肾淀粉样变性患者321例临床与病理分析

目的探讨肾淀粉样变性的分型、临床及病理特征,为临床诊断和治疗提供依据。方法321例肾淀粉样变性患者,采用常规病理技术与激光显微切割联合质谱蛋白组学进行分型诊断。根据分型结果分为单克隆免疫球蛋白组310例和非单克隆免疫球蛋白组11例。单克隆免疫球蛋白组又分为轻链型肾淀粉样变性(amyloid immunoglobulin light-chain,AL)组287例和重链型/重+轻链型肾淀粉样变性(amyloid immunoglobulin heavy-chain/amyloid immunoglobulin heavy-and light-chain,AH/AHL)组23例。比较各组临床资料。肾淀粉样变性患者肾组织行刚果红染色,对肾小球、肾间质和肾血管病理改变进行半定量评分,比较各组病理特征。结果321例肾淀粉样变性患者中,AL型287例(89.41%),AH/AHL型23例(7.17%),血清淀粉样蛋白A型4例(1.25%)、甲状腺素转运蛋白型2例(0.62%),凝溶胶蛋白型2例(0.62%),溶菌酶型1例(0.31%),白细胞趋化因子2型1例(0.31%),甲状腺素转运蛋白型合并轻链型1例(0.31%)。单克隆免疫球蛋白组患者肾功能不全(21.29%)、重度肾间质淀粉样物质沉积(6.45%)、重度肾间质纤维化伴肾小管萎缩(10.97%)和重度肾间质炎细胞浸润(11.61%)比率低于非单克隆免疫球蛋白组(54.55%、27.27%、45.45%、45.45%)(P<0.05);AH/AHL组患者血红蛋白[131.55(120.00,143.00)g/L]、白蛋白[27.93(23.10,37.20)g/L]水平高于AL组[122.28(110.00,137.00)g/L、23.70(19.40,28.40)g/L](P<0.05),补体C3[0.92(0.90,1.06)g/L]、补体C4[0.22(0.20,0.25)g/L]水平低于AL组[1.06(0.90,1.25)g/L、0.32(0.25,0.42)g/L](P<0.05)。结论肾淀粉样变性常见类型为单克隆免疫球蛋白相关淀粉样变性,其临床及病理损伤改变较非单克隆免疫球蛋白型淀粉样变性轻;激光显微切割联合质谱蛋白组学分析有助于明确肾淀粉样变性的分型诊断。

补体旁路途径过度活化在恶性高血压肾硬化中的作用

目的研究补体旁路途径(alternative complement pathway)过度活化在恶性高血压肾硬化中的作用。方法(1)选取本院经肾穿刺活检证实为恶性高血压肾硬化患者50例为病例组,零点行肾穿刺活检的供肾者25例为正常对照组,采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测血浆及尿液中的补体旁路途径活化起始B因子、正向调节P因子、负向调节H因子及补体活化终末产物C3a、C5a水平。(2)免疫组化法检测补体活化终末产物C5b-9、C4d及凝集素途径活化产物甘露糖结合凝集素(MBL)在肾活检组织的沉积;免疫荧光双染检测C5b-9与CD34(内皮细胞标志物)在小动脉内皮及肾小球毛细血管内皮的沉积。结果(1)恶性高血压肾硬化患者血浆及尿液中补体B因子、P因子、C3a及C5a均高于正常对照组(均P<0.05),而H因子则低于正常对照组(P<0.05)。(2)恶性高血压肾硬化患者血浆中补体P因子与24 h尿蛋白量呈正相关(rs=0.465,P=0.001),而补体B因子、H因子、C3a、C5a与血肌酐及24 h尿蛋白量无明显相关性。恶性高血压肾硬化患者尿B因子/尿肌酐、尿P因子/尿肌酐、尿C3a/尿肌酐与血肌酐均呈正相关(rs=0.483,P<0.001;rs=0.352,P=0.012;rs=0.319,P=0.024),尿H因子/尿肌酐与血肌酐及24 h尿蛋白量均呈负相关(rs=-0.299,P=0.035;rs=-0.342,P=0.015),尿C5a/尿肌酐与血肌酐及24 h尿蛋白量均呈正相关(rs=0.525,P<0.001;rs=0.496,P<0.001)。(3)免疫组化显示,恶性高血压肾硬化患者C5b-9沉积于小动脉壁及肾小球毛细血管壁,而正常对照组肾组织中未见沉积。恶性高血压肾硬化患者肾脏C5b-9沉积强度评分与血肌酐及24 h尿蛋白量呈正相关(rs=0.791,P<0.001;rs=0.345,P=0.014)。双重免疫荧光标记法可见C5b-9、CD34沉积于小动脉内皮及肾小球毛细血管内皮。(4)恶性高血压肾硬化患者血浆中B因子与C3a(r=0.331,P=0.022)、P因子与C5b-9评分(rs=0.300,P=0.034)均呈正相关;尿液中补体旁路途径活化B因子与C3a、C5a及C5b-9均呈正相关(rs=0.311,P=0.028;rs=0.465,P=0.001;rs=0.428,P=0.002),P因子与C3a、C5a也均呈正相关(rs=0.307,P=0.030;rs=0.442,P=0.001)。恶性高血压肾硬化患者免疫组化可见C4d沉积于小动脉及肾小球,而未见凝集素途径活化产物MBL沉积。结论补体旁路途径过度活化可能参与恶性高血压肾硬化的发生。恶性高血压肾硬化严重程度与补体旁路途径的活化水平相关。

透视友谊

友情是深山幽谷中的一朵小花,清新淡雅,又给予人类持久的芬芳;友情是雨后晴空的一道彩虹,妩媚多姿,给予我们人生的真谛;友情是深夜里的一股幽风,寒气逼人,却给予人们刹那间的清爽;友情是一杯咖啡,浓香四溢,使人明白苦尽甘来……

航空器滑行时间预测分析

对于大型机场,场面运行更加复杂,场面航空器数量多、交通流量大、密度大,运行保障压力增大。通过对航空器离场滑行时间的准确预测,进而倒推计算最合理的撤轮档时间,能够有效利用航空器离场时刻。本文在对离场航空器滑行时间分析之后,使用支持向量机建立回归模型对离场航空器的滑行时间进行准确预测,为计算航空器最佳的撤轮档时间提供参考,为优化场面运行效率提供数据支持。航空器滑行时间研究是基于机场场面运行历史数据,用统计学及数据挖掘算法对航空器滑行时间进行预测分析。