噬血细胞综合征13例临床分析

目的 :了解噬血细胞综合征 (HS)患者的临床特点及预后。方法 :分析 13例HS患者临床症状、体征、实验室资料及转归。结果 :13例患者均有不同程度的肝损害 ,如乳酸脱氢酶及胆红素增高 ;凝血酶原时间延长 ,低纤维蛋白原血症以及顽固性低钠血症。检测 5例患者的甘油三酯及铁蛋白 ,其浓度明显增高。使用HS患者外周血白细胞富集涂片作瑞 姬氏染色及免疫细胞化学方法发现成熟单核样组织细胞形态和吞噬血小板现象。本组感染相关HS患者死亡一例 ( 1/6 ,16 .6 %) ;非感染相关HS死亡 4例 ( 4/5 ,80 %)。结论 :HS尤非感染相关HS预后凶险 ,顽固性低钠血症可能是HS较早期病变特点。多次动态观察外周血及骨髓中噬血细胞数量变化以及行外周血白细胞富集涂片检查有利于HS的诊断。

血清血管内皮生长因子和白细胞介素-6在多发性骨髓瘤中的临床意义

目的:探讨多发性骨髓瘤(MM)和实体瘤骨转移患者血清血管内皮生长因子(VEGF)和白细胞介素 (IL) 6水平变化的临床意义。方法:MM组37例,其中临床Ⅰ期7例,Ⅱ期8例,Ⅲ期22例;实体瘤骨转移阳性对 照组8例和正常对照组17例;用ELISA方法检测血清VEGF和IL 6的水平。结果:MM组和实体瘤骨转移组血清 VEGF和IL 6水平明显高于正常对照组(P<0.01),且MM组的VEGF水平明显高于实体瘤骨转移组(P<0.05)。 随着临床分期增加,VEGF和IL 6水平呈递增趋势,VEGF水平在Ⅲ期高于Ⅰ期组和Ⅱ期组(P<0.05),IL 6在Ⅱ期 组高于Ⅰ期组(P<0.05)。各骨损评分组间IL 6水平差异存在显著性(P<0.05)。VEGF与血肌苷,尿轻链λ存 在密切的关系(P<0.01);IL 6与血钙,C反应蛋白存在密切的关系(P<0.01)。IL 6水平在临床参数C反应蛋 白、血钙、β2微球蛋白异常组高于其正常组(P<0.05);而VEGF水平在血肌苷、血轻链λ、尿轻链λ的异常组高于 其正常组(P<0.05)。结论:检测血清VEGF和IL 6水平对于MM患者的诊断及鉴别诊断、临床分期、骨损程度和 病情的判断具有重要意义。

阿克拉霉素、阿糖胞苷联合治疗难治性急性非淋巴细胞白血病（附7例报告）

阿克拉霉素、阿糖胞苷联合治疗难治性急性非淋巴细胞白血病（附７例报告）湖南医科大学附属第二医院血液科申建凯，卢汉波，凌柱三阿克拉霉素（ａｃｌａｒｕｂｉｃｉｎ，ａｃｌａｃｉｎｏｍｙｃｉｎ－Ａ，简称ＡＣＭ；商品名：安乐霉素）是第２代新的蒽环类抗癌药，它与阿...

对白血病细胞体外药敏试验方法的评价

对白血病细胞体外药敏试验方法的评价申建凯关键词白血病体外药敏试验实验方法中图号Ｒ７３３．７Ｒ９６５Ｒ－３３１白血病细胞体外药敏试验发展到现在，检测药物细胞毒作用常用的方法有：集落（克隆）形成法、同位素掺入法、四氮唑蓝（ＭＴＴ）法、活细胞拒染色及化学发...

急性非淋巴细胞白血病并肺部霉菌感染大咯血1例

急性非淋巴细胞白血病并肺部霉菌感染大咯血１例湖南医科大学附属第二医院（４１００１１）申建凯卢汉波患者，女，４９岁，因头昏、乏力２月余，阴道流血淋漓不尽１４ｄ入院。体查：急性病容，重度贫血貌，左小腿内侧有１ｃｍ×１ｃｍ大小瘀斑，浅表淋巴结不大，胸骨无压...

