全结肠切除回肠囊袋肛门吻合术后排便功能的临床观察

因良性病变行全结肠切除后，常以回肠末端与肛管或残留直肠吻合术作为消化道重建术式．但因肠道水份吸收减少，肠内容迅速通过小肠．排出体外，大便次数增多，轻则给患者带来生活不便，重者营养不良．患者术后难以恢复．

多发性骨髓瘤治疗中硼替佐米相关周围神经病变发生的危险因素及患者临床特征、电生理特点分析

目的探讨多发性骨髓瘤(MM)治疗中硼替佐米相关周围神经病变(BIPN)发生的危险因素及患者的临床特征、电生理特点。方法回顾性分析2016年3月至2019年12月盐城市第一人民医院应用BD(硼替佐米+地塞米松)方案治疗的71例初诊MM患者的临床资料,获得骨髓形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学(MICM)检查、治疗前后常规电生理检查结果。根据是否发生BIPN将71例患者分为周围神经病变(PN)组和非PN组,比较两组临床病理特征差异;采用二元logistic回归模型分析发生PN的影响因素。总结BIPN患者电生理特点及采用荧光原位杂交(FISH)检测的染色体核型情况。结果71例MM患者中,PN 40例(56.3%),非PN 31例(43.7%)。PN组国际分期系统(ISS)分期Ⅲ期患者比例及IgA、IgG、IgM、血肌酐、β_(2)-微球蛋白(β_(2)-MG)水平均高于非PN组,血红蛋白(Hb)水平均低于非PN组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。二元logistic回归分析显示,IgA升高(OR=1.151,95%CI 1.012~1.309,P=0.033)、IgG升高(OR=1.055,95%CI 1.000~1.112,P=0.049)、IgM升高(OR=1.010,95%CI 1.001~1.018,P=0.022)、血肌酐升高(OR=1.037,95%CI 1.011~1.065,P=0.005)、β_(2)-MG升高(OR=1.564,95%CI 1.039~2.354,P=0.032)为BIPN发生的危险因素。40例BIPN患者中,感觉神经传导速度(SCV)异常33例(82.5%),运动神经传导速度(MCV)异常23例(57.5%);31例(77.5%)表现为脱髓鞘损害,9例(22.5%)为轴突损害。40例BIPN患者中24例行FISH检测,其中染色体突变19例(79.2%),包括混合型异常12例(50.0%)。结论硼替佐米治疗MM时,β_(2)-MG、IgA、IgG、IgM、血肌酐水平高的患者更易发生PN。BIPN患者电生理主要呈感觉神经脱髓鞘病变特点。

华氏巨球蛋白血症继发急性髓系白血病一例并文献复习

目的提高对华氏巨球蛋白血症(WM)继发急性髓系白血病(AML)的认识。方法回顾性分析江苏省盐城市第一人民医院2018年2月收治的1例WM治疗后继发伴复杂染色体异常的AML患者的临床资料,并结合文献探讨WM继发AML的发病机制和预后。结果该患者为老年男性,初诊为WM,COP、氟达拉滨单药等方案化疗后106个月诊断为AML,染色体核型分析示5号和7号染色体均异常,并伴其他染色体异常的复杂核型。患者拒绝化疗、后死于肺部感染,生存期不足1个月。结论WM继发AML少见,目前发病机制尚不明确,其发生可能与应用烷化剂、核苷类似物、遗传易感性及谱系转换等因素有关,伴复杂染色体异常的继发性AML患者生存期较短,预后差。

家族性华氏巨球蛋白血症6例并文献复习

目的探讨家族性华氏巨球蛋白血症(WM)患者的家族遗传、临床、治疗及转归特点。方法回顾性分析2002年6月至2019年7月盐城市第一人民医院收治的6例家族性WM患者的临床表现、实验室检查、诊治经过及随访资料,并进行文献复习。结果6例WM患者中,4例起病表现为头晕乏力,1例以反复低热及异常出汗为首发表现,1例因肺部感染住院发现;其中有2例患者的兄弟诊断为WM,另有2例患者的兄弟体检时发现IgM型意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)。6例WM患者均为中老年男性,中位发病年龄为63岁(51~70岁)。6例WM患者中位随访71.5个月(4~217个月);至2020年6月随访结束,2例因肺部感染死亡,其中1例转为急性髓系白血病;其余4例规律化疗中。2例IgM-MGUS患者无症状随访中。结论WM患者存在家族聚集现象,临床表现异质性大,有家族史者预后可能较差。应加强对WM的认识,提高筛查家族史的意识。

伴双克隆M蛋白的淋巴浆细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的探讨伴有双克隆M蛋白的淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)的临床特点、诊断、治疗方法。方法回顾性分析江苏省盐城市第一人民医院2018年1月收治的1例伴有双克隆M蛋白的LPL患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果该患者为老年女性,临床主要表现为淋巴结肿大、肾脏损害、贫血、骨破坏等,依据淋巴结活组织检查、免疫固定电泳、骨髓细胞学、基因突变检测(MYD88 L265P突变阳性)明确诊断。采用硼替佐米为主的方案治疗4个周期,达到部分缓解。结论伴有双克隆M蛋白的LPL临床主要表现出一种M蛋白特点,免疫球蛋白IgM及IgA双克隆的LPL罕见,采用硼替佐米为主的治疗方案有一定的效果。

伴CBFβ-MYH11及t(7;12)慢性粒细胞白血病一例并文献复习

目的通过异常克隆的检出提高对慢性粒细胞白血病(CML)的认识。方法回顾性分析江苏省盐城市第一人民医院收治的1例伴有CBFβ-MYH11及t(7;12)CML患者的临床资料、实验室检查结果和治疗方案。结果患者,男性,31岁,高白细胞伴脾大,骨髓中可见原始细胞,费城染色体阳性,BCR-ABL融合基因和CBFβ-MYH11基因重排阳性,在酪氨酸激酶抑制剂联合化疗的基础上短时间发生急变,治疗过程中合并t(7;12)和ABL1激酶区突变。结论非inv(16)CML中CBFβ-MYH11和t(9;22)的共存可能是对于CML进展的不利预测信号,t(7;12)的意义有待进一步研究。