中枢神经系统孤立性幼年性黄色肉芽肿1例并文献复习

目的分析中枢神经系统孤立性幼年性黄色肉芽肿(JXG)临床及影像学特点,以提高对该病的认识。方法回顾性分析1例经手术病理证实的左颞枕部孤立性JXG的CT和MRI表现、临床特征,并复习相关文献。结果CT示颞枕部膨胀性稍高密度软组织肿块,伴点条状钙化,局部颅骨破坏,增强扫描后呈明显强化。MRI示肿块呈结节融合状,T_(1)WI呈等信号,T_(2)WI呈等低混杂信号,液体衰减反转恢复(FLAIR)上呈等低信号,扩散加权成像(DWI)上未见扩散受限。结论中枢神经系统孤立性JXG临床罕见,影像学表现具有一定特征性,认识这些特征有利于诊断。

单次对比增强双源双能量CT血管成像评估颅内出血及其原因

目的随着双源CT在临床的推广应用,双源CT双能量成像已成为研究热点。文中探讨单次对比增强的双源双能量CT血管血管成像(CT angiography,CTA)对评估颅内出血及其原因的应用价值。方法对43例蛛网膜下腔出血患者进行双源CT头颅常规平扫(conventional nonenhanced CT,CNCT)及对比增强双能量CT扫描(80 kV/400 mA和140 kV/95mA)。利用Liver VNC软件进行对比增强双能量CT数据处理得到虚拟平扫(virtual nonenhanced CT,VNCT)数据,与CNCT检出的蛛网膜下腔出血比较,分析CNCT和VNCT的图像质量、辐射剂量、平均CT值、信噪比、对比噪声比及病灶检出率的差异。利用双能量CTA判断颅内血管异常,并与数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)所检出的病变比较诊断符合率。结果双能量VNCT的图像质量低于常规平扫(Z值=-6.576,P<0.01),但可满足临床诊断要求。VNCT的正常脑组织及出血区CT值、信号噪声比(signal-to-noise ratio,SNR)及对比噪声比(contrast-to-noise ratio,CNR)低于CNCT(P<0.01)。VNCT和CNCT对病灶的检出结果相似。在43例临床疑有脑血管病变的患者中,双能量CTA检出25例患者为动脉瘤,4例为动静脉畸形,3例为烟雾病,11例为阴性,与DSA或手术证实结果完全一致。双能量CTA患者接受的辐射剂量明显低于常规DSA(P<0.01)。结论从双源双能量CT中获得VNCT平扫图像可用于诊断颅内出血,图像质量可满足临床诊断需要。双能量CTA与DSA的诊断符合率很高。应用该技术可减少每次平扫所接受的辐射剂量,具有潜在的临床应用价值。

WHOⅡ级弥漫性星形细胞瘤影像诊断与临床病理

目的探讨WHOⅡ级弥漫性星形细胞瘤的影像学特征。方法回顾性分析38例经手术及病理证实的WHOⅡ级弥漫性星形细胞瘤的CT、MRI表现,结合文献分析其影像学特征。结果 36例(94.7%)位于幕上,累及额叶、颞叶者29例(76.3%),1例位于小脑半球,另见有2例累及胼胝体;病灶位于单个脑叶者31例(81.6%),两个以上脑叶7例(18.4%)。肿瘤呈边界不清的异常信号或密度影,周围水肿及占位效应轻,36例增强检查中20例无明显强化,另16例表现为小斑片状、结节样、不规则环状强化。结论 WHOⅡ级弥漫性星形细胞瘤的影像学表现具有一定特征性,结合临床和影像学检查有助于术前鉴别诊断和预后判断。

