记忆力减退 精神行为异常 四肢抽搐

病例摘要 患者男性,74岁。因记忆力减退7年、行为异常2年、四肢抽搐4 d,于2014年10月22日入院。患者系财务工作者,自7年前开始出现严重记忆力减退,如工作中不记得他人交代的事情,经反复提示亦无任何印象,需依靠便条、日记等方法协助记事;此后6个月逐渐出现重复询问同样问题,有时晨起刷牙5～6次,自觉记忆力有问题,于2007年10月23日至我院神经内科门诊就诊。

弥散张量成像对2型糖尿病患者脑白质微结构改变的早期诊断

目的探讨2型糖尿病患者的脑白质微结构异常改变与认知功能障碍的关系。方法选取35例非痴呆的老年2型糖尿病患者,平均年龄为(71±5)岁;年龄,性别,文化程度匹配的35例作为对照组,对两组进行磁共振弥散加权成像检查并对其做认知评估。比较两组的弥散各向异性分数(FA)值和平均弥散率(MD)差异。结果平均弥散率(MD),病例组高于对照组(P<0.05),提示病例组存在脑白质微结构异常改变。MD增加与信息处理速度减慢和记忆减退相关(P<0.05)。结论 2型糖尿病患者脑白质存在不同程度的异常与认知功能障碍相关。

急性期与恢复期缺血性脑卒中患者血浆同型半胱氨酸水平观察

高血压、高血脂、高血糖、吸烟、饮酒、肥胖等是缺血性脑卒中的主要危险因素。近年来，人们越来越重视高同型半胱氨酸（Hcy）血症与缺血性脑卒中之间关系，本研究通过检测急性缺血性脑卒中患者急性期和恢复期的血浆Hcy水平，以探讨Hcy与急性缺血性脑卒中的关系。

抗N-甲基-D天门冬氨酸受体脑炎

抗N-甲基-D天门冬氨酸(NMDA)受体脑炎是一种近年来被认识的边缘叶脑炎,该病常伴发于卵巢畸胎瘤,由于肿瘤的诱导产生抗NMDA受体的自身抗体,抗体选择性影响NMDA受体分布的脑区,从而引起记忆障碍、性格改变、不自主运动和自主神经功能异常等特异性的临床表现。治疗主要包括肿瘤灶切除和免疫调节治疗,多数患者预后良好。

20例后皮质萎缩患者的临床特点分析

目的总结我院20例后皮质萎缩(PCA)的临床资料,加深临床医师对PCA的认识。方法纳入我院近5年临床诊断为PCA患者20例,平均年龄(60.20±9.31)岁,平均发病年龄(57.70±9.44)岁,仅有2例(10.0%)患者有痴呆家族史。将年龄≥60岁的9例作为老年组,年龄<60岁的11例作为年轻组。收集患者相关神经心理学评估、影像学检查、临床表现等资料,进行简单的描述分析,总结其临床特点。结果 70.0%的患者首诊科室为眼科,从发病到临床确诊的平均时间为(2.45±1.36)年。老年组与年轻组年龄和发病年龄比较,差异有统计学意义(P<0.05),2组吸烟、饮酒及相关神经心理学评分比较无显著差异(P>0.05)。大部分患者临床表现为完全或部分Balint综合征(80.0%)、完全或部分Gerstmann综合征(55.0%)。失用、命名障碍、视觉缺损等临床症状也较为常见。而视幻觉和帕金森综合征的临床表现最为少见,仅为5.0%。结论 PCA作为一组异质性很高的临床综合征,其临床表现具有较大的差异,而且,其中一些不常见的临床症状很容易让临床医师感到困惑。加深对PCA的认识,能够使临床医师早期识别、早期诊断、早期治疗PCA成为可能。

右侧肢体活动不利

病历摘要 患者男性，51岁。因阵发性右侧肢体活动不利10d、持续不缓解1d，于2013年10月5日入院。患者入院前10d无明显诱因出现右侧肢体活动不利，右上肢不能抬起、持物，右下肢站立、行走不能，无头痛、头晕，无恶心、呕吐，无视物模糊或成双，无耳聋、耳鸣，无意识障碍或言语障碍，

