MAFA-PDX1过表达慢病毒感染人脐带间充质干细胞向胰岛素分泌细胞的分化

背景:干细胞来源胰岛β细胞移植被认为是治疗1型糖尿病的有效手段。人脐带间充质干细胞是理想的细胞来源,但其向胰岛β细胞分化的效率不高。目的:研究MAFA、PDX1修饰促进人脐带间充质干细胞向胰岛素分泌细胞分化的潜能。方法:构建MAFA-PDX1过表达慢病毒载体,用细胞形态学、RT-qPCR法、双硫腙染色比较3种方案[方案A:单纯慢病毒组;方案B:先药物(尼克酰胺、β-巯基乙醇)诱导再加慢病毒组;方案C:慢病毒和药物诱导同时进行组]诱导人脐带间充质干细胞分化为胰岛素分泌细胞的效率和潜能。结果与结论:(1)细胞形态学改变:经3种方案诱导后细胞形态均发生了改变,方案B在诱导第11天细胞聚集生长最为明显,出现聚集生长的胰岛样细胞团;(2)RT-qPCR检测胰岛相关基因的表达差异:同一诱导时间点3种方案横向比较,在诱导第5天,方案C的MAFA和PDX1基因表达量最高,方案B的GCG基因表达量最高;在诱导第11天,方案B的MAFA、PDX1基因表达量以及INS和GLUT2基因表达量最高;(3)双硫腙染色鉴定锌离子:3种方案诱导第11天部分细胞被双硫腙染成棕红色,其中方案B中部分小岛状细胞被染成棕红色,颜色较深(阳性表达);(4)结果表明,MAFA和PDX1共过表达可促进人脐带间充质干细胞向胰岛素分泌细胞分化;MAFA-PDX1基因修饰联合药物诱导方案优于单纯基因修饰方案。

神经元特异性烯醇化酶在婴儿神经系统损伤中的预测价值

目的探讨血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)对婴儿神经系统损伤的预测价值。方法采用回顾性研究方法,选取于2019年11月至2020年11月汕头大学医学院第二附属医院儿科住院治疗并行腰椎穿刺术的发热小婴儿(>28 d~<1岁)为研究对象,共63例,均测定血清NSE水平,患儿以血清NSE水平分为两组,A组血清NSE<33µg/L,共52例[男28例,女24例,月龄2.00(1.00,4.00)月];B组血清NSE≥33µg/L,共11例[男6例,女5例,月龄2.00(1.00,6.75)月]。比较两组患儿的临床表现、脑脊液常规及生化水平、外周血常规水平、凝血指标水平、影像学检查结果。采用t检验、曼-惠特尼U检验、χ^(2)检验。结果A组惊厥发作比例为18/52,而B组为8/11,两组比较差异有统计学意义(χ^(2)=5.441,P=0.020)。A组外周血血小板计数、纤维蛋白原、凝血酶原时间分别为(406.70±121.17)×10^(9)/L、(3.79±0.95)g/L、13.20(12.40,15.10)s,B组外周血血小板计数、纤维蛋白原、凝血酶原时间分别为(304.50±165.28)×10^(9)/L、(2.66±1.08)g/L、15.00(13.33,16.45)s,两组比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。A组血钙为2.38(2.23,2.43)mmol/L,B组为2.21(1.95,2.33)mmol/L,两组比较差异有统计学意义(P=0.003)。A组影像学异常患儿12例,B组影像学异常患儿6例,两组比较差异有统计学意义(χ^(2)=4.406,P=0.036)。结论血清NSE水平是婴儿神经系统损伤的重要标志物,可作为早期诊断及判断预后的指标之一。