儿童肝母细胞瘤的CT诊断及其临床应用价值

目的 :探讨儿童肝母细胞瘤的CT表现,评价其临床应用价值,以提高肝母细胞瘤CT诊断水平。方法 :回顾性分析本院20例经穿刺活检或手术病理证实的肝母细胞瘤CT表现。结果:肿瘤CT表现体积较大、不均匀低密度病灶,其中位于肝右叶11例,肝左叶5例,肝内弥漫性病变4例,11例肿块内见不规则钙化,增强扫描动脉期呈多个结节状或斑片状不均匀强化,密度低于肝组织,门脉期病灶呈低密度,其中10例肿块中见弥漫分布多发小囊,4例见包膜强化,3例瘤内可见迂曲血管。随访,2例发生肝内多发转移,5例发生肺部多发转移,1例发生肝门区、腹膜后多发淋巴结转移及门脉癌栓形成,伴有腹水1例。结论:CT是肝母细胞瘤有价值的影像学方法 ,能较好显示肿瘤的形态、大小及对血管的侵犯情况,对病灶的定位及定性较为准确,具有一定的特异性。

呼吸训练对儿童腹部MR图像质量的影响

目的 探讨呼吸训练对学龄期儿童腹部MR图像质量的影响。方法 选取80例行3.0T MRI全腹检查的学龄期儿童,其中实验组40例,扫描前对患儿行吸气-呼气-屏气训练,记录患儿可耐受的最长屏气时间;并以此设定为单次屏气扫描的最长时间。常规组40例,检查前行吸气-呼气-屏气训练,但不记录屏气时间,据扫描范围和年龄不同,设置屏气扫描时间经验值。对比两组患儿的配合率、一次检查成功率、MR图像优良率及检查时间。结果 实验组患儿配合率和一次检查成功率(97.5%,100%)均高于常规组(87.5%,87.5%)(P<0.05)。实验组图像质量优良率(95.0%)明显高于常规组(80.0%)(P<0.05),两组检查时间无差异(P>0.05)。结论 学龄期儿童腹部MRI检查过程中,通过呼吸训练,记录屏气最长时间,以此进行扫描参数设定,可提高检查的成功率,获得优质的图像质量并提高就诊满意度。

豆状核区^(1)H-MR波谱代谢物比值诊断新生儿缺氧缺血性脑病

目的观察豆状核区^(1)H-MR波谱(^(1)H-MRS)代谢物比值诊断新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)的价值。方法将78例HIE足月新生儿分为轻度组(n=42)和中重度组(n=36),以同期20例非HIE的其他疾病足月新生儿作为对照组;TE分别取35、135 ms行头颅^(1)H-MRS,检测豆状核区代谢物N-乙酰天门冬氨酸(NAA)、胆碱复合物(Cho)、肌酸(Cr)及乳酸(Lac)水平,计算NAA/Cr、Cho/Cr、NAA/Cho、Lac/Cr、Lac/Cho及Lac/NAA比值。比较3组间各代谢物比值,分析其与血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)和乳酸脱氢酶(LDH)的相关性,观察其诊断HIE的效能。结果TE为35 ms时,3组Lac/Cr、Lac/Cho及Lac/NAA差异均有统计学意义(P均<0.05);轻度组Lac/Cr、Lac/Cho及Lac/NAA均低于中重度组(P均<0.05)而高于对照组(P均<0.05)。TE为135 ms时,3组NAA/Cr及NAA/Cho差异均有统计学意义(P均<0.05);轻度组NAA/Cr及NAA/Cho均高于中重度组(P均<0.05)而低于对照组(P均<0.05)。TE为35 ms时,血清LDH与Lac/Cho呈弱正相关(r=0.280,P=0.008),与Lac/Cr及Lac/NAA呈低度正相关(r=0.325,P=0.002;r=0.414,P<0.001);TE为135 ms时,血清NSE与NAA/Cr呈中度负相关(r=-0.584,P<0.001),与NAA/Cho呈高度负相关(r=-0.857,P<0.001)。TE取135 ms时,NAA/Cho诊断新生儿HIE的曲线下面积均大于血清NSE及LDH(Z=2.481、2.713,P均<0.05),以NAA/Cho=0.56为最佳截断值,其诊断敏感度为93.54%,特异度为66.12%。结论豆状核区^(1)H-MRS代谢物比值有助于诊断新生儿HIE,TE取135 ms时NAA/Cho诊断效能较佳。

