胸骨柄及双侧锁骨头骨质破坏并双侧血性胸腔积液

患者中老年女性,主诉“前胸闷痛并气促8个月余”。患者8月来,先后多次就诊多家医院,行胸腔积液及血液检测,胸部CT,PET-CT等检查,两次做病损处骨活检,均未确诊。该患者CT表现为双侧胸腔中大量积液,胸骨柄处骨质进行性破坏,骨皮质不完整,并累及双侧锁骨头。我们将外院病损骨病理会诊提示典型Gorham-Stout综合征镜下表现,且淋巴内皮特异性免疫组化标志物D2-40阳性,确诊为Gorham-Stout综合征。本文总结该病例的诊治经过、影像学特征,讨论该患者的特点,为临床再碰到类似患者提供思路。