Jervell and Lange-Nielson综合征(JLNS)是常染色体隐性遗传的一种罕见遗传性疾病,于1957年由Jervell等口’最先报道,临床表现为:先天性神经感应性耳聋、突发晕厥、猝死及ECG有长的QT问期。其发病率约为1/300,000。1963年意大利...Jervell and Lange-Nielson综合征(JLNS)是常染色体隐性遗传的一种罕见遗传性疾病,于1957年由Jervell等口’最先报道,临床表现为:先天性神经感应性耳聋、突发晕厥、猝死及ECG有长的QT问期。其发病率约为1/300,000。1963年意大利的Romano和爱尔兰的Ward也报道了类似的疾病,但是没有耳聋,称Romano-Ward综合征(RWS)12。]。是常染色体显性遗传,其发病率为1/10,000。展开更多
文摘Jervell and Lange-Nielson综合征(JLNS)是常染色体隐性遗传的一种罕见遗传性疾病,于1957年由Jervell等口’最先报道,临床表现为:先天性神经感应性耳聋、突发晕厥、猝死及ECG有长的QT问期。其发病率约为1/300,000。1963年意大利的Romano和爱尔兰的Ward也报道了类似的疾病,但是没有耳聋,称Romano-Ward综合征(RWS)12。]。是常染色体显性遗传,其发病率为1/10,000。