儿童腹壁韧带样纤维瘤病的影像学表现和病理特征

目的探讨儿童腹壁韧带样纤维瘤病(DF)的影像学表现和病理特征,以提高对该病的认识和影像诊断水平。方法回顾性分析本院2011年5月至2020年6月经病理证实的9例儿童腹壁DF的临床和影像表现特征,观察指标主要包括病灶的部位、形态、数目、大小、边界、生长方式(浸润性/膨胀性)、与周围肌肉组织结构关系、密度、信号和强化特征。所有标本均行常规石蜡切片、HE染色和相关免疫组织化学染色检查。结果9例患儿的中位年龄为4岁,男性7例、女性2例;均为单发病灶,病变位于腹壁肌肉,4例突向腹腔生长;病灶呈椭圆形或梭形7例,沿肌间隙蔓延呈不规则形2例。CT平扫呈等或稍低密度,未见明显钙化、坏死或囊变,增强扫描呈渐进性强化;MR平扫T1WI病变呈等/稍低信号,T2WI信号不均匀,呈低/等或等/高信号,增强扫描不均匀强化,1例病灶内见不强化低信号条索影,1例DWI呈明显高信号,ADC与周围肌肉信号相等。手术所见肿瘤质地硬,仅1例可见包膜,其余均和周围肌肉组织分界不清。病理镜下肿瘤由不同比例的梭形细胞和胶原纤维组成,7例结合免疫组化者Vimentin均阳性。结论儿童腹壁DF的临床、病理及影像表现具有一定特征性,不同影像检查方法的应用,对临床术前正确诊断具有重要价值。

儿童斯特奇-韦伯综合征计算机断层扫描与磁共振成像对照研究

目的:回顾性分析36例3 d～11岁斯特奇-韦伯综合征(SWS)患儿计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)影像学表现。方法:收集该院36例SWS患儿,其中34例予CT扫描,29例予MRI检查,27例同时予CT及MRI检查。其中CT增强扫描1例,MRI增强扫描3例。结果:36例患儿中19例并发面部血管瘤。4例病变累及双侧大脑半球,其余32例均为单侧发病。(1)CT表现为灰、白质分界不清的稍高密度灶者8例;病变脑叶内磨砂样及斑点状钙化者3例;病灶斑片状及线样钙化者8例,典型脑回样钙化者13例;上述32例病变区域均伴有不同程度脑萎缩。CT扫描未见明显异常者1例;CT增强扫描1例示病变区域脑表面软脑膜弥漫样强化。(2)MRI表现为病变区域不同程度脑萎缩,其中26例T2加权像(T2WI)表现为灰、白质分界不清的低或稍低信号(其中漏诊1例),3例T2WI表现为斑点状稍高信号。脉络丛扩大12例,14例可观察到颅板下、中线旁、患侧脑室旁的血管流空信号。3例增强扫描表现为沿皮层走行软脑膜弥漫样强化。(3)27例患儿同时予CT与MRI检查结果:CT结果阴性患儿MRI示T2WI表现为典型灰、白质分界不清的低或稍低信号;MRI漏诊患儿1例,CT上病变区表现为斑片状钙化。结论:CT和MRI检查对SWS诊断提供了重要的影像学诊断依据,都具有较为典型的影像学表现,CT与MRI联合应用可以相互补充,提供更多及更加准确的影像学信息,协助临床对SWS诊断;增强检查可明确诊断并确定病变范围。

对比X线、MRI在软骨发育不全患儿骨骼系统诊断的应用价值

目的:分析软骨发育不全(ACH)患儿临床表现及骨骼系统X线、部分患儿MRI表现,以进一步提高及拓宽ACH影像学诊断水平。方法:回顾性分析总结28例ACH患儿X线、MRI及临床资料,其中6例经基因检测证实ACH。所有患儿均行骨骼系统X线检查,包括头颅、双手、双下肢、脊柱及骨盆;其中4例行头颅,3例行膝关节、髋关节及脊柱MRI检查。结果:X线表现如下。颅骨:颅底短缩,面骨发育小,颅-面比例加大,前额突出;脊柱:患儿见部分胸腰椎体前缘变尖,腰骶椎角度增大;骨盆:骨盆呈方形,坐骨切迹小而深,髋臼缘不规则,髋白平,股骨颈粗短;长骨:四肢长骨对称性粗短、弯曲,干骺端增宽不规则倾斜、呈喇n八状,部分骨骺包埋其中,掌指骨:粗短,指不能并拢呈“三叉手”。4例患儿MRI表现:矢状位见枕骨大孔狭窄,脊髓背侧受压;脊柱椎体前缘软骨增厚,上下缘软骨形态不规则、凹陷,部分椎管狭窄;髋臼软骨厚薄不均,略扁平;股骨颈粗短,股骨头骨骺软骨明显增厚;膝关节软骨增厚,软骨分层消失。结论:ACH患儿骨骼系统X线及MRI影像学表现有一定的特征性,尤其是3D-MRI对于相应软骨改变的显示,对早期发现ACH、协助临床诊断ACH及其鉴别诊断能够提供有力的证据。

