获得性血友病的实验室检测及临床分析

目的分析总结获得性血友病患者的临床资料和实验室检查结果,为临床诊治提供实验依据.方法对15例获得性血友病患者的临床资料、实验室结果以及疗效进行回顾性分析.结果获得性血友病甲患者血浆FⅧ: C低下,抑制物筛选试验阳性,抑制物滴度为2～3 000 Bethesda单位.结论实验室结果对获得性血友病的诊断和治疗极其重要.

CA-7000全自动血液凝固分析仪的维护保养及常见故障的处理

我室于2001年7月引进了一台日本SYSMEX公司生产的CA-7000全自动血液凝固分析仪,该仪器性能稳定、重复性好、结果准确、测试速度快、操作简便,是止血与血栓实验室检验的理想仪器.

血小板无力症45例临床分析

目的回顾近年来血小板无力症(glanzmann’s thrombasthenia,GT)临床诊断治疗的现状,探讨进一步精确诊断的必要性。方法分析我中心过去7年间收治的45例确诊和临床疑诊GT患者临床资料、出血积分和血小板聚集试验结果,并和同期收治的另一遗传出血性疾病vWD进行比较。结果临床确诊和疑诊GT的患者分别为34例和11例,其中确诊患者的两个或以上出血表现发生率较疑诊患者明显增多(P<0.05);二磷酸腺苷(ADP)和花生四烯酸(AA)诱导的血小板聚集均较疑诊GT患者、血管性血友病(von Willebrand’s disease,vWD)患者显著低下(P<0.05);疑诊GT患者ADP和胶原(Col)诱导的血小板聚集均较vWD患者显著低下(P<0.01),确诊GT患者Col诱导的血小板聚集较vWD患者也显著低下(P<0.01),而瑞斯托霉素(Risto)诱导的血小板聚集较vWD患者显著增高(P<0.01)。确诊GT的患者中,出血积分和ADP诱导的、Col诱导的、AA诱导的血小板聚集水平间无显著相关性。GT患者的临床出血积分和贫血发生显著相关(P<0.05)。结论临床出血积分可更好地反映GT患者出血状况,临床确诊的GT患者诊断较为可靠,疑诊GT的患者诊断可能存在异质性。

紫外光预防血小板无效输注的实验研究

以混合淋巴细胞反应（ＭＬＲ）和血小板粘附、聚集、血小板等第３因子有效性检测，观察紫外光照射对淋巴细胞免疫原性和反应性以及血小板止血功能的影响。经紫外线照射后（照射血小板后），止血功能指标无明显变化。实验结果提示，紫外光照射是一种可用于预防血小板输注引起的ＨＬＡ同种致敏反应的简便方法。

小儿血小板无力症45例临床及实验室资料分析

目的分析总结血小板无力症(GT)患儿的临床特征和实验室资料.方法对1990～2002年中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院收治的45例GT患儿的临床表现、实验室资料、治疗措施进行回顾分析.结果 45例血小板无力症患儿的血小板对多种诱导聚集剂(ADP、AA、COL ADR等)反应低下或(和)缺如;瑞斯托霉素诱导的血小板聚集正常.结论多种诱导聚集剂诱导的血小板聚集试验是诊断GT的关键.

获得性血友病的临床研究

非血友病患者产生抗因子Ⅷ抑制物，临床又名获得性血友病。此病罕见，国内仅有个例报道，国外文献报道已逾３００例。患者出血症状严重，常危及生命。我们报道８例获得性血友病的临床及实验室诊断以及使用小剂量凝血酶原复合物（ＰＣＣ）和长疗程泼尼松治疗后长期随访的结...