血清非高密度脂蛋白胆固醇对缺血性脑卒中患者急性期神经功能损害的影响

目的探讨血清非高密度脂蛋白胆固醇(non-HDLC)对缺血性脑卒中急性期神经功能损害的影响及其在风险评估中的临床价值。方法选择符合入组条件的急性缺血性卒中患者共611例,应用美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)、中国脑卒中患者临床神经功能缺损程度评分量表(1995)(CSS)、欧洲版神经功能缺损评分(ESS)以及日常生活能力评定量表Barthel指数(BI)评价神经功能。同时测定空腹血糖、糖化血红蛋白(HbA1c)、血清高敏C反应蛋白(hs-CRP)、同型半胱氨酸(Hcy)、总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDLC)和低密度脂蛋白胆固醇(LDLC)等生化指标,并计算出non-HDLC的含量,比较non-HDLC高水平组与理想水平组患者NIHSS、CSS、ESS、BI分值,以探讨高non-HDLC水平与急性缺血性卒中神经功能损害的关系。结果与non-HDLC理想水平组患者相比,高non-HDLC水平组患者体质指数高、NIHSS、CSS评分高(P<0.05),ESS和BI分值低(P<0.05)。血清TC、TG、LDLC、Hcy、空腹血糖和HbA1c水平高,HDLC水平低(P<0.05)。相关分析发现,随着non-HDLC水平升高,急性缺血性卒中神经功能损害的危险性明显增加。结论 Non-HDLC水平增高是缺血性脑卒中患者急性期神经功能损害的危险因素,可作为缺血性脑卒中神经功能损害危险评估的有效靶点。

额颞叶变性的临床及生物学标记物特点

目的探讨额颞叶变性(FTLD)患者的临床、影像以及生物学标记物的特点。方法回顾性分析入组的43例FTLD患者的临床资料,包括一般资料、临床特点、行为-认知量表评分[如蒙特利尔认知评估量表(MoCA)、简易精神状态检查量表(MMSE)、日常活动能力量表(ADL)、额叶行为量表(FBI)、神经精神量表(NPI)和汉密尔顿抑郁量表(HAMD)评分]、头MRI、血APOEε4、尿液Alzheimer相关神经丝蛋白(AD7c-NTP)以及FDG-PET检查结果。结果 FTLD患者早期主要表现为执行功能障碍、行为去抑制;头颅MRI检查结果表现为单/双侧对称(或)不对称性额颞叶萎缩,可伴或不伴海马萎缩;FDG-PET检查结果显示大脑半球前部对称/不对称性葡萄糖低代谢改变;FTLD患者APOEε4等位基因的表达频率为15.12%,尿液AD7c-NTP平均值(3.23±1.78)ng/mL,高于正常值范围(0~1.5ng/mL);P300波的潜伏期不同程度延长,波幅均降低。结论FTLD患者早期临床表现以行为、执行功能障碍多见,也可出现记忆障碍。行为-认知量表和FDG-PET检查可能有助于FTLD诊断。FTLD患者P300波的潜伏期和波幅也可出现变化,可能有助于发现患者记忆、推理功能障碍。FTLD患者也可以出现APOEε4等位基因表达以及尿AD7c-NTP表达的变化。

低压集抄系统的运行维护与管理

随着我国经济的极速发展和科技技术的日益提高,我国电网系统的升级换代也逐渐加强,电网系统发展趋于智能化,其中,低压集抄系统的出现与发展是重要体现。低压集抄系统在我国电网系统中的成功运行对于我国的电网电能表抄集与采集的智能化发展有重要推动作用,其使得电网系统的远程自动抄表成为可能。本文对低压集抄系统进行了简单介绍,对其运行中的要点、系统的维护和管理进行了探讨,并从实例出发进行了分析,希望能推动其发展。

多重抗神经节苷脂抗体阳性的复发型米勒-费希尔综合征1例

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)系一类免疫介导的急性炎症性周围神经病。米勒-费希尔综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)是GBS的一种特殊变异型,大多呈单向病程,临床复发罕见。现报道1例因视物成双伴四肢麻木进行性加重就诊的青年男性患者,急性起病,发病前有上呼吸道感染症状,伴瞳孔异常、自主神经功能障碍。既往3年前因相似症状就诊我院,经免疫治疗好转。该患者有眼肌麻痹、腱反射消失和共济失调三联征表现,脑脊液呈蛋白-细胞分离,血清抗硫脂抗体免疫球蛋白M(immunoglobulin M,IgM)(+),抗GT1a抗体免疫球蛋白G(immunoglobulin G,IgG)(+),抗GQ1b抗体IgG(++),抗单唾液酸神经节苷脂(monosialoganglioside 3,GM3)抗体IgM(+),诊断复发型MFS,经免疫治疗后预后良好。提示MFS具有临床异质性,少数患者可出现复发,一般经免疫治疗预后较好。前驱感染、抗GQ1b抗体可能是MFS复发的诱导因素。