儿童原发性免疫性血小板减少症预后因素的研究

目的探索影响儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)预后的因素。方法选择2017年1月至2021年3月在揭阳市人民医院儿科住院的123例ITP患儿进行回顾性研究,收集其临床资料,根据病情分为慢性ITP(CITP)组(20例)与非慢性ITP(NCITP)组(103例)。CITP组男14例,女6例,<3岁7例,≥3岁13例;NCITP组男61例,女42例,<3岁74例,≥3岁29例。分析比较两组患儿的人口学资料、初诊时血小板计数、淋巴细胞绝对值(ALC)、出血评分、初始治疗情况、治疗后血小板峰值及治疗前和治疗后淋巴细胞亚群结果,通过单因素分析影响ITP患儿预后的相关因素。统计学方法采用χ2检验、t检验、非参数U检验。结果两组初诊时血小板计数比较,差异有统计学意义(Z=-3.45,P<0.05)。治疗后血小板峰值比较,差异有统计学意义(Z=-2.85,P<0.05)。治疗后,CITP组的辅助性T细胞(Th)百分比明显低于NCITP组[(30.52±5.66)%比(35.82±9.08)%],差异有统计学意义(t=2.51,P<0.05);初诊时CITP组ALC低于NCITP组[(2.17±1.03)×109/L比(4.68±2.45)×109/L],差异有统计学意义(t=15.07,P<0.05)。采取对症+免疫球蛋白(IVIG)治疗的ITP患儿中CITP占比8%(8/100),低于单纯采取对症治疗[52.9%(9/17)]和采取对症+IVIG+糖皮质激素治疗[50.0%(3/6)],差异均有统计学意义(均P<0.05)。治疗后CITP组的Th百分比明显低于NCITP组[(30.52±5.66)%比(35.82±9.08)%],差异有统计学意义(t=2.51,P<0.05)。结论年龄≥3岁、初诊时血小板计数偏高及低ALC、治疗后血小板峰值偏低和Th百分比偏低可能是ITP慢性化的危险因素,IVIG治疗对ITP的预后有良好意义。

以VB-MAPP为基础的家庭密集行为干预对孤独症谱系障碍患儿语言能力的影响

背景家庭干预是对孤独症谱系障碍(ASD)患儿进行干预的重要组成部分,既往关于以家庭为主导的密集行为干预对ASD患儿语言能力影响的研究不足。目的研究以语言行为里程碑评估及安置程序(VB-MAPP)为基础的家庭密集行为干预对ASD患儿语言能力的影响,为制定ASD患儿的家庭干预策略提供参考。方法选取2020年9月-2021年12月在汕头大学医学院第二附属医院儿童康复科就诊、符合《精神障碍诊断与统计手册(第5版)》(DSM-5)ASD诊断标准的2~3岁患儿为研究对象。采用同期非随机对照试验,将ASD患儿分为研究组(n=24)和对照组(n=14),研究组接受以VB-MAPP为基础的家庭密集行为干预,对照组接受其他特殊机构或早教机构培训,两组干预均持续6个月。干预前后,对两组患儿进行VB-MAPP里程碑评估,选取VB-MAPP里程碑总评分、提要求、命名和听者反应作为研究指标。比较两组干预效果的差异,采用多元线性回归考查干预效果的影响因素。结果干预后,研究组VB-MAPP里程碑总评分、提要求、命名和听者反应评分均高于对照组,差异均有统计学意义(Z=-4.339~-2.195,P<0.05或0.01)。多元线性回归分析结果显示,前三个月平均每周家庭训练时长对听者反应能力有影响(β=1.029,P<0.05)。结论以VB-MAPP为基础的早期家庭密集行为干预可能有助于ASD患儿提要求、命名、听者反应等语言能力的改善。

早产儿早发型感染外周血淋巴细胞亚群表达及临床意义

目的:探讨早产儿早发型感染外周血淋巴细胞亚群的表达及临床意义。方法:选取2019年8月—2021年1月汕头大学医学院第二附属医院新生儿科收治的140例早产儿,依据早产儿的感染情况分为早发型感染组(感染组,64例)与非感染组(76例),进行血常规、C反应蛋白及淋巴细胞亚群检测。结果:感染组胎膜早破37例(58.7%),高于非感染组[26例(41.3%)],差异有统计学意义(χ^(2)=7.82,P=0.005),其他一般资料差异均无统计学意义(P值均>0.05)。感染组外周血淋巴细胞计数为2.65(2.05,3.44)×10^(9)/L,低于非感染组[3.21(2.11,4.38)×10^(9)/L],差异有统计学意义(Z=-2.19,P=0.029)。感染组外周血CD4+CD8+T细胞百分比为0.71(0.46,1.07)%,高于非感染组[0.57(0.36,0.84)%],差异有统计学意义(Z=-2.19,P=0.029)。结论:早产儿早发型感染外周血淋巴细胞计数降低、CD4+CD8+T细胞百分比升高,可能对预测早产儿早发型感染具有一定临床价值。

