成人选择性免疫球蛋白A缺乏症的临床及实验室指标分析

目的探讨成人选择性免疫球蛋白A缺乏(selective immunoglobulin A deficiency,SIgAD)患者临床表现及相关实验室指标的特点,以增进对中国西部地区SIgAD的认识。方法选取2015年1月至2019年12月于空军军医大学第一附属医院确诊的SIgAD成人患者45例。回顾性分析其临床表现、自身抗体、免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)G与IgM、补体(complement,C)3与C4、白细胞(white blood cell,WBC)绝对计数、淋巴细胞亚群绝对计数等指标的变化情况。结果在45例SIgAD患者中,20例(20/45,44%)出现了反复感染,其中13例(13/45,29%)为呼吸道感染。34例(34/45,76%)SIgAD患者合并自身免疫性疾病(autoimmune disease,AID),其中20例(20/45,44%)为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)。34例(34/45,76%)患者IgG水平升高,34例(34/45,76%)患者IgM水平正常,22例(22/45,49%)患者补体C3降低、24例(24/45,53%)患者补体C4降低。合并AID与非合并AID的SIgAD患者比较,IgG、IgM、C3、C4在差异均无统计学意义[(20.94±7.70)g/L比(19.84±7.63)g/L,(1.25±0.97)g/L比(1.15±0.77)g/L,(0.77±0.31)g/L比(0.84±0.18)g/L,(0.15±0.08)比(0.19±0.08)g/L,t/z值分别为-0.449、-0.295、0.670、1.155,P值均>0.05]。多数患者[77%(34/44)]WBC正常,15例(15/44,34%)患者淋巴细胞计数降低。合并AID的SIgAD患者(26/31,84%)出现抗核抗体阳性。在45例SIgAD患者中男性12例,女性33例,男女比为1∶2.75,男女患者IgG、IgM,补体C3、C4、ANA之间差异均无统计学意义(t/χ^(2)值分别为-1.102、-1.240、-1.023、0.991、1.822,P值均>0.05)。结论成人SIgAD患者常伴有AID,以SLE最为多见,患者常出现反复的感染。合并AID的SIgAD患者多数患者出现ANA阳性,免疫球蛋白IgG的升高,补体C3、C4降低。