72例多发性骨髓瘤单克隆蛋白分析

用速率散射比浊法测定 72例多发性骨髓瘤 (MM)血清与尿中单克隆蛋白 (M蛋白 )。结果显示 ,与IgG型 ,IgA型对应的免疫球蛋白 (Ig)均显著增高 ,不对应的Ig均明显降低。无论κ或λIgG ,IgA型 ,其对应的血清轻链显著增高 ,不对应的血清轻链显著降低。无论LC κ或是LC λ型 ,对应的血轻链在正常范围 ,不对应的血轻链低于正常 ,而尿中对应的轻链显著增高。在IgG ,IgA ,LC三型中 ,血清与尿中轻链κ/λ均显著异常。提示 ,血清中κ轻链 >2 0g·L 1或 <5g·L 1,λ轻链 >10g·L 1或 <2g·L 1,血、尿中κ/λ >5或 <0 .75时 ,任一项指标对MM的诊断均具有重要价值。

组织细胞性坏死性淋巴结炎的临床分析

目的:了解组织细胞性坏死性淋巴结炎的临床特点及组织病理学改变,提高对该病的认识。方法:回顾性分析10例组织细胞性坏死性淋巴结炎的临床特点、组织病理学改变、临床诊断体会。结果:10例患者临床特点包括:发病以青年女性为主,以淋巴结肿大和发热最常见;少数病例与结缔组织病伴发;淋巴结组织病理学改变为被膜及皮质浅层多灶性坏死,不同程度的组织细胞增生,无中性粒细胞浸润。结论:组织细胞性坏死性淋巴结炎具有较典型的淋巴结组织病理学改变,临床上易与淋巴瘤、淋巴结结核相混淆,并有与其他疾病伴存现象,该病预后相对良好。

急性淋巴细胞白血病免疫表型与临床特征分析

目的探讨急性淋巴细胞白血病不同免疫表型的临床特点。方法使用8种抗CD单抗测定90例成人急性淋巴细胞白血病免疫表型,在此基础上对纯T,B系表型的病例进行临床特征分析。结果急性淋巴细胞免疫分型与FAB形态学分型基本符合,T系白细胞总数明显高于B系,在淋巴结肿大、肝脾肿大等体征上两者无显著性差异,两型的预后特点有待进一步观察。结论急性淋巴细胞白血病的免疫分型对其诊断和治疗有指导意义。

糖皮质激素和硼替佐米体外干预多发性骨髓瘤细胞BAFF/APRIL mRNA表达的初步探索

本研究观察糖皮质激素和硼替佐米对U266骨髓瘤细胞株和多发性骨髓瘤(MM)患者骨髓单个核细胞(BMMNC)BAFF/APRIL mRNA表达的影响。分离MM患者BMMNC,对U266骨髓瘤细胞株和BMMNC进行药物干预(单用地塞米松100、200μg/ml,甲基强的松龙100、200μg/ml,硼替佐米0.1μg/ml,以及地塞米松或甲基强的松龙与硼替佐米联用)48小时,收集细胞,进行荧光定量实时PCR检测BAFF/APRIL mRNA表达的水平。采用SPSS 17.0进行统计学分析。结果表明,U266细胞及7例初治的MM患者BMMNC均高表达BAFF/APRIL基因。地塞米松,甲基强的松龙,硼替佐米单独作用于U266细胞或MM患者BMMNC后,BAFF/APRIL基因表达较未干预前降低(p<0.01),其中硼替佐米干预后BAFF/APRIL表达最低(p<0.05)。地塞米松或甲基强的松龙和硼替佐米联用后BAFF/APRIL基因表达较单独干预时低(p<0.01);地塞米松联用硼替佐米时BAFF/APRIL基因表达的抑制强度大于甲基强的松龙和硼替佐米联用的抑制强度(p<0.05)。结论:糖皮质激素和硼替佐米干预后的骨髓瘤细胞BAFF/APRIL基因表达下降,提示糖皮质激素和硼替佐米除了存在已知的糖皮质激素受体和蛋白酶体作用靶点外,可能还存在BAFF/APRIL及其受体这种新的作用靶点。

骨髓活检对急性白血病的治疗方案制定及预后评估

比较了53例治疗前急性白血病骨髓穿刺涂片及资料包埋骨髓活检切片标本,发现其骨髓增生程度判断结果差异明显,真正的低增生型及伴骨髓纤维化的急性白血病并不多见.原始细胞非均一性浸润的白血病患者,对常规化疗效果差,可能需要特殊的改良方案.这些结果提示:骨髓塑料包埋活检在正确判断增生程度,判断预后以及指导治疗方面有较重要的意义.

