中枢神经系统淋巴瘤并发干燥综合征1例报告及文献复习

目的:分析中枢神经系统淋巴瘤(CNSL)并发干燥综合征(SS)患者的临床表现及诊疗过程,并探讨其发病机制,为该类罕见疾病的诊断提供参考。方法:收集1例CNSL并发SS患者的临床资料,对其诊断经过进行总结,并结合相关文献进行归纳复习。结果:患者,女性,51岁。因口干、眼干伴恶心和呕吐1月余入院。查体,舌面干,时有躁动,四肢肌力4级,左侧指鼻试验欠稳准,左侧跟膝胫试验欠稳准,昂白征阳性,双侧病理征阳性。实验室检查,抗干燥综合征抗体A(抗SSA抗体)和抗干燥综合征抗体B(抗SSB抗体)阳性。泪液分泌实验,左侧5 mm;角膜染色阳性,唾液腺同位素检查阳性。影像学检查,头颅增强磁共振成像(MRI)示双侧小脑半球内侧、视交叉、垂体柄和松果体可见多发异常强化信号;头颅磁共振波谱(MRS)提示N-乙酰天门冬氨酸(NAA)峰和肌酸(Cr)峰减低,胆碱(Cho)峰升高,NAA/Cr=1.74,Cho/Cr=3.52,Cho/NAA=2.02,并可见乳酸(Lac)峰和脂质(Lip)峰,双侧小脑半球病变单和多体素1H-MRS改变。取活检病理检查提示高级别B细胞淋巴瘤伴出血,临床诊断为CNSL并发SS。出院后于当地医院进行放化疗。结论:CNSL并发SS发病率低,易误诊为中枢神经系统脱髓鞘病变,临床上SS患者出现中枢神经系统症状和体征时应考虑CNSL的可能。

仅脑脊液抗体阳性的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病1例报告及文献复习

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOG antibody disease,MOG-AD)是中枢神经系统的一种炎症性脱髓鞘疾病,临床特征为单相或复发相的神经功能障碍,此类疾病不符合多发性硬化及其他已知神经炎症疾病的典型标准。多数MOG-AD患者血清中MOG抗体呈阳性、脑脊液中为阴性。目前仅有少数报道该疾病患者MOG抗体仅在脑脊液中呈阳性。然而,我们在临床中发现1例少见的MOG-AD患者,该患者脑脊液中MOG抗体为弱阳性(1∶10),血清中抗体为阴性,结合影像及其他相关辅助检查,考虑该患者免疫反应始发于颅内的胶质细胞等部位,由硬脑膜窦中的抗原提呈细胞(APC)捕获脑脊液中的MOG抗原后产生一系列免疫反应,从而产生MOG抗体[1]。仅在脑脊液中MOG抗体阳性的患者与外周血中MOG阳性、脑脊液中MOG阳性/阴性的MOG-AD患者相比,可能血脑屏障未遭受破坏,提示免疫反应可能仅发生在颅内,具体机制目前尚未明确。该患者接受糖皮质激素冲击治疗后,逐渐递减激素剂量直至停药,患者脑脊液MOG抗体转阴,病灶明显减小,患者现恢复良好,未出现复发。