新型U型钉半骨骺阻滞术治疗Ⅰ型神经纤维瘤病儿童胫骨前外侧成角畸形的短期临床疗效评价

目的评价新型U型钉半骨骺阻滞治疗I型神经纤维瘤病患儿胫骨前外侧成角畸形的短期临床疗效。方法回顾性分析湖南省儿童医院2018年1月至2021年10月采用新型U型钉半骨骺阻滞术治疗Ⅰ型神经纤维瘤病患儿胫骨前外侧成角畸形的病例资料。测量手术前、取内固定时双下肢全长X线片及胫腓骨X线片上测量双侧胫骨长度差值,测量胫骨干近端轴线和胫骨干远端轴线的成角度数(胫骨骨干角),观察有无伤口感染、内固定松动、内固定断裂、胫骨骨折、骺板骨桥、伤口愈合不良、软组织激惹等并发症。评估正侧位X线片上胫骨成角矫正效果、术前术后双侧胫骨长度差异。记录内固定留置时间、畸形矫正速率。结果共15例纳入研究,男10例,女5例;左侧12例,右侧3例,合并腓骨假关节3例。手术时年龄(49.27±23.29)个月。15例均合并I型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)。所有患儿矫正效果满意,内固定留置时间为(24.13±7.26)个月。胫骨成角畸形正位X线片平均矫正速率每月(0.77±0.09)°。1例出现U型钉松动移位、切割骺板,但无骨桥形成,予以再次手术更换U型钉。无一例感染、内固定断裂、胫骨骨折、骺板骨桥、伤口愈合不良、软组织激惹等其他并发症。正位片骨干角术前(29.72±6.87)°、取内固定时为(10.58±3.79)°,两者差异有统计学意义(P<0.05)。侧位片骨干角术前(17.95±9.56)°、取内固定时为(14.29±5.49)°,两者差异具无统计学意义(P>0.05)。术前双侧胫骨长度差异(0.79±0.54)cm、术后双侧胫骨长度差异(1.39±1.91)cm以及术前、术后双侧胫骨长度差异无统计学意义(P>0.05)。结论新型U型钉半骨骺阻滞术治疗I型神经纤维瘤病患儿胫骨前外侧成角畸形,矫正速率高,损伤小,矫形效果满意,手术操作简单,能预防胫骨骨折;但远期效果仍需进一步随访。

髓内棒固定对先天性胫骨假关节患儿骺板骨桥发生的影响

目的研究先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of tibia,CPT)患儿通过髓内棒经骺板固定治疗后,胫骨远端骺板骨桥的发生情况和影响因素。方法回顾性分析2011年9月至2020年12月收治于湖南省儿童医院骨科的209例采用髓内棒固定治疗的CPT患儿临床资料,其中男133例,女76例;手术时年龄为(3.8±2.6)岁,范围在1.0~14.7岁。术后随访(4.7±2.2)年,定期复查X线片观察患儿是否发生骨桥,根据末次随访时是否发生骨桥将患儿分为骨桥组(13例)和无骨桥组(196例),比较两组患儿术前、术中及术后随访的观察指标,通过单因素分析和倾向性评分匹配探究骨桥发生的影响因素。结果患儿骨桥发生率为6.2%(13/209),骨桥发生中位时间为11.0(7.0,14.5)个月,范围在术后2.0~17.0个月。两组患儿髓内棒固定的次数比较,差异有统计学意义(P=0.014),即髓内棒固定累计次数≥3次时,CPT患儿术后骨桥发生的可能性较<3次者高。其余观察指标在两组患儿中差异无统计学意义(均P>0.05),进一步行倾向性评分匹配后未发现其他影响骨桥发生的因素。结论CPT患儿髓内棒固定术后骨桥发生率低,髓内棒固定累计次数是术后骨桥发生的影响因素。

先天性胫骨前外侧弯曲畸形并发胫骨骨折的危险因素分析

目的探讨先天性胫骨前外侧弯曲畸形(anterolateral bowing of the tibia,ALBT)患儿胫骨骨折的危险因素。方法回顾性分析2012年1月至2020年1月在湖南省儿童医院诊断为ALBT的87例患儿资料,收集首诊确诊年龄、患肢侧别、是否合并Ⅰ型神经纤维瘤病、是否合并腓骨假关节、是否合并踝关节畸形、胫骨弯曲畸形区域是否合并骨囊性变、弯曲畸形顶点部位、患侧胫骨弯曲畸形部位顶点处直径、健侧胫骨相对患侧胫骨弯曲畸形部位顶点处同平面直径、胫骨向外侧弯曲畸形角度、胫骨向前侧弯曲畸形角度、是否发生胫骨骨折、骨折前是否有外伤史、骨折部位和骨折时年龄等资料。随访截止时间为2023年1月。使用受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线明确胫骨向外侧弯曲畸形角度、胫骨向前侧弯曲畸形角度和横截面积比值的最佳截断值。通过单因素生存分析方法分析上述因素与患儿胫骨骨折的相关性,将差异有统计学意义的指标再纳入多因素Cox比例风险回归分析,确定ALBT患儿并发胫骨骨折的危险因素。结果87例ALBT患儿首诊确诊时年龄为14.0(8.0,19.0)个月(范围1~93个月),男42例、女45例,左侧44例、右侧43例。无骨折状态的随访时间为42.0(12.0,61.0)个月(范围1~124个月)。末次随访时,43例发生骨折、44例未发生骨折;平均无骨折生存时间为70.3个月,中位无骨折生存时间为55.0个月,无骨折生存时间的中位数为42.0个月。ROC曲线结果提示胫骨向外侧弯曲畸形角度的截断值为25.55°,胫骨向前侧弯曲畸形角度的截断值为32.63°,横截面积比值[AUC=0.54,95%CI(0.42,0.66),P=0.530]差异无统计学意义。单因素无骨折生存分析提示胫骨向外侧弯曲畸形角度(χ^(2)=7.06,P=0.008)、胫骨向前侧弯曲畸形角度(χ^(2)=8.96,P=0.003)、外伤史(χ^(2)=18.26,P<0.001)和胫骨合并骨囊性变(χ^(2)=4.30,P=0.038)四个因素的组间无骨折生存率比较差异有统计学意义(P<0.05)。多因素Cox比例风险回归分析结果显示胫骨向外侧弯曲畸形角度≥25.55°(HR=2.73,P=0.007)、胫骨合并骨囊性变(HR=2.35,P=0.018)、有外伤史(HR=2.65,P=0.004)均为骨折发生的促进因素。结论ALBT患儿并发胫骨骨折的主要危险因素包括外伤、胫骨弯曲畸形病变处合并骨囊性变和胫骨向外侧弯曲畸形角度≥25.55°。

