1例儿童急性缺血性脑卒中的超期动脉溶栓治疗

目的探讨儿童急性缺血性脑卒中(AIS)的超期动脉溶栓治疗效果。方法对1例AIS患儿的治疗过程作回顾性分析。结果患儿因左侧肢体无力17 h入院,无抽搐及意识障碍,头颅MRI检查结果结合临床表现诊断为脑梗死。在症状出现后28 h时进行全脑血管造影+动脉溶栓治疗,术中见右侧大脑中动脉M2段局部偏心充盈缺损,予尿激酶灌注进行动脉溶栓治疗。治疗后6 h患儿清醒,经抗凝、抗血小板、康复治疗28 d后出院,随访5个月患儿步态恢复正常。结论儿童AIS临床表现多样,头颅MRI检查有助于明确诊断,在患儿症状出现后28 h时进行尿激酶动脉溶栓治疗有效。

铅对儿童骨代谢的影响

【目的】 通过对山西省某铅污染较重矿区儿童血铅水平及骨代谢生化指标的测定 ,探讨血铅对儿童骨代谢的影响。 【方法】 整群抽取 5～ 6岁儿童 12 0名 ,应用石墨炉原子吸收光谱法测定血铅值 ;通过酶联免疫法(ELISA)检测本组儿童血清骨钙素 (OC)、骨碱性磷酸酶 (BALP)及 2 5 (OH)D3 水平。 【结果】 随着血铅水平的增高 ,该组儿童的血清OC和 2 5 (OH)D3 水平呈下降趋势 ,而BALP呈上升趋势。其中Ⅲ级铅中毒儿童血清OC较Ⅰ级铅中毒儿童显著下降 (P <0 .0 1) ,而血清BALP显著增高 (P <0 .0 1) ,且Ⅱ级铅中毒儿童血清BALP较Ⅰ级铅中毒儿童已有显著增高改变 (P <0 .0 1)。另外 ,相关性分析表明本调查组儿童血铅水平与OC和 2 5 (OH )D3 呈负相关而与BALP呈正相关。 【结论】 铅中毒可抑制成骨细胞的活动 。

血清一氧化氮及一氧化氮合酶体系与轻度胃肠炎合并婴幼儿良性惊厥的相关性研究

目的探讨一氧化氮(NO)及一氧化氮合酶(NOS)体系在轻度胃肠炎合并婴幼儿良性惊厥(BICE)发病机制中的作用。方法收集2010年1月至2012年7月于山西省儿童医院诊治的BICE患儿40例、热性惊厥患儿26例、轮状病毒肠炎患儿14例及同期门诊体检的健康儿童30名,分别采用硝酸还原酶法、酶测定法检测血清中NO水平,总一氧化氮合酶(TNOS)水平及诱导型一氧化氮合酶(iNOS)水平。结果 BICE组患儿血清NO及iNOS水平明显高于健康儿童、热性惊厥组及轮状病毒肠炎组患儿(P<0.05),但TNOS水平各组间差异无统计学意义(P>0.05)。BICE严重组及普通组患儿血清NO水平差异无统计学意义(t=1.25,P>0.05),BICE轮状病毒阳性组与阴性组患儿血清中NO水平差异无统计学意义(t=1.12,P>0.05)。结论 iNOS增加而导致的NO水平升高,可能与BICE患者的发病有关。

轻度胃肠炎伴良性婴幼儿惊厥51例临床分析

自1982年日本学者Morooka首次提出轻度胃肠炎伴良性婴幼儿惊厥（benigh infantile convulsions associated with mild gastroenteritis, BICE）的概念，近年来该病逐步受到国内外学者的关注。为了更好地了解本病的临床特点及预后，现将我院神经内科近2年来收治的51例诊断为BICE的病例进行分析及追踪随访情况报告如下。

儿童Gitelman综合征合并横纹肌溶解症一例并文献复习

Gitelman综合征(Gitelman syndrome,GS)是一种病变部位在肾小管的常染色体隐性遗传性疾病,该病可引起低钾血症、低镁血症、低尿钙、代谢性碱中毒和肾素-醛固酮水平升高.横纹肌溶解症(Rhabdomyolysis,RM)的病因很多,是由多种原因引起的骨骼肌损伤及其细胞膜受损的疾病,并伴有离子、酶类和蛋白质等细胞内容物的释放入血.RM常引起细胞内钾离子进入血液而导致高钾血症.本例患儿以肢体疼痛起病,存在横纹肌溶解,并伴有低钾血症,最终通过基因诊断为GS,现将该病例资料整理如下.

