:心脏畸形5.0%(2/40例,有心脏超声)、肾脏畸形2.8%(1/36例,有肾脏超声)、手指/足趾畸形1.3%(5/375例)。合并症比例从高到低依次为:外耳道胆脂瘤16.2%(32/198例,手术者)、耳后脓肿3.0%(6/198例)、中耳胆脂瘤2.5%(5/198例)。多发畸形发生率为87.7%(483/551例)。综合征Treacher-Collins综合征4%(15/375例);Goldenhar综合征2.4%(9/375例)。结论先天性中外耳畸形患者男性多于女性,右侧多于左侧多于双侧,小耳畸形Ⅲ度最多,程度越重纯音听力越差。98.2%外耳道闭锁或狭窄,100%听骨畸形。耳面颈部多发畸形依次为半面短小、副耳、耳前瘘管、面瘫、耳屏畸形,常见合并症有外耳道、耳后脓肿、中耳胆脂瘤。可有心脏、肾脏、四肢远位畸形或综合征。

骨桥应用效果分析

目的分析骨桥应用效果,探索其临床适应症。方法植入骨桥的4例双侧听力障碍患者(先天性中外耳畸形2例,镫骨畸形1例,混合性聋1例),对比助听前后语频段0.5k-4k Hz平均纯音气导听阈及安静与噪声环境下65d BSPL句子识别率,评估骨桥应用效果。结果 4例患者均顺利完成手术,无并发症。助听后平均纯音气导听阈改善分别为28.8d B(前66.3d B/后37.5d B),45d B(前67.5d B/后22.5d B),97.5d B(92.5d B/后-5d B),30d B(前66.3d B/后36.3d B),助听后65d BSPL安静环境下句子识别率分别为80%(前0/后80%),100%(前6%/后100%),100%(前32%/后100%),100%(前64%/后100%),噪声环境下(10d BSNR)分别为92%,88%,86%,88%。结论骨桥植入对先天性中外耳畸形、镫骨畸形及混合性聋患者均能获得明显听力改善、达到日常交流水平,是一种良好的听力解决方案。

强脉冲光在皮肤扩张法耳廓再造术前的脱发效果观察

目的观察先天性小耳畸形患者皮肤扩张器置入前强脉冲光脱发效果。方法应用强脉冲光对扩张前的残耳后毛发区进行脱发处理,按能量调节由低到高的原则调好参数,进行局部照射,每4~6周一次,共3~5次。最后一次脱发后一个月左右开始手术。结果应用本方法行残耳后皮肤脱发7例,脱发效果良好,再造耳廓无毛发残留、效果满意、无并发症发生。结论先天性小耳畸形患者皮肤扩张器置入前强脉冲光脱发是安全可靠的方法,对后期的耳廓再造皮瓣无影响,再造耳廓无毛发残留。

骨导助听器在先天性中外耳畸形患者的应用

目的观察骨导助听器对先天性中外耳畸形患者的听力改善效果,探索其对该类患者的适应症。方法比较23例先天性中外耳畸形患者(其中12例双侧和11例单侧)佩戴骨导助听器前后的日常交流情况及声场下0.5k-4k Hz纯音测听或条件反射测听平均气导阈值,及日常交流情况。结果平均气导阈值改善值:12例双耳畸形者为31.1d B(助听前63.6d B/后32.5d B);11例单耳畸形者在对侧无掩蔽时为49.9d B(助听前72.3d B/后22.4d B)、对侧有掩蔽时为34.7d B(助听前72.3d B/后37.6d B),对侧有、无掩蔽相差15.2 d B。骨导助听器助听后双侧畸形者可完成日常交流,单侧畸形者声源定位和平衡感改善。结论骨导助听器对先天性中外耳畸形患者,无论是双侧还是单侧畸形都是一种有效、简单、无创、相对经济的听力解决方案。

低龄人工耳蜗植入患者术后开机时间的初步探讨

目的研究低龄患者人工耳蜗植入后不同时间开机后的调机参数变化及术后并发症发生情况,以分析术后1周左右开机的可行性及优势。方法将29例单侧或双侧植入Med-EL Sonata型人工耳蜗的低龄患者(1岁以内),分为提前开机组(术后6～10天)和常规开机组(术后28～38天),统计分析两组开机时及后续4次调机的电极阻抗和最大舒适域C值的变化规律及术后并发症发生情况。结果两组的阻抗值均在术后1个月时达到峰值,后逐渐降低,提前开机组的阻抗峰值低于常规开机组,但差异无统计学意义;从手术2个月后,两组的阻抗值曲线趋于吻合。两组的C值与调机次数均存在较明显的正相关性;两组在相同时间点及相同调机次数的C值差异均无统计学意义;两组的r值十分接近。提前开机与常规开机组均未出现相关手术并发症。结论术后1周开机相比于术后1月开机是同样安全可行的。