儿童先天性胫骨假关节分型方法与治疗策略研究进展

先天性胫骨假关节(congenital pseudoarthrosis of the tibia,CPT)是一种儿童骨科的罕见疾病,临床特点为:胫骨节段性发育异常或前弓畸形,骨折后骨不愈合,最终形成假关节。CPT治疗以外科手术为主,其主要目标是获得并维持长期骨愈合及并发症处理。该疾病的自然病程较长且复杂,以往有多种方法从不同角度对其进行分型,以探索能用于指导临床治疗。根据不同类型选择个性化的治疗方法以及判断预后是指导CPT治疗的前提。本文就儿童先天性胫骨假关节的分型方法与治疗策略研究进展作一综述。

儿童先天性胫骨前外侧弯曲畸形治疗研究进展

先天性的胫骨前外侧弯曲畸形(anterolateral bowing of the tibia,ALBT)被称为先天性胫骨假关节(congenital pseudoarthrosis of the tibia,CPT)的骨折前状态,是一种儿童骨科的罕见疾病之一。临床特点为胫骨向前方及外侧成角畸形,通常合并Ⅰ型神经纤维瘤病,自发或轻微外力作用下骨折后骨不愈合,最终形成假关节。目前,治疗ALBT的方法各式各样,其疗效及结果也不尽相同,本文就ALBT的治疗研究进展作一综述,以期为临床开展工作提供参考。

先天性胫骨假关节病变骨膜对大鼠胫骨发育的影响

目的探讨先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT)患儿病变骨膜对大鼠胫骨发育的影响,为CPT动物模型的建立提供理论基础。方法收集2021年4月至2021年5月在湖南省儿童医院骨科行手术治疗的CPT患儿胫骨病变骨膜和脑瘫患儿胫骨骨膜,分别将CPT患儿胫骨病变骨膜(实验组)与脑瘫患儿胫骨骨膜(对照组)移植包裹至2周龄SD大鼠胫骨周围,记录骨膜移植术后1 d、1周、2周、3周、6周两组SD大鼠胫骨影像学变化情况。获取术后第6周两组SD大鼠胫骨组织标本行Micro-CT扫描,分析骨小梁厚度(Tb.Th)、骨小梁数量(Tb.N)、骨小梁分离度(Tb.Sp)、骨皮质骨矿物质密度(Cort.BMD)、骨小梁骨矿物质密度(Trabe.BMD)、骨表面积体积比(BS/BV)、骨体积分数(BV/TV)、骨孔隙体积(Po.V)、骨孔隙密度(Po.Dn)等参数。结果实验组术后1周影像表现为移植区骨皮质周围高密度影形成;术后2~3周移植区胫骨纤细、髓腔狭窄,上下端类骨质生成;术后6周胫骨移植区胫骨纤细、髓腔狭窄情况仍存在,而上下端类骨质吸收硬化。实验组Micro-CT扫描表现为水平轴向可见胫骨骨皮质表面凹凸不平,骨髓腔内存在部分高密度影改变;冠状位及矢状位可见胫骨骨皮质密度不均,髓腔稍狭窄,部分骨皮质不连续;3D重建可见胫骨外观不规整,骨表面存在局部凹陷。对照组术后1周影像表现为移植区骨皮质周围高密度影形成;术后2~3周可见胫骨移植区局部骨膜反应,未见髓腔狭窄;术后6周胫骨移植区未见明显异常。对照组Micro-CT扫描水平轴向、冠状位、矢状位及3D重建未见胫骨异常表现。实验组及对照组Tb.Th分别为(0.21±0.03)μm和(0.20±0.03)μm(P=0.79);Th.Sp分别为(0.33±0.01)μm和(0.38±0.04)μm(P=0.24);Th.N分别为(3.23±0.56)mm-1和(3.99±1.00)mm-1(P=0.54);Cort.BMD分别为(9507.00±73.67)g/cm3和(9747.00±130.00)g/cm3(P=0.18);Trabe.BMD分别为(8357.00±25.66)g/cm3和(8905.00±209.40)g/cm3(P=0.06);BS/BV分别为(4.01±0.36)mm-1和(2.98±0.12)mm-1(P=0.06),差异无统计学意义。实验组及对照组BV/TV分别为74.35%±0.86%和81.33%±0.82%(P<0.01);Po.V分别为(7.24±1.90)mm3和(2.48±0.97)mm3(P=0.01);Po.Dn分别为(5.52±0.24)mm-3和(0.95±0.23)mm-3(P<0.01),差异有统计学意义。结论CPT患儿胫骨病变骨膜移植包裹2周龄SD大鼠胫骨后胫骨表现与CPT患儿胫骨临床特征相似,为CPT动物模型的创建提供了一定的参考和依据。