儿童肾上腺皮质癌的临床和CT表现分析

目的探讨儿童肾上腺皮质癌(ACC)的临床和CT表现特点。方法回顾性分析南京医科大学附属儿童医院2010年9月至2019年12月经手术病理证实的8例ACC患儿的CT影像资料。结果8例肿瘤均为单发病灶,其中男性5例、女性3例,年龄范围5月~11岁9个月;肿瘤位于右侧肾上腺4例,左侧肾上腺4例。临床表现主要为腹部包块、高血压、外周性早熟和皮质醇症。CT平扫显示6例肿瘤呈类圆形、2例呈分叶状,平均直径约9 cm;8例肿瘤均以实性成分为主,3例密度均匀、5例密度不均者伴出血坏死、斑点状或片状钙化灶。增强扫描所有病灶均呈不均匀强化,其中3例病灶呈渐进性强化且边界清晰;5例延迟强化且病灶周围可见渗出、3例病灶内可见分隔样强化;8例病灶内均可见迂曲紊乱的肿瘤血管。结论儿童ACC的CT表现有一定特征性,结合临床表现及实验室检查、病理等结果综合分析,有助于提高对本病的诊断和鉴别诊断能力。

婴儿型神经元腊样质脂褐质沉积症的临床特点(附1例报告)

目的探讨婴儿型神经元腊样质脂褐质沉积症(INCL)的临床特点。方法回顾性分析1例INCL患者的临床资料。结果本例为2岁男童,婴儿期起病,以精神运动发育落后,并出现倒退为主要症状。1岁6个月头颅MRI示:脑萎缩、脑室周围白质减少、胼胝体变薄。2岁头颅MRI:脑萎缩样改变,较1岁6个月MRI进展。棕榈酰蛋白质硫酯酶1(PPT1)基因检测到致病的复合杂合突变:c. 550G> A(p. E184K)和c.362+5G> A。结论婴儿期出现认知、运动落后甚至倒退患儿可能提示INCL,头颅MRI检查若发现脑萎缩更需警惕,确诊通过基因检测。

氙气增强的双能量CT肺通气成像及临床应用

肺通气功能的评估对于各种肺疾病患者非常重要。尽管临床上有很多方法用于肺通气功能的评估，但这些技术均有其自身的不足。近年来，以氙气增强为基础的双能量CT（DSCT）肺通气成像不仅能同时提供全肺的解剖信息，而且能提供全肺和局部的肺通气功能信息，是能量CT成像的热点领域。笔者对氙气增强的DSCT通气成像的基本技术和临床应用进展进行综述。

氙气增强双能量CT肺通气成像在肺癌患者的初步研究

目的评估氙气增强双能量CT肺通气成像在肺癌中的应用价值。方法 25例研究对象在第一代双源CT上进行了氙气动态增强双能量CT检查。将研究对象分为正常组(n=4)和肺癌组(n=21),其中肺癌组按有无支气管阻塞分为阻塞(n=16)和非阻塞组(n=5),在动态氙气增强图像上测量氙气浓度,对氙气浓度变化及氙图表现进行分析。定量资料以均数±标准差(x珋±s)表示,平均值比较均采用两独立样本的t检验。结果 4例正常人流入相(80 s)氙图表现为均匀一致强化,两肺氙气浓度差异无统计学意义[右侧(21.3±2.8)%;左侧(22.7±4.1)%,P=0.284]。正常组流入相20～80 s氙气浓度迅速上升,到80 s时达到峰值;流出相80～200 s氙气浓度快速下降,200 s时测得氙气浓度为0%。16例肺癌阻塞支气管患者,均出现不同程度的通气缺损;阻塞肺段流入相(80 s)氙气浓度平均值低于对侧[阻塞侧(6.3±7.5)%;对侧(20.9±3.7)%,P<0.0001]。动态增强扫描阻塞组出现明显氙气流入受限,其中6例可观察到肺阻塞肺段氙气低水平流入伴/不伴流出延迟。非阻塞组5例患者均未出现明显的通气缺损和氙气滞留。结论氙气增强双能量CT可评估正常人和肺癌患者的通气功能,对于肺癌支气管阻塞患者可显示通气缺损并可能提示旁路通气存在。

