1997—2006年山东省布加综合征人群分布的研究

目的:了解布加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)在山东的临床流行病学特点,以探讨其病因及发病机制。方法:收集山东省1997～2006年在国内多家治疗中心就诊的长期生活在山东省1592例BCS患者的可靠临床资料,按发病部位分肝小静脉、肝主静脉、下腔静脉型和下腔静脉及肝主静脉联合病变4四种类型,对各类型的发病年龄、性别、病史及临床症状和体征进行描述性分析。结果:10年来山东省BCS呈逐年增多趋势,成人多发,男女发病率均等。不同类型的BCS10年来发病率一致,下腔静脉型发病率最高为57.2%(911/1592);下腔静脉型及肝主静脉联合病变次之,为28.5%(454/1592);肝主静脉型为13.4%(214/1592);肝小静脉型最少,仅为0.8%(13/1592)。肝小静脉型病因明确。肝主静脉型有19.6%能查到相关病因,与凝血异常的关系密切。下腔静脉型和下腔静脉及肝主静脉联合病变90%以上无明显病因。结论:山东省BCS主要类型是下腔静脉型和下腔静脉及肝主静脉联合病变型,其临床特点明显,病因不明,是值得关注的问题。