B细胞活化因子/增殖诱导配体在多发性骨髓瘤中的表达特点和临床意义

目的:研究B细胞活化因子(BAFF)和增殖诱导配体(APRIL)在多发性骨髓瘤(MM)患者骨髓单个核细胞(BMMCs)中mRNA表达特点及血浆中蛋白表达水平,并分析血浆中BAFF和APRIL水平与MM临床肿瘤负荷指标的相关性,初步探讨BAFF和APRIL对MM的发生、发展及预后的意义。方法:收集25例MM患者及10例正常对照的骨髓标本,获取BMMCs,并同步收取血浆。采用实时荧光定量PCR(RT-PCR)的方法检测BMMCs中BAFF和APRIL mRNA的表达,采用酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测患者血浆中BAFF和A-PRIL的含量;使用相同方法,检测MM细胞株KM3中BAFF及APRIL的基因及蛋白表达特点。结果:①BAFF和APRIL基因和蛋白在MM组中表达升高,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.01);②BAFF和APRIL基因和蛋白在MM初治组及未缓解组中表达升高,与缓解组比较差异有统计学意义(P<0.05),初治组与未缓解组比较差异无统计学意义;③BAFF和APRIL蛋白水平与患者外周血中ALB呈负相关(P<0.05),与外周血中β2微球蛋白(β2-MG)、免疫球蛋白(Ig)浓度及骨髓中浆细胞百分比均呈正相关(均P<0.05),MM血浆中BAFF和APRIL浓度之间呈正相关(P<0.01)。结论:MM中BAFF和APRIL的基因及蛋白表达升高,MM组内初治组、未缓解组均高于缓解组,血浆中BAFF和APRIL含量与MM肿瘤负荷呈正相关。BAFF及APRIL的表达特点可能与MM的发生、发展有关,可作为评判MM预后的新指标。

EB病毒相关基因和蛋白与淋巴瘤发生发展的关系

淋巴瘤的发生、发展是一个受自身遗传免疫及多种外界因素相互作用而引起多种遗传学改变并逐渐积累的过程。EBV是多种淋巴瘤的重要致瘤因素,因而其病毒基因结构和功能的研究一直是淋巴瘤病因发病学研究领域中的重点。本文就EBV相关基因及编码蛋白的功能以及它们在淋巴瘤发病中的作用进行综述。

多发性骨髓瘤抗原致敏树突状细胞介导的体外抗瘤活性

目的:探讨多发性骨髓瘤KM 3细胞株冻融抗原和弱酸洗脱抗原肽负载树突状细胞(DC)后诱导的特异性细胞毒性T淋巴细胞(CTL)对KM 3细胞的杀瘤作用。方法:联合GM-CSF,IL-4和TNF-α,体外诱导单核细胞生成DC,并使其致敏KM 3特异性冻融抗原或酸洗脱抗原,然后与自体T淋巴细胞共同培养3 d,生成特异性CTL,并采用MTT法检测其对KM 3细胞的杀伤率。结果:在细胞因子作用下,体外培养的外周血单个核细胞可诱导分化为成熟的DC;应用KM 3肿瘤抗原致敏DC,诱导生成的CTL对KM 3肿瘤细胞具有较强的杀伤效应。结论:KM 3冻融抗原和酸洗脱抗原激发的DC与自体T淋巴细胞孵育能诱生抗KM 3细胞特异性CTL。

中剂量阿糖胞苷治疗难治复发性白血病

难治及复发性急性白血病由于对常规剂量的化疗耐药或不敏感，临床上处理难度大，病人死亡率高。我们尝试用中剂量阿糖胞苷治疗８例（１０）例难治性白血病，取得一定效果。现报道如下：１一般资料１．１病人来源本组病例系１９９７年６月～１９９８年１２月在湖南医科大学...

多发性骨髓瘤骨病机制及调节

骨质破坏是多发性骨髓瘤(MM)一大特征,据统计70%～80%患者有骨的累及.骨质破坏受多种因素的调节,如破骨细胞活化因子(OAFs)、黏附分子、瘤细胞与基质细胞间的相互作用等,通过上调破骨细胞活性,使成骨与破骨之间平衡失调而出现溶骨.在这些因素中哪种因素起主要作用,目前尚不明确.本文对MM骨病机制及其调节因素进行综述.

免疫球蛋白及T淋巴细胞受体基因重排的调控

免疫系统通过基因重排产生多种特异性抗原受体。其基因重排是一个有序的过程 ,受到多种因素的调控。

全反式维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病中的致命性副作用

用全反式维甲酸（ＡＴＲＡ）治疗８２例急性早幼粒细胞白血病（ＡＰＬ），其中３５例（４２７％）出现白细胞增多症，２２例（２６８％）出现致命性副作用。后者包括维甲酸综合征１５例，颅内出血７例。提示：在ＡＴＲＡ治疗ＡＰＬ过程中，白细胞增多是致命性副作用发生的重要危险因素；ＡＴＲＡ与小剂量三尖杉酯碱相结合，可降低因白细胞增多导致颅内出血的发生率；肾上腺皮质激素能显著降低维甲酸综合征的死亡率。

成人急性白血病免疫表型特征分析及意义

采用活细胞间接免疫荧光技术 ,使用常规 8种抗CD单抗 ,测定 12 0例成人急性白血病免疫表型。结果显示免疫分型与FAB形态学分型有较高的符合率 ,但亦存在CD抗原在淋系或髓系交叉或反向表达、甚或不表达的情况。急性粒细胞白血病 (AML)M3 型和急性淋巴细胞白血病 (ALL)L3 型以及B淋巴系和T淋巴系ALL在免疫表型上各有其特点。