腺病毒转染MafA诱导人脐带间充质干细胞表达胰腺细胞特异性基因

背景:人脐带间充质干细胞经化学药物或共培养等方法诱导后胰岛素分泌量低,转染胰腺发育特异性基因诱导干细胞向成熟β细胞分化是近年来的研究热点。目的:探讨MafA基因转染后人脐带间充质干细胞向胰岛素分泌细胞分化的潜能。方法:腺病毒携带外源性β细胞发育的关键转录因子Maf A(Ad-MafA-EGFP),转染入第3代人脐带间充质干细胞,诱导后7 d观察细胞的形态学变化,应用PCR检测细胞中胰腺细胞特异性基因(glucagon、Pdx1、Nkx2.2)的表达。结果与结论:(1)经Ad-Maf A-EGFP转染后,倒置相差显微镜下观察人脐带间充质干细胞形态未见明显变化;(2)荧光显微镜下观察Ad-MafA-EGFP已进入细胞内;(3)经Ad-MafA-EGFP诱导后,人脐带间充质干细胞中人源性胰腺前体细胞glucagon、Pdx1、Nkx2.2基因表达增高,为人脐带间充质干细胞进一步分化成熟胰腺β细胞提供实验依据。

家庭密集行为干预对孤独症谱系障碍幼儿动作模仿及仿说能力的影响

目的:探讨家庭密集行为干预对孤独症谱系障碍(autism spectrum disorder,ASD)幼儿动作模仿及仿说能力的影响。方法:选取2020年9月—2022年9月在汕头大学医学院第二附属医院儿科就诊的58例2~3岁的ASD患儿作为研究对象。按干预方法不同分为3组,研究组1(24例)给予家庭密集行为干预6个月。研究组2(13例)给予家庭密集行为干预6个月,同时参加其他机构的语言及感统训练。对照组(21例)仅参加其他机构的语言及感统训练6个月。3组患儿在干预前及干预6个月后分别进行语言行为里程碑评估。分析家庭密集行为干预对ASD患儿动作模仿及仿说能力的影响,采用多元线性回归分析影响动作模仿及仿说能力提升的可能因素。结果:干预后,研究组1和研究组2的动作模仿、仿说得分及得分增长值均高于对照组,差异有统计学意义(均P<0.05)。多元线性回归分析显示,前3个月每周家庭干预时间对动作模仿得分增长(β=2.889,t=2.935,P=0.005)及仿说得分增长(β=2.723,t=3.114,P=0.003)有正向影响。结论:家庭密集行为干预对ASD幼儿动作模仿及仿说能力的提升有效果,干预时间对动作模仿及仿说能力的提升有正向影响作用。

儿科重症监护室成分输血应用情况分析

目的 分析儿科重症监护室（PICU）成分输血的应用特点,总结成分输血的经验,指导临床科学、合理用血。方法 对本院2011～2013年PICU成分输血资料进行回顾性分析。结果 1）PICU近3年收治患儿2 598例（危重组：2 111,极危重组：487）,成分输血732例,危重组输血率为22.7%（479/2 111）、极危重组输血率为52.0%（253/487）;治愈好转率输血组高于未输血组（P〈0.05）。2）用量占前3位的成分血分别是丙种球蛋白、血浆、人血白蛋白,分别占59.50%、11.76%、9.38%;成分输血应用率达100%。3）输血的病因前3位为重症感染、脏器功能衰竭、免疫性疾病,分别占39.15%、20.59%、13.33%,输血成分主要为丙种球蛋白、血浆、人血白蛋白;4）丙种球蛋白用量前3位病因分别为重症感染、脏器功能衰竭及免疫性疾病;血浆用量前3位病因分别为脏器功能衰竭合并凝血功能障碍、重症感染合并凝血功能障碍和原发性出凝血疾病;人血白蛋白用量前3位病因分别为重症感染（主要为重症脑炎）、脏器功能衰竭（严重低蛋白血症）和中毒意外。5）输血不良反应5例,发生率为0.70%,其中输红细胞发生不良反应2例,输血浆、丙种球蛋白、血小板输血不良反应各1例,主要表现为发热、过敏反应,经对症治疗均缓解,完成输注。结论 成分输血是儿科危重症治疗的重要手段,患儿危重程度越高,输血率越大,合理输血对改善PICU患儿的预后、提高抢救成功有着重要的地位。