太原市及周边地区26965例儿童肺炎支原体感染状况调查及相关临床分析

肺炎支原体（MP）是小儿呼吸道感染的主要原因之一，它所引起的支原体肺炎占非细菌性肺炎的1／3以上。近年来随着人们的认识和检测水平的提高，支原体感染呈增长趋势。它除可导致呼吸道感染外，还可导致心、脑、肾等多种肺外多器官及免疫功能损害，严重影响儿童健康。

山西省某矿区学龄前儿童血铅水平调查及相关因素分析

目的 调查山西省某煤矿地区学龄前儿童的血铅水平及其相关因素 ,为该区儿童铅中毒的预防和保健提供依据。方法 整群抽取山西省某煤矿 5～ 6岁的健康学龄前儿童 12 0名 ,肘静脉采血后 ,用石墨炉原子吸收光谱法检测血铅浓度。被测儿童的家长按照统一标准填写涉及 3 0个因素的“儿童环境与健康调查表”。测得的血铅值同调查表内容中 3 0个变量进行多元逐步回归分析。结果 该矿区学龄前儿童血铅平均值为 :(0 75 86± 0 2 73 7) μmol/L ,其中≥ 10 0 μg/L者 98例 ,占 81 7%。轻度铅中毒者 70例占 5 8 4% ,中度铅中毒者 2 8例 ,占 2 3 3 % ;采用多元逐步回归分析后发现 ,该区影响学龄前儿童血铅水平的主要因素为 :吸吮、咀嚼非食物习惯 。

小儿肢体无力60例临床分析

肢体无力是小儿神经系统疾病常见的症状之一，其病因复杂，重者病情进展迅速可危及生命，部分患儿可遗留不同程度后遗症，严重影响生活质量。故对该类疾病的诊断及鉴别诊断显得尤为重要。

左乙拉西坦对癫痫患儿性激素水平的影响

癫痫是小儿神经科常见疾病之一,发病率较高,有一定的致残性。癫痫患者中除一部分能针对病因进行治疗外,其余均需长期服用抗癫痫药物(AEDs)治疗。除达到癫痫发作的完全缓解外,深入了解AEDS的不良反应,然后尽可能监测和预防,避免不良反应的发生,是我们治疗癫痫的理想目标。抗癫痫药物可能通过影响下丘脑-垂体-性腺轴、诱导肝酶及增加血浆性激素结合球蛋白的浓度等,造成内分泌功能的紊乱[1]。目前关于AEDS对性激素水平的影响,主要针对传统抗癫痫药物及成人[2],本研究就左乙拉西坦(LEV)对癫痫患儿性激素水平的影响进行探讨,为LEV治疗癫痫患儿的临床安全性给出依据。

铅对儿童骨代谢的影响机制

铅作为有毒重金属对处于生长发育旺盛时期的儿童有不容忽视的影响,本文系统复习了多年来的国内外资料,从铅对钙磷代谢及成骨细胞的直接和间接影响等方面阐明铅对儿童骨代谢的影响机制,指出铅中毒可能是引起小儿骨代谢障碍的又一原因,同时提出维生素D受体的基因多态性可能通过影响铅-钙的相互作用而改变体内铅的毒物代谢和毒物效应动力学。

胼胝体切开术后甲泼尼龙冲击治疗婴儿痉挛一例并文献复习

婴儿痉挛（infantile spasms,IS）是婴儿期特殊类型的癫痫综合征,多在1岁内起病,主要特点是痉挛发作和发作间期脑电图高度失律,常伴有不同程度的精神运动发育迟滞或倒退。对于不伴结节性硬化的IS患儿类固醇为一线治疗药物,本病例发现甲泼尼龙冲击治疗IS在促肾上腺皮质激素（ACTH）药源匮乏时可替代之取得良好疗效,同时对IS行胼胝体切开术的病例行相关文献检索,再次强调并提醒神经外科医师严格掌握IS的手术指证。