低分子肝素对急性冠脉综合征患者内源性抗纤溶系统及血小板活化的影响

不稳定斑块破裂导致血小板聚集进而引发血栓形成是急性冠脉综合征（ACs）发病的关键环节之一。凝血酶Ⅱa是血小板聚集的强诱导剂，对促进血栓形成有重要作用；凝血酶还可激活凝血酶活化的纤溶抑制物（TAFI）来下调纤溶系统的活性；另外，

组织型纤溶酶原激活剂与慢性硬膜下血肿的关系

慢性硬膜下血肿（ＣＳＤＨ）的病因中局部纤溶亢进起重要作用，组织型纤溶酶原激活剂（ｔ－ＰＡ）是纤溶系统中的关键成份。笔者对ＣＳＤＨ病例静脉血、血肿液及引流液的ｔ－ＰＡ含量进行了测定：静脉血为２．７１±０．７３ｎｇ／ｍｌ；血肿液６．２４±２．７８ｎｇ／ｍｌ；引流液０．９２±０．２２ｎｇ／ｍｌ。ＣＳＤＨ外膜中血窦和毛细血管的内皮细胞中富含ｔ－ＰＡ，当ｔ－ＰＡ适当分泌入血肿腔时，硬膜下血肿可被吸收，当ｔ－ＰＡ过度分泌时，局部发生纤溶亢进和毛细血管出血，致血肿逐渐扩大。

基因重组FⅧ治疗血友病A 16例临床疗效分析

目的评估人基因重组FⅧ(rFⅧ-FS)治疗血友病A患者的有效性和安全性。方法2007年10月至11月中国医学科学院血液病医院对16例有急性出血症状血友病A患者进行血液生化检查以及相关病毒免疫学检测,测定rFⅧ-FS治疗前和治疗后1 h以及治疗后12 h的血浆FⅧ:C,检测治疗前后血浆FⅧ抑制物滴度。结果16例患者共给予88次(平均每例患者输注5.5次)rFⅧ-FS输注,共112 089 IU(平均每个患者每次输注1273.7 IU),15例(93.7%)患者输注rFⅧ-FS后出血症状好转,1例(6.3%)患者输注后治疗效果不佳,患者输注后1 h(23.2%±13.5%,P=0.0001)和12 h(12.7%±7.6%,P=0.0001)的FⅧ:C显著高于输注前FⅧ:C(1.1%±1.1%)。所有患者治疗结束后经检测未发现FⅧ抑制物产生。治疗过程中1例患者出现幻视,停药后24 h症状消失。结论rFⅧ-FS在治疗血友病A患者中具有良好的疗效和安全性。

48例获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患者的临床分析

目的:探讨获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患者的临床特点和治疗效果。方法:获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患者48例,分析其病因、临床表现、治疗反应等。结果:获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患者48例,其中病因明确者28例,以鼠药中毒最常见(17/28例)。所有病例均有不同程度的出血表现,出血部位和程度不一。所有病例应用维生素K治疗有效,治疗时间个体差异较大,部分患者复发(12/37例)。鼠药中毒者治疗时间较长。结论:获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患者的临床表现和治疗效果个体差异较大。

脑卒中患者多危险因素分析

目的分析影响脑卒中患者发病的多种危险因素。方法观察50例急性脑卒中患者（脑卒中组）与60例健康人（对照组）血浆蛋白C、蛋白S；并与对照组中的40例（对照组Ⅰ）的C-反应蛋白、同型半胱氨酸、纤维蛋白原、胆固醇、甘油三酯、血小板指标水平进行比较。结果与对照组相比，脑卒中组蛋白C、蛋白S虽然稍低但差异无统计学意义（均P〉0.05）；与对照组-Ⅰ比较C-反应蛋白、同型半胱氨酸则显著升高。具有统计学意义（均P〈0．05），凝血酶原时间、活化凝血酶原时间、纤维蛋白原、胆固醇、甘油三酯、血小板差异无统计学意义（均P〉0．05）。结论C-反应蛋白、同型半胱氨酸在脑卒中的发病中有重要作用，蛋白C、蛋白S缺乏则有助于脑卒中的发生。

血小板无力症84例临床分析

血小板无力症（glanzmann＇s thrombasthenia,GT）是一种罕见的常染色体隐性遗传性血小板功能缺陷性疾病,血小板膜糖蛋白GPⅡb（aⅡB,CD41）和（或）GPⅢa（β,CD61）的任一突变都可致GPⅡb/Ⅲa复合物形成不稳定,而易被蛋白酶分解,使血小板对各种生理性诱导剂的聚集反应大大减低或缺如，而致出血倾向。现回顾性分析我院近20年诊治的84例GT患者的临床资料。