糖尿病酮症酸中毒儿童血脂异常与胰岛功能改变的临床观察

目的探讨糖尿病酮症酸中毒(DKA)儿童血脂异常与胰岛功能的改变及两者的相关性。方法将24例1型糖尿病患儿根据有无并发DKA分成DKA组(n=14)和非DKA组(n=10),比较2组胰岛功能及血脂代谢有无差异;根据血脂代谢情况分为血脂异常组(n=17)和血脂正常组(n=7),比较2组DKA发生及胰岛功能的差异;分析胰岛功能[空腹血糖、空腹C肽(FCP)、胰岛素、糖化血红蛋白(HbA1C)]变化与总胆固醇(T-CH)、三酰甘油(TG)、高密度脂蛋白(HDL)、低密度脂蛋白(LDL)、载脂蛋白A1(APO-A1)、载脂蛋白B(APO-B)的关系。结果DKA组和非DKA组的空腹血糖、胰岛素、FCP、HbAlC、TG、LDL和APO-B差异有统计学意义(均P<0.05);T-CH及HDL的差异无统计学意义(P>0.05)。血脂异常组和血脂正常组DKA发生率分别为70.6%和28.6%,两者差异有统计学意义(P<0.05)。TG、LDL与空腹血糖呈正相关(r=0.532 9,P=0.049 7;r=0.48,P=0.046 7),LDL与HbA1C呈正相关(r=0.432 9,P=0.044 5)。结论 1型糖尿病血脂异常的患儿容易导致胰岛功能衰竭,易并发DKA。

儿童急性淋巴细胞性白血病化疗前后红细胞体积分布宽度的变化及临床意义

目的:探讨急性淋巴细胞性白血病患儿红细胞体积分布宽度(RDW)变化的临床意义。方法:正常对照组70例;急性淋巴细胞性白血病组68例。采用血细胞自动分析仪检测研究对象外周血红细胞体积分布宽度和其他各种红细胞参数。结果:红细胞体积分布宽度(RDW)正常对照组为12.86±0.77,急性淋巴细胞性白血病化疗前组为17.32±2.08,与正常对照组相比RDW值明显升高,差异有统计学意义(P<0.05);急性淋巴细胞性白血病经规则化疗达到完全缓解后红细胞体积分布宽度(RDW)为14.38±1.92,与化疗前组相比RDW值差异有统计学意义(P<0.05)。结论:急性淋巴细胞性白血病患儿红细胞有质和量的异常变化,化疗缓解后RDW值明显改善,对判断急性淋巴细胞性白血病化疗后是否缓解有一定的参考价值。

糖尿病酮症酸中毒患儿外周血调节性T细胞及胰岛B细胞功能改变的观察

目的探讨糖尿病酮症酸中毒(DKA)患儿外周血调节性T细胞(Treg)和胰岛B细胞功能的变化情况及两者的关系。方法 34例1型糖尿病患儿,根据有无并发DKA分为DKA组(24例)、非DKA组(10例),20例正常健康儿童作为正常对照组。采用流式细胞术检测外周血CD4+CD25+Treg百分率,化学发光法检测血清空腹C肽(FC-P)、胰岛素及糖化血红蛋白(HbA1c)水平。结果 DKA组和非DKA组外周血CD4+CD25+Treg百分率、胰岛素、FC-P低于正常对照组,HbA1c高于正常对照组(P<0.05);DKA组外周血CD4+CD25+Treg百分率、胰岛素和FC-P低于非DKA组,HbA1c高于非DKA组(P<0.05)。相关分析显示,CD4+CD25+Treg百分率与胰岛素、FC-P呈正相关(r=0.627、0.532,P<0.05),与HbA1c水平呈负相关(r=-0.708,P<0.05)。结论 DKA患儿外周血CD4+CD25+Treg百分率减低,可能参与了儿童DKA的发生和发展,与胰岛B细胞功能相关。