颅内血管外皮瘤MRI诊断以及临床意义

目的分析颅内血管外皮瘤(HPC)磁共振影像特征并与病理学对照,提高对HPC的认识和术前诊断准确性。方法回顾性分析经手术病理证实的26例颅内HPC患者资料,其中男12例,女14例,平均年龄(46.8±13.8)岁,术前24例行MR平扫及增强扫描。19例行水抑制T2WI,20例行扩散加权成像,8例行MR波谱成像,6例行灌注成像。3例行MRA,2例行MRV。分析其在不同序列上的影像特征并和病理对照。结果 26例HPC好发部位依次为旁矢状窦面、蝶骨翼区、天幕周、鞍区及大脑凸面。92.3%(24/26例)呈窄基底与脑膜相连。易侵犯硬膜及静脉窦。HPC实质呈T1WI等低、T2WI等高信号,强化不均。瘤内出血、囊变多见。部分囊变区强化明显,亦可见壁强化。肿瘤实质在ADC上呈等高信号,灌注成像上示肿瘤灌注高于皮质区。MR波谱成像上75%(6/8例)出现Cho增高,100%(8/8例)NAA及Cr峰降低,25%(2/8例)在3.56 ppm处出现一个较高的肌醇峰。33%(1/3例)可显示来自于左大脑前动脉的供血动脉。2例行MRV均可显示瘤周迂曲血管,以及静脉窦侵犯范围。结论 HPC少见,但在磁共振成像上有一定的特异性,rADC值、MR波谱成像、磁共振灌注成像有助于诊断,术前MRA及MRV对其诊断有一定指导意义。

儿童中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤CT与MRI表现

目的探讨非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)的CT与MRI表现特点。方法回顾性分析经病理证实的6例AT/RT患者的影像学资料及临床资料。结果 6例中1例位于小脑,5例位于幕上,瘤体长径均>5cm,病变密度或信号不均匀;CT平扫实质成分呈稍高密度,其中3例见钙化;4例见偏心性囊性成分;4例轻度瘤周水肿,2例中-重度瘤周水肿;DWI上瘤体呈高信号;增强后6例实质成分均明显强化,囊壁呈环形强化,邻近脑膜均见明显强化。结论 AT/RT的CT与MR影像表现具有一定特征性,结合患儿年龄有助于该病的诊断和鉴别诊断。

常规磁共振及磁共振波谱成像评估新生儿缺氧缺血性脑病严重程度

目的探讨常规磁共振成像(MRI)和氢质子磁共振波谱成像(1H-MRS)评估足月新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)严重程度的诊断价值。方法前瞻性研究78例HIE患儿,按临床标准分为轻度组(42例)、中度组(17例)和重度组(19例),20例正常足月新生儿作为对照组。行常规MRI检查和TE 135 ms、TE 35 ms 1H-MRS扫描,观察不同临床分度HIE患儿脑的MRI异常征象累及范围及部位,比较MRI分度与临床分度的一致性,分析HIE患儿不同临床分度各个感兴趣区(ROI)(豆状核、丘脑、分水岭)代谢物比值的差异。结果重度组HIE患儿脑常规MRI病变范围广泛,部位多以中央区基底核团为主,轻、中度组HIE患儿病变范围较局限,以周围区皮层及脑室旁白质为主,MRI分度与临床分度一致性较好。TE 135 ms时豆状核、丘脑及分水岭区的N-乙酰天门冬氨酸(NAA)/胆碱(Cho)在轻度组和中、重度组间存在显著性差异(P<0.05),且豆状核区NAA/Cho评估HIE严重程度的诊断效能最大;TE 35 ms时豆状核区的乳酸(Lac)/肌酸(Cr)、Lac/Cho、Lac/NAA在轻度组和中、重度组间存在显著性差异(P<0.05),且豆状核区Lac/NAA的诊断效能最大。常规MRI和1H-MRS联合使用后其评估HIE严重程度的诊断效能明显提高。结论常规MRI可从形态学上反映HIE脑损伤程度及模式,1H-MRS根据TE时间选择豆状核区NAA/Cho或Lac/NAA能更加客观地评估HIE脑损伤严重程度,两者联合有重要临床意义。