额颞叶痴呆和阿尔茨海默病患者认知功能及神经精神行为比较

目的 比较额颞叶痴呆（FTD）与阿尔茨海默病（AD）患者认知功能和神经精神行为的差异以及与痴呆严重程度的关系.方法 选择符合入组条件的FTD患者38例、AD患者46例,分别采用蒙特利尔认知评估量表（MoCA）和简易精神状态检查（MMSE）量表评价认知功能;神经精神量表（NPI）和额叶行为量表（FBI）评价神经精神行为;汉密尔顿抑郁量表21项版本（HAMD-21）评价情绪状态;以及临床痴呆评定量表（CDR）划分痴呆严重程度.结果 与AD患者相比,FTD患者年龄（岁）较小（70.13 ±8.36与66.46±7.04;t =2.124,P=0.037）,发病年龄（岁）较旱（68.58±8.51与64.43±6.82;t=2.396,P=0.019）,MoCA评分（分）低于AD患者[12.50 （8.00,16.25）与17.00（10.75,21.00）;Z=-2.428,P=0.015],而NPI、FBI、FBI-A、FBI-B及HAMD-21分值（分）高于AD患者[NPI：15.00（7.00,25.50）与9.50（4.00,17.75）,Z=-2.251,P=0.024;FBI：21.00（13.00,27.00）与16.00（10.75,23.00）,Z=-2.159,P =0.031; FBI-A：13.00（8.00,16.00）与9.00 （6.00,12.00）,Z=-2.159,P=0.041; FBI-B：9.00 （7.00,14.00）与7.00（3.00,11.00）,Z=-2.051,P=0.040;HAMD-21：7.00（2.75,14.00）与5.00（3.00,8.00）,Z=-2.061,P=0.039];亚项分析显示：FTD患者在执行功能（Z=-2.140,P=0.032）、语言（Z=-3.357,P=0.001）、抽象能力（Z=-2.498,P=0.012）和延迟回忆（Z=-4.317,P=0.000）等认知方面差于AD患者,AD患者的记忆力（Z=-1.999,P=0.046）和定向力（Z=-2.941,P=0.003）较FTD患者损害明显;FTD患者在激越（Z=-3.255,P=0.001）、脱抑制（Z=-3.093,P=0.002）和易激惹（Z=-2.214,P=0.027）等神经精神行为障碍较AD患者严重;NPI（r =0.279,P=0.010）、FBI（r=0.353,P=0.001）、FBI-A（r =0.386,P=0.000）和FBI-B（r=0.273,P=0.012）与CDR评分呈正相关,MoCA评分与CDR评分呈负相关（r=-0.760,P=0.000）;两组患者的MoCA和NPI各亚项分值随着痴呆程度加重发生相应变化.结论 FTD和AD患者在认知功能和精神行为症状方面存在差异,FTD患者执行功能、语言、抽象能力和延迟回忆较差,而AD患者记忆力、定向力较差.随着病情的发展,FTD患者逐渐出现定向力障碍,AD患者的认知功能障碍几乎波及各个领域.FTD患者激越、脱抑制、易激惹行为多见,AD患者病程晚期出现抑郁.临床工作中对痴呆患者的认知功能和精神行为症状的动态观察有助于FTD和AD的鉴别.

自身免疫性癫痫脑炎的研究进展

自身免疫性癫痫脑病是一种潜在的、可治疗的神经系统疾病,其特征是脑脊液和血清中都存在神经抗体。患者会出现癫痫发作、神经精神疾病表现、运动障碍和认知功能减退等症状,有些患者在第一次发作时就会出现癫痫发作。该综述总结了特定神经抗体在癫痫相关症状中的作用,旨在帮助临床医生进行更好的诊断和治疗。新的体外和体内研究,以及自发的动物模型,证实了神经元抗体的病原性和致痫性,以及它们与其他哺乳动物的相关性。神经元抗体是自身免疫性癫痫脑病的一个重要病因,早期识别很重要,因为其可能提示存在潜在的肿瘤,早期治疗与良好的预后密切相关。在没有抗体的情况下,临床医生应该采取一种务实的方法,在其他原因被排除在外时考虑对免疫疗法的试验。