脐带间充质干细胞向胰岛素分泌细胞分化的研究进展

人脐带间充质干细胞是一种从人脐带间质组织中分离出来的全能干细胞,具有自我更新、免疫缺陷和多向分化潜能。新近研究表明,人脐带间充质干细胞在体内微环境及体外细胞因子的作用下不仅能够分化为胰岛样细胞,而且具有一定的β细胞分泌功能,能够降低血糖,克服了胰岛移植治疗糖尿病所面临的供体细胞缺乏和免疫排斥反应问题,从而有望为临床糖尿病细胞治疗开辟了一条新的途径。

人脐带间充质干细胞经体内定植并向心肌样细胞分化的研究

目的探讨人脐带间充质干细胞(MSCs)移植到大鼠心肌后能否存活并向心肌样细胞分化,为心肌细胞的移植探索新的细胞来源。方法从人脐带华尔通氏胶分离、培养MSCs,检测人脐带来源的MSCs的细胞表面标记。用5-溴-2-脱氧尿苷(BrdU)标记人脐带间充质干细胞,标记细胞移植到梗塞大鼠心肌,观察移植后2周细胞能否存活,移植细胞能否向心肌样细胞分化,表达心肌细胞标记物troponinI及troponinT。结果人脐带间充质干细胞移植到心肌梗塞模型大鼠心肌后细胞能存活,并表达心肌细胞标记物troponinI及troponinT。结论人脐带间充质干细胞移植至体内能存活并分化为心肌样细胞,人脐带间充质干细胞可能作为心肌细胞移植的来源。

体外定向诱导人脐带间充质干细胞分化为胰岛素分泌细胞的研究

目的研究人脐带间充质干细胞(human umbilical cord Wharton s jelly-derived mesenchymal stem cells,HuMSCs)向胰岛素分泌细胞分化的潜能,为胰岛细胞移植治疗Ⅰ型糖尿病提供新的细胞来源。方法体外分离培养HuMSCs,在胰岛细胞培养条件下经药物(尼克酰胺、β-巯基乙醇和高糖)定向诱导其分化;倒置相差显微镜下观察诱导后细胞形态;免疫组化、RT-PCR对诱导细胞进行胰岛β细胞标记鉴定;双硫腙染色鉴定锌离子表达;放射免疫法检测胰岛素含量。结果诱导后HuMSCs由长梭形逐渐变为多角形、类圆形,部分聚集成团;免疫细胞化学染色显示,HuMSCs经诱导后表达人胰岛素和胰高血糖素抗原;RT-PCR检测显示诱导后HuMSCs表达了人胰岛素基因和PDX-1基因;双硫腙染色呈棕红色。结论HuMSCs在体外胰岛细胞培养条件诱导下,具有向胰岛素分泌细胞分化的潜能,这种细胞可能为Ⅰ型糖尿病提供一条新的治疗途径。

人脐带间充质干细胞向胰岛素分泌细胞分化过程免疫特性的研究

目的研究人脐带间充质干细胞(huMSCs)向胰岛素分泌细胞(IPCs)分化过程中的免疫学特性,为huMSCs作为胰岛细胞移植治疗1型糖尿病的细胞来源提供依据。方法以流式细胞术检测huMSCs及huMSCs源性IPCs的免疫表型;RT-PCR法检测huMSCs及huMSCs源性IPCs的HLA-A、HLA-DR基因的表达;CCK8法测定细胞增殖率,观察huMSCs及huMSCs源性IPCs对外周血单个核细胞增殖的影响。结果 huMSCs在体外培养条件诱导下,具有向胰岛素分泌细胞分化的潜能;huMSCs及huMSCs源性IPCs均不表达CD80、CD86、CD40、CD40L、HLA-DR,均表达HLA-A;huMSCs能够抑制PHA刺激的外周血单个核细胞的增殖,但huMSCs源性IPCs未见该作用。结论 huMSCs及huMSCs源性IPCs均具有低免疫原性,可作为胰岛细胞移植的细胞来源,huMSCs对免疫反应具有负调节作用,但huMSCs源性IPCs不具有该作用。