亚急性期^(1)H-MRS及DTI对中重度缺氧缺血性脑病新生儿预后评估的价值

目的利用氢质子磁共振波谱成像(^(1)H-MRS)和扩散张量成像(DTI)技术,探讨亚急性期^(1)H-MRS代谢物比值和部分各向异性分数(FA)值对中重度缺氧缺血性脑病(HIE)足月新生儿预后评估的价值。方法搜集37例亚急性期中重度足月HIE患儿,分别选用TE 135 ms和TE 35 ms行头颅^(1)H-MRS三维多体素扫描及DTI检查,根据其12~18个月Gesell量表发育商(DQ)分为预后良好组(n=21)和预后不良组(n=16),比较两组间豆状核区N-乙酰天门冬氨酸(NAA)/肌酐(Cr)、胆碱(Cho)/Cr、NAA/Cho、乳酸(Lac)/Cr、Lac/NAA、Lac/Cho比值及各深部白质FA值的差异,应用受试者工作特征曲线(ROC)分析各指标预测HIE预后的价值,并与DQ进行相关性分析。结果内囊后肢、胼胝体压部及大脑脚FA值在预后不良组和预后良好组间存在显著性差异(P<0.05),且内囊后肢FA值预测HIE预后的效能最高;TE 135 ms NAA/Cho和TE 35 ms Lac/NAA在两组间存在统计学差异(P<0.05),但其预测效能均低于内囊后肢及胼胝体压部FA值。部分能区DQ与内囊后肢FA值呈正相关,而与TE 35 ms Lac/NAA呈负相关,但两者相关度不高。结论亚急性期DTI及^(1)H-MRS能有效预测中重度足月HIE患儿1岁时神经发育结局,内囊后肢FA值在预后评估的价值较高。

儿童原发性脊柱原始神经外胚层肿瘤CT/MRI诊断

目的探讨儿童原发性脊柱外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNETs)CT和MRI表现,进一步提高对该病的认识及影像诊断水平。方法回顾性分析2007年12月至2019年5月期间经手术病理证实的10例原发性脊柱pPNETs患儿临床资料及CT/MRI资料,男5例,女5例;年龄14个月~14岁。患儿均行CT扫描,其中CT增强扫描3例;9例患儿行MRI扫描,其中6例行MRI增强扫描。结果肿块位于胸腰椎6例,位于腰骶椎4例。肿块呈不规则形,其中9例累及椎管内外,相应椎间孔增大,1例位于椎管内;肿块最大截面大小12 mm×17 mm^92 mm×65 mm;CT示肿块呈等密度,MRI示T1WI呈等低信号,T2WI呈稍高信号,抑脂后呈高信号;3例肿块密度均匀,7例混杂密度,7例伴有囊变坏死,4例伴钙化,1例伴出血,增强后3例中度均匀强化,7例轻度环形强化;肿块内未见肿瘤小血管。8例伴有相应椎体骨质破坏,呈溶骨性破坏,骨质破坏程度较轻,其中5例累及椎体附件,其中1例累及邻近肋骨;另外,1例表现为椎体略变扁,1例未见骨质破坏;所有病例均未见骨膜反应及椎间盘破坏。结论儿童原发性脊柱pPNETs多位于硬膜外,跨椎管内外生长,肿块均匀或不均匀,呈中度均匀强化或轻度环形强化,易破坏椎体及附件结构,骨质破坏轻,一般患儿为年长儿,病程短,具有一定影像学特征,但确诊需结合病理和免疫组织化学。