口服避孕药对凝血机能的影响

口服避孕药(OC)是目前应用较广的避孕方法.由于其具有效果可靠,使用简便等优点,受到广大育龄妇女的欢迎.据国外文献报道,OC 最大的危险是引起血栓和栓塞性疾病,其发病率高于对照组4～11倍,发病机制是由于 OC 使凝血机能增强和血管受损所致.我国约有3000万妇女服用 OC。

血友病A伴抑制物一例及其免疫耐受诱导治疗探讨

目的 探讨血友病A伴抑制物的免疫耐受诱导（immune tolerance induction,ITI）治疗,提高血友病A伴抑制物患者的诊疗水平.方法 对重型血友病A患者用APTT标准曲线一期法测定凝血因子Ⅷ（FⅧ）活性（FⅧ∶C）;用Bethesda法定量测定FⅧ抗体;用长距离PCR方法检测内含子22倒位.结果 经检测发现患者为FⅧ基因22内含子倒位;ITI治疗3个月后,患者FⅧ抑制物滴度下降为0,输注FⅧ后回收率＞66%,治疗6个月后达到抑制物清除标准,停止治疗.结论 该患者是国内首例采用ITI成功治疗血友病A伴抑制物的病例,ITI是目前最有希望根除血友病抑制物的方法.

骨髓增殖性肿瘤患者活化蛋白C抵抗和凝血功能异常研究

目的研究骨髓增殖性肿瘤（MPN）患者活化的蛋白C抵抗（APC—R）、凝血、抗凝因子异常及与JAK2V617F突变负荷的相关性。方法应用在有、无APC存在情况下的部分激活的凝血活酶时间（APTT）比值，即APC敏感比值（APCsr）评价APC—R的情况。检测43例真性红细胞增多症（PV）和32例原发性血小板增多症（ET）患者血浆蛋白C（PC）、蛋白S（PS）、凝血因子Ⅱ（FⅡ）、FⅤ、FⅧ、中性粒细胞表面CD11b表达情况。应用实时定量PCR法检测PV患者JAK2V617F基因突变负荷情况并研究APCsr与凝血异常和JAK2V617F基因突变负荷的相关性。结果与正常人相比，MPN患者中性粒细胞表面CD11b表达明显升高，APCsr、PS及FV明显减低。且APSsr在血栓栓塞和JAK2V617F基因突变负荷大于75％的PV患者中减低更为明显。MPN患者APCsr与PS表达水平呈正相关，与JAK2V617F突变负荷呈负相关。结论MPN患者存在中性粒细胞活化增高，PS及FV表达水平减低。伴血栓栓塞的MPN患者存在APCsr减低，即一定程度的APC—R。MPN患者APCsr与Ps及JAK2V617F突变负荷存在相关性。

环孢素A血药浓度检测方法比较分析

目的比较电化学发光法(Elecsys)、化学发光微粒子免疫法(CMIA)及液质联用(HPLC-MS/MS)法监测环孢素A(CSA)血药浓度的相关性。方法收集101例服用环孢素A达稳态的骨髓移植患者全血样本,分别用3种方法进行测定并进行评价。结果 3种测定方法的相关性良好,Elecsys法与HPLC-MS/MS的检测结果相关系数r为0.99,CMIA法与HPLC-MS/MS的检测结果相关系数r为0.92,Elecsys法与CMIA法的检测结果相关系数r为0.91,但CMIA检测结果明显高于Elecsys和HPLC-MS/MS,t值分别为1.97×10-4和7.49×10-6,差异有统计学意义;而Elecsys和HPLC-MS/MS检测结果比较差异无统计学意义(t=0.39,P>0.05)。结论三种方法的检测结果相关性好。HPLC-MS/MS与Elecsys法检测结果可以根据相应的回归方程互算,而HPLC-MS/MS与CMIA法检测结果不可直接进行换算。

急性白血病相关DIC特征分析

目前DIC的诊断缺乏具体的指标，大多依赖临床的诊断。鉴于此，几个研究小组制定了以临床表现和实验室检查为基础的积分系统用于DIC的诊断。但这种诊断标准的应用价值有待进一步考证，特别是急性白血病（AL）相关DIC。我们回顾性分析了233例初治AL合并DIC患者的临床和实验室特征，同时评价了第7届全国血栓与止血学术会议制订的白血病DIC实验诊断标准和ISTH标准在白血病相关DIC中的诊断意义。