帕金森叠加综合征的临床特点和鉴别要点

目的探讨帕金森叠加综合征的临床特点、影像学特点及鉴别要点。方法选择自2004年1月至2009年4月间在天津医科大学总医院和天津市环湖医院神经内科锥体外系门诊就诊的原发性帕金森病（IPD）、多系统萎缩（MSA）、路易小体痴呆（DLB）、进行性核上性麻痹（PSP）和皮质基底节变性（CBD）患者共172例进行研究。对所有人组患者进行详细的病史问卷调查、体格检查和头部CT／MRI检查．对部分研究对象采用了脑^18F—FDG正电子发射断层扫描（PET）检查。结果（1）临床资料：各组患者主要临床特点除姿势异常外，差异均具有统计学意义（P〈0．05）。（2）头MRI检查：59例MSA患者接受头MRI检查，其中MRJ显示橄榄桥脑小脑萎缩48例（81．4％），T2加权像上的壳核低信号4例（6．8％），桥脑“十字征”30例（50．8％）。15例PSP患者中3例（20．0％）头MRI正中矢状位显示中脑特征性“蜂鸟样”改变。全部6例CBD患者头MRJ检查显示不对称的皮质萎缩（特别是额顶区），1例（16．7％）显示T2加权像上壳核低信号。（3）头部^18F-FDGPET扫描：各组患者示踪剂分布存在差异。结论（1）各帕金森叠加综合征均有其特异性临床特点，可藉此与原发性帕金森病相鉴别。（2）头部MRI、^18F—FDGPET检查可辅助诊断及鉴别IPD和帕金森叠加综合征。

不同类型痴呆患者阿尔茨海默病相关神经丝蛋白水平和嗅觉功能差异的比较

目的探讨不同类型痴呆患者阿尔茨海默病相关神经丝蛋白（AD7c—NTP）水平和嗅觉功能的差异，分析AD7c—NTP水平和嗅觉功能测验在痴呆鉴别诊断中的应用价值。方法分别采用简易智能状态检查量表（MMsE）和蒙特利尔认知评价量表（MoCA）评价阿尔茨海默病（AD）34例、额颞叶痴呆（FTLD）29例和混合型痴呆（MD）14例患者认知功能。采用酶联免疫吸附试验检测尿液AD7c—NTP表达变化，采用T＆T嗅觉测试方法检测AD、FTLD、MD患者的嗅觉功能。采用Spearman秩相关分析评价AD、FTLD、MD患者尿液AD7c—NTP水平与MMSE和MoCA评分的相关性。结果AD、FTLD、MD患者的人口统计学资料除年龄（F=4．05，P=0．02）外均差异无统计学意义，三组患者中混合型痴呆的患者年龄最大。三组不同类型痴呆患者的神经心理学测验除MMSE评分（F=3．79，P=0．03）差异有统计学意义外，MoCA、神经精神问卷（NPI）评分无明显差异。AD、FTLD、MD患者尿液AD7c—NTP水平虽有差异，但差异无统计学意义（H=1．25，P=0．53），其中FTLD组尿液AD7c—NTP水平最高。Spearman秩相关分析显示AD7c—NTP与MMSE（r=0．18，P=0．25）、MoCA（r=0．14，P=0．39）评分均不相关。嗅觉功能的识别阈（H=3．40，P=0．18）和检知阈（H=2．07，P=0．36）在三种不同类型的痴呆患者中的差异均无统计学意义。结论尿液AD7c—NTP水平在AD、FTLD、MD的鉴别诊断中不具有临床实际意义，其与神经心理学测验MMSE、MoCA评分亦不具有相关性。该研究未能发现嗅觉功能检测在AD、FTLD、MD患者的鉴别中的临床应用价值。

以眼肌麻痹为首发症状的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎一例

患者女，24岁，主因“视物成双2周，加重1周”于2016年9月2日收入天津市环湖医院神经内科三病区。患者入院前2周，逐渐出现视物成双，症状呈逐渐加重趋势，当时自觉视力正常，无恶心呕吐，无耳聋耳呜，无意识或言语功能障碍，无肢体活动或感觉异常，无肢体抽搐或二便失禁。