小儿惊厥763例临床分析

惊厥是儿科常见的急症，由于小儿神经系统发育尚未成熟，兴奋易扩散，所以多种病因可导致神经元异常过度放电或同步放电而产生全身或者局部肌群抽搐，常伴有意识障碍。现就2012年以惊厥为首发症状收住山西省儿童医院神经内科的患者进行系统性回顾性临床资料分析。

儿童交替性偏瘫误诊一例

患儿女,4岁。因发热伴咳嗽2d,抽搐1次入院,于2016年10月入我院。患儿2d前出现发热,咳嗽有痰少许,无呕吐,入院前数小时抽搐1次,主要表现为意识未完全丧失,双眼右侧凝视、右侧肢体僵直约数十秒后右侧肢体活动减少、无力。曾于生后4个月时开始出现类似症状,曾就诊于我院行头部CT和脑电图未见异常,临床考虑癫痫,Todd′s麻痹,家长拒绝长期加用抗癫痫药物出院,但患儿出院后仍有间断双眼斜视,眼球震颤。

左乙拉西坦添加治疗儿童难治性癫痫部分性发作的临床研究

癫痫（epilepsy）是一种慢性的、反复出现的发作性疾病，儿童癫痫中，20％～30％的患儿发作不能得到有效控制，成为难治性癫痫（intractableepilepsy，IE）或称耐药性癫痫。左乙拉西坦（LEV）自2007年在我国上市以来，国内关于儿童添加LEV治疗难治性癫痫部分性发作的报道较少。本文就我院72例难治性癫痫部分性发作的患儿进行添加LEV治疗，随访观察其疗效和安全性。为进一步合理使用该药积累经验，现报告如下。

北京市儿童医院10年儿童脑卒中疾病谱回顾性分析

目的回顾性分析脑卒中患儿的疾病谱病因学及危险因素分布特征。方法采用回顾性病历调查方法,总结分析1996年1月至2006年6月首都医科大学附属北京儿童医院251例脑卒中患儿的临床资料。结果脑卒中患儿发病平均年龄为(3·0±3·8)岁;男性156例,女性95例。动脉缺血性脑卒中(AIS)占62·5%(157/251),出血性脑卒中(HS)占37·5%(94/251)。两者均无明显季节分布差异,但郊区(县)发病较城区更为严重。特发性脑卒中(IS)51例(32·5%,51/157)居于AIS病例各亚类首位。已明确病因的AIS病例中以感染(12.1%,19/157)、烟雾病(12.1%,19/157)、头部外伤(10.8%,17/157)和营养性缺铁性贫血(7.6%,12/157)最常见。惊厥(20·4%,25/157)和言语困难(15·9%,25/157)则是IS患儿较常见症状。颅内出血发生部位主要为大脑内(41·5%,39/94)和蛛网膜下隙(13·8%,13/94)。维生素K缺乏(76·6%,72/94)则是导致小婴儿颅内出血的重要诱发因素。结论IS是儿童AIS的最常见类型;维生素K缺乏仍是我国引起小婴儿颅内出血的最常见诱发因素。

早期康复对手足口病并发急性迟缓性瘫痪的影响

目的观察早期康复对手足口病并发急性迟缓性瘫痪的治疗效果。方法 2009年8月~2010年12月山西省儿童医院隔离科手足口病并发急性迟缓性瘫痪患儿31例。其中21例为治疗组,病后2周开始早期康复治疗。10例为对照组,均因家长拒绝康复干预或放弃治疗。观察期为4个月。结果治疗组临床痊愈20例,明显好转1例;对照组好转1例,无效9例。结论早期康复有利于手足口病并发急性迟缓性瘫痪患儿的肢体功能恢复。

美洛培南联合万古霉素治疗小儿难治性细菌性脑膜炎疗效观察

细菌性脑膜炎（BM）既往称化脓性脑膜炎,是由各种化脓菌引起的以脑膜炎症为主的神经系统感染性疾病。是小儿时期较常见的急性中枢神经系统感染性疾病,如果治疗不及时可留有不同程度的神经系统后遗症,严重者可于数小时内死亡。近年来,由于各种新的抗生素不断问世及以抗生素为主的综合治疗措施的临床应用,BM的预后已大为改观,但由于各种病原菌群变迁、耐药菌增多、耐药普扩大,种种原因使BM临床变为不典型及多样化,部分BM虽经头孢三代等抗生素的足量长程治疗,仍难以达到治疗目标,严重威胁着患儿的身心健康,给患儿家长带来沉重的心里和经济负担。