电子垃圾拆卸区铅暴露对儿童注意缺陷多动障碍的影响

目的了解电子垃圾拆卸区铅暴露对儿童注意缺陷多动障碍的影响情况。方法选择广东贵屿镇172例2~8岁儿童作为研究对象,取其静脉血检测血铅浓度,采用DSM-IV父母及教师量表对儿童ADHD行为症状进行评分。结果本组172例2~8岁儿童铅中毒率为29.1%,ADHD流行率根据父母量表为13.4%,教师量表为7.0%。血铅与两量表的ADHD行为症状总评分、各亚型评分均呈正相关性（P均〈0.01）。铅中毒组的两量表ADHD行为症状总评分、各亚型评分均高于非铅中毒组,差异有统计学意义（P均〈0.01）。男童相对女童在铅中毒情况下更容易表现出ADHD行为症状。结论电子垃圾拆卸区的铅污染已经对儿童的行为发育造成损害,有必要采取多种手段进行干预,以保护当地儿童的健康成长。

PICU死亡病例血钙的变化

目的探讨PICU死亡病例血钙浓度变化及其临床意义。方法回顾性分析PICU死亡病例31例和对照组31例患儿血钙浓度变化情况。结果 PICU死亡病例低钙血症发生率占58%(18/31),普通对照组未见低钙血症,死亡病例低钙血症发生率明显高于普通对照组,差异有统计学意义(P<0.01)。结论低钙血症在PICU死亡病例中较常见,观察患儿的血钙水平可能对评估病情和提示预后有重要价值。

神经细胞特有分子在新生儿外周血细胞中的表达

目的探讨神经细胞相关标志物β-tubulin、NF及GFAP在新生儿外周血的表达情况,为新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)治疗中干细胞的动员、分化提供理论依据。方法用Ficoll hypaque分离液分离新生儿外周血,收集单核细胞层,接种于6孔板。37℃饱和湿度的CO2孵箱培养,7 d后更换培养液,弃去未贴壁细胞,贴壁细胞用免疫细胞化进行细胞性质鉴定。结果细胞表达神经元特异性标志(β-tubulin及NF)和星形胶质细胞特异性标志GFAP。结论神经细胞标志物β-tubulin、NF及GFAP在新生儿外周血中表达阳性,新生儿外周血可能存在神经干细胞,这可能是缺氧缺血性脑病自我修复原因之一。

汕头市农村地区2～7岁儿童营养及贫血状况调查

目的了解汕头市农村2～7岁儿童的营养及贫血状况。方法以2012年1月～5月广东省汕头市581名2～7岁农村儿童作为调查对象,测量身高、体重等体格发育指标,同时抽取其静脉血检测血红蛋白(Hb)、血清铁蛋白、血清铁、血清叶酸及维生素B12。结果汕头市农村地区2～7岁儿童生长迟缓率为7.8%,低体重率为4.2%,消瘦率为2.5%,超重率为4.1%,肥胖率为1.2%。生长迟缓、低体重与消瘦的患病率随年龄增长呈上升趋势(趋势χ2检验,P值均<0.05)。贫血患病率为6.9%,大年龄组(5～7岁)贫血患病率高于小年龄组(2～4岁)(P<0.01)。血清铁蛋白降低率为4.7%,血清铁缺乏率为13.6%,血清叶酸缺乏率为0.9%、边缘性缺乏率为13.3%,血清维生素B12缺乏率为0.5%、边缘性缺乏率为1.7%。贫血组血清铁平均浓度显著低于非贫血组(P<0.01),血清铁缺乏组贫血患病率显著高于血清铁正常组[OR=3.9(95%CI:2.0～7.9),P<0.01]。结论汕头市农村地区2～7岁儿童营养及贫血控制情况较理想,但仍有一定进步空间。可通过加强向家长和教师宣传营养保健知识,改善儿童膳食结构,来进一步提高儿童健康水平。

儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症14例临床分析

目的:提高对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的认识,早期诊断,避免漏诊及误诊。方法:回顾性分析我院收治的14例HLH患儿的临床资料、实验室检查及转归。结果:发热14例(38.3~41.0℃,>39℃12例),肝肿大12例,脾肿大10例,贫血8例,有神经系统症状5例,淋巴结肿大4例,出血2例。血常规两系或者三系降低13例;低纤维蛋白原血症7例,高甘油三脂血症7例,肝功能异常14例,铁蛋白升高13例,骨髓噬血现象6例。本组完全缓解或者治愈4例,出院失访8例(其中病情缓解出院失访4例,未获得缓解自动出院失访4例),死亡2例。结论:儿童HLH临床表现复杂多样,病情凶险,病死率高,提高对该病的认识,早期诊断,及时治疗至关重要。