自身免疫性脑炎^(18)F-FDG PET/MR表现的初步研究

目的 探索自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis, AE)患者^(18)F-氟代脱氧葡萄糖(fludeoxyglucose, FDG)正电子发射/磁共振计算机断层显像(positron emission tomography/magnetic resonance, PET/MR)表现,寻找提高疾病诊断效能的影像学标记物。材料与方法 回顾性分析25例AE患者(AE组)和11例健康对照(healthy controls, HC)(HC组)的资料。所有研究对象均采集头颅^(18)F-FDG PET/MR影像。首先,使用统计参数图12(statistical parametric mapping 12, SPM12)处理包得出AE组FDG摄取异常脑区。然后,使用后处理工作站多模态脑分析软件提取脑区体积/全脑体积(volume/total intracranial volume,volume/TIV)和平均标准化摄取率(standardized uptake value ratio, SUVr)参数,比较AE组与HC组各个脑区volume/TIV和SUVr的组间差异,并分别选取volume/TIV和SUVr有显著差异的脑区绘制受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线,计算单一定量参数及定量参数两两联合的诊断效能。最后,进行DeLong检验选择最佳模型,绘制联合诊断校准曲线和决策曲线评估预测模型的准确性,置换检验用于评估统计量的显著性。结果 SPM12的分析显示,AE组脑干和小脑FDG摄取增高(P<0.001),而双侧额叶、顶叶、右侧枕叶FDG摄取减低(P<0.001)。脑结构分析结果显示岛叶、扣带回、距状回volume/TIV减低(P<0.05),中扣带回、顶叶、楔叶、枕外侧回SUVr减低(P<0.05)。ROC曲线分析发现左侧距状回的volume/TIV和左侧中扣带回的SUVr联合诊断效能(曲线下面积=0.964)最高。DeLong检验显示定量参数两两联合诊断效能与单一参数诊断效能差异具有统计学意义(P<0.05)。校准曲线显示诊断模型的校准度一般,但决策曲线显示在一定风险阈值范围内患者可获得比较高的净收益。置换检验显示AE组及HC组的左侧距状回的volume/TIV和左侧中扣带回的SUVr之间差异具有统计学意义。结论 AE患者^(18)F-FDG PET/MR存在某些特定脑区FDG代谢异常和脑体积改变,左侧距状回的volume/TIV和左侧中扣带回SUVr两个参数联合是潜在诊断AE的生物学标记物。

土工格室于砂土之承载能力及动态特性试验研究

在沙漠地带中,在路基材料缺乏的状况下,利用土工格室与现场砂土可有效提高沙漠道路的承载力,并能达到经济效益与路基的设计要求。为了解土工格室于砂土路基的加筋行为,分别进行了静态承载板载重试验与动态载重试验,探讨土工格室加筋后的承载能力与动态特性。与未加筋砂土比较,土工格室发挥良好之加筋效果,其能提高砂土的承载能力;于静态承载试验中,承载能力随着土工格室高度增加而提升,并有效减少沉降量之产生。在动态试验指出,土工格室加筋于砂土受动态反复作用下,增加土工格室高度,并不相对能提升加筋的承载成效。以动态载重试验反应公路的反复载重条件,对于沙漠公路设计使用土工格室加固路基时,得以选择具有经济效益的优化方案。

以脊髓病变为突出表现的干燥综合征:1例报告及文献复习

目的:提高对干燥综合征并脊髓病变(Sj?gren's syndrome myelopathy,SSM)的临床表现及影像学特征的认识。方法 :报道1例SSM患者的临床诊治经过,结合文献复习,重点讨论SSM的临床表现、病因、影像学特征和治疗原则。结果 :1例老年男性患者以肢体无力、二便困难为主诉;磁共振成像检查提示脊髓炎表现,血清抗核抗体谱筛查、眼科干燥性角结膜炎检查以及唇腺活检病理证实为SSM;转入风湿科接受糖皮质激素及利妥昔单抗治疗后,症状好转。结论 :许多干燥综合征患者以神经系统症状为首发表现,可累及中枢及周围神经系统,临床表现多样,但不存在典型的口干、眼干症状。对于临床诊断为干燥综合征的患者,也应注意可能伴发的神经系统病变。SSM发病率不高,易被误诊或漏诊,因此应对SSM与脊髓病变、视神经脊髓炎谱系疾病和多发性硬化等进行鉴别诊断,以便尽早作出正确的诊断,并给予相应的个体化治疗。

模拟多发性硬化的脑小血管病:影像学特征和病理机制

如何准确诊断多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是富有挑战性的临床问题。尽管已有诸多指南和共识定义了MS的典型影像学特征,然而在临床实践中,由于非典型临床表现和同病异像的干扰,许多其他的神经科疾病往往被误诊为MS。脑小血管病(cerebral small vessel disease,CSVD)的临床症状和影像学表现与MS相似,因此容易被误诊为MS。通过检索既往文献报道的误诊病例,发现遗传性CSVD和获得性CSVD的不典型影像学表现可以模拟MS,并且满足MS的影像学诊断标准而被误诊。然而,从病理机制角度进行深入探讨,发现MS和CSVD均有相应的特征性表现,同时引起误诊的白质高信号病灶在形态学和分布等特征上存在可辨识的差异。影像学特征的差异反映了2类疾病发病机制的差异。本文对既往文献报道的误诊为MS的CSVD病例进行复习,从影像学特征和病理机制角度探讨2者的异同,旨在帮助临床医师更好地鉴别MS与CSVD,避免误诊。

1例表现为特发性震颤的神经元核内包涵体病病例报告及文献回顾

目的:探讨神经元核内包涵体病(neuronal intranuclear inclusion disease,NIID)的临床特征。方法:报道1例表现为特发性震颤的成人NIID的临床资料,包括头颅PET-MRI、皮肤活检、基因检测结果等,并结合相关文献进行分析。结果:患者以左手的特发性震颤为主要临床症状,不伴有认知功能障碍及自主神经功能障碍;头颅PET-MRI提示颅内多发脑白质变性(脑室周围白质高信号评分3级,深部白质高信号评分3级);皮肤活检显示光镜下苏木精-伊红(hematoxylin and eosin staining,HE)染色送检皮肤组织汗腺导管上皮细胞核内未见包涵体结构,免疫组化提示汗腺导管上皮细胞核内未见p62阳性包涵体;检测基因NOTCH2NLC发现1个等位基因为GGC 22次重复,另一个等位基因为GGC 115次重复,理论上可能致病。结论:NIID临床表现各异,根据头颅MRI、皮肤活检及基因检测可协助诊断,但是目前无特异性的治疗方法。