黑皮质素受体基因多态性与婴儿痉挛症及促肾上腺皮质激素反应性的相关性研究

目的探讨黑皮质素受体(MC2R～MC4R)基因变异及单核苷酸多态性与婴儿痉挛症发病及促肾上腺皮质激素治疗反应性的关系,并对研究中发现的最具意义的单核苷酸多态性进行深入的功能学研究。方法采用DNA直接测序法检测MC2R～MC4R基因编码区及启动子区基因突变及多态性;SHEsis和Haploview3.32程序构建单体型,分析不同多态性基因型、等位基因及所构建单体型在婴儿痉挛症患儿和正常对照受试儿童中的分布频率,并观察其与促肾上腺皮质激素治疗反应的相关性。结果测序显示,MC2R基因启动子区共存在4个单核苷酸多态性位点,其中-2T>C为新发现位点,3个单核苷酸多态性位点(rs1893220、rs2186944和-2T>C)组间分布频率差异具有统计学意义(P=0.04,0.02,0.01)。常见单体型TCCT对婴儿痉挛症的发生具有保护作用(P=0.00),且TCCT携带者比非携带者对促肾上腺皮质激素治疗更为敏感(P=0.00)。体外功能学研究证实,MC2R基因TCCT型启动子转录效率是TCCC的4倍(P=0.00),经促肾上腺皮质激素刺激后含TCCT单体型启动子MC2R mRNA表达水平上调5倍(P=0.00),而含TCCC单体型启动子仅上调1.50倍(P>0.05)。MC4R基因启动子区单核苷酸多态性位点rs11872992与婴儿痉挛症的发生有关,婴儿痉挛症组患儿TC型频率低于正常对照组(P=0.00);T型等位基因携带者对促肾上腺皮质激素治疗效果优于非T型等位基因携带者(P=0.01)。但MC3R单核苷酸多态性组间分布频率差异无统计学意义(P>0.05)。结论黑皮质素受体单核苷酸多态性与婴儿痉挛症的发生有一定关系,并可影响促肾上腺皮质激素治疗的反应性。这一发现有助于理解婴儿痉挛症的发病机制,并为临床早期预测促肾上腺皮质激素治疗反应提供一定线索。

不同影像学检查对儿童动脉缺血性脑卒中的诊断价值

目的探讨头颅CT、MRI及磁共振血管造影术(MRA)对儿童动脉缺血性脑卒中(AIS)的诊断价值。方法选取AIS患儿157例。男92例,女65例;年龄4个月～16岁。病程3h～21d。患儿均有肢体瘫痪或面瘫。回顾性分析157例AIS患儿的病历资料,对其头颅CT、MRI、MRA、MRI加MRA结果进行比较,分别计算头颅CT、MRI、MRA、MRI加MRA的受检总人数和AIS阳性检出率;CT和MRI对不同梗死部位显示的例数和阳性率,MRA对不同大血管病变显示的例数和阳性率。采用SPSS11.5软件进行统计学分析。结果头颅CT、MRI、MRA、MRI加MRA的AIS阳性检出率分别为84.3%、93.5%、70.7%和97.3%。CT与MRI及MRA比较均有显著性差异(Pa<0.05);MRI与MRA、CT与MRI加MRA,MRA与MRI加MRA比较均有非常显著性差异(Pa<0.01);MRI与MRI加MRA比较无显著性差异(P>0.05)。53.2%患儿的MRI显示多部位梗死灶,CT仅为20.6%,二者比较差异具有非常显著性差异(P<0.01)。116例接受MRA检查,82例(70.7%)示脑血管狭窄或闭塞性改变,余34例行MRI及其他检查证实有血管闭塞。结论MRI阳性检出率较CT高,在多部位梗死灶显示方面更具有优势。MRA阳性检出率较CT低。同时行MRA与MRI检查较单独行MRA的阳性检出率高,但并不比单独行MRI的阳性检出率高。