先天性中外耳畸形患者纯音听力特点分析

目的分析先天性中外耳畸形患者纯音听力特点。方法回顾性分析213例(253耳)先天性中外耳畸形患者的纯音听力特点。结果纯音测听显示传导性耳聋198耳(78.26%)、混合性耳聋53耳(20.95%)、感音神经性耳聋2耳(0.78%)。将语频段0.5KHz、1k Hz、2KHz、4k Hz中任一频率未引出骨导或气导听力的患者剔除后余206例(246耳),平均气导阈值进行分析:以中重度耳聋(55d-70d B HL)51.63%(127/246),重度耳聋(71-90d B HL)33.74%(83/246)为主;其中传导性耳聋和混合性耳聋中重度,重度所占比例分别为59.60%(118/198),26.77%(53/198);18.75%(9/48),62.50%(30/48)。在56-80 d B HL范围内传导性耳聋、混合性耳聋所占比例分别为82.83%(164/198)、58.33%(28/48)。对混合性耳聋骨导纯音测听结果分析示:主要在2KHz处骨导听力有下降,占72.92%,平均阈值为30.42±7.84d B HL(10-60 d B HL),结论先天性中外耳畸形患者主要表现为传导性耳聋,以中重度、重度耳聋为主。骨导听力损失主要发生在2KHz,在2KHz处平均骨导听阈有轻度下降。

纯音听阈法与Jahrsdoerfer评分法对先天性中外耳畸形评估作用的比较

目的比较纯音听阈法与Jahrsdoerfer评分法对先天性中外耳畸形的评估作用。方法将53例(53耳)行外耳道再造+鼓室探查成形手术的先天性中外耳畸形患者分有、无卵圆窗发育两组,对比其术前在0.5-4k Hz各频率平均纯音听阈(或条件反射测听阈值)、Jahrsdoerfer评分及相应平均纯音听阈情况,比较两种方法的差异。结果两组术前平均气导听阈卵圆窗发育组为64.7 d B,无发育组为73.1 d B(P<0.05),且在1k Hz、2k Hz、4k Hz两组有差异(P<0.05)。Jahrsdoerfer评分卵圆窗未发育组7分以下(含)占83.3%,而发育组为35.7%,但评分高低与平均听阈值间无程度梯度关系。结论:纯音听阈法和Jahrsdoerfer评分法均能反映先天性中外耳畸形的畸形程度,但纯音听阈法更简单、直接。Jahrsdoerfer评分高低与纯音听阈水平不能互相进行评估。

伴感染的先天性中外耳畸形手术切口设计

目的介绍推广一种伴感染的先天性中外耳畸形手术切口设计方法。方法回顾性分析采用新的切口设计法处理11例(11耳)伴感染的先天性中外耳畸形病例,进行预制再造耳垂、病灶清理、外耳道再造或扩大成形、鼓室成形或改良乳突根治术,观察手术可操作范围、后期耳廓再造条件保存情况(包括皮肤组织完整性及血供状况、再造耳垂保留情况等)与外耳道再造效果。结果11例(11耳)均顺利完成手术,病灶清理干净,无复发,后期耳廓再造条件保存好、再造外耳道形态好,无并发症。结论新的切口设计法是伴感染的先天性中外耳畸形患者优良的手术切口设计,值得推广应用。

不同原因张口呼吸对儿童颌面部发育的影响

目的探究不同原因张口呼吸对儿童颌面部发育的影响。方法选择151例患儿作为研究对象。依据不同病因将其分为49例腺样体肥大组(A组)、52例扁桃体肥大组(B组)、50例腺样体伴扁桃体肥大组(C组)。选择同期的健康儿童作为本次试验的对照组,共45例。分析A组、B组、C组与对照组的反射鼻咽腔测量参数、面部发育指标及头影参数,研究A组、B组、C组安氏Ⅱ类、安氏Ⅲ类的发生率。结果A组、B组、C组的反射鼻咽腔测量参数与对照组比较,差异有统计学意义(P<0.05),头影参数发生改变且各组间不同(P<0.05)。A组和C组的安氏Ⅱ类发生率较高,B组和C组的安氏Ⅲ类发生率较高(P<0.05)。结论腺样体肥大会导致下颌骨后缩,扁桃体肥大会造成下颌前伸,腺样体肥大及扁桃体肥大均容易导致下颌骨出现顺时针旋转的状态。为避免患儿发育不协调,临床应尽早对患儿的颌面部情况进行纠正。