新生儿筛查C5-OH异常确诊2例3-甲基巴豆酰辅酶A羧化酶缺乏症

目的探讨新生儿筛查3-羟基异戊酰肉碱(C5-OH)异常联合尿有机酸、基因突变检测进行疾病鉴别诊断。方法选取2019年10月至2022年9月在中国科学院大学深圳医院(光明)进行遗传代谢病筛查的14例初筛3-羟基异戊酰肉碱(C5-OH)浓度高于阳性临界值(0.45μmol/L)的新生儿为研究对象;初筛采用串联质谱法,辅助及鉴别诊断使用气相色谱-质谱联用法和高通量测序技术检测基因突变,结合随访资料进行临床诊断。结果根据14例新生儿的实验室检测结果并结合随访资料临床诊断出2例无症状3-甲基巴豆酰辅酶A羧化酶缺乏症(MCCD)新生儿。其中1例行尿有机酸检测发现3-羟基异戊酸(171.45μmol/L),3-甲基巴豆酰甘氨酸(43.08μmol/L)含量升高;行基因突变检测时在MCCC2基因中发现2个意义未明杂合突变(5:70898419*,NM_022132.4,c.470A>G;5:70939676*,NM_022132.4,c.1103G>A);另1例行基因突变检测时在MCCC1基因中发现1个致病杂合变异(3:182755082,NM_020166.3,c.1518delG)和1个意义未明的杂合变异(3:182817330*,NM_020166.3,c.-102C>T)。结论C5-OH异常提示多种遗传代谢病,但需联合尿液有机酸、基因检测等技术进行鉴别诊断。

利用差热天平研究钢在高温下的氧化特性

采用差热天平对 45号钢、6 5Mn钢和 1Cr18Ni9Ti不锈钢在高温下的氧化特性进行了实验研究。探讨了钢的氧化速度与加热温度、保温时间的关系。提出了减少氧化烧损应采取的措施。

三种钢的氧化特性

根据热分析的基本原理 ,采用热重 -差热法 ,研究了 45号 ,65Mn ,1Cr18Ni9Ti三种钢在高温下的氧化特性 ,研究结果可供加热炉设计和钢坯加热参考。

从钢在高温下的氧化特性谈节能

采用差热天平对45号钢、65Mn钢和1Cr18Ni9Ti不锈钢在高温下的氧化特性进行了实验研究。探索了钢的氧化速度与加热温度、保量时间的关系。提出了减少氧化烧损应采取的措施。

热重-微分法在水泥耐火浇注材料检测中的应用

采用热重 -差热分析法检测低水泥耐火浇注材料的干燥特性 ,找出了炉底爆裂的原因 ,提出了炉底改进的意见。这一方法应用于马鞍山钢铁公司收到了较好的效果。

热分析在耐火材料上的应用

用热重 差热分析法分析了特种浇注料Al2 O3 、SiO2 的干燥特性 ,找出了炉底爆裂的原因 ,提出了炉底改进意见 ,应用于马鞍山钢铁公司收到良好的效果。

用差热天平对锅炉垢成分进行研究

本着节约能源,笔者采用差热天平对锅炉垢进行了实验性研究,探讨了锅炉垢的主要成分,提出了锅炉使用中应注意的问题。

CAD在换热器设计中的应用

将ＣＡＤ技术用于绘制种类繁多、结构形式复杂的换热器方案图和设计制造图，大大提高了设计速度。

袋式除尘器气流分布均匀性测试与数值模拟

利用实验及基于多孔介质模型的数值模拟方法分别对不同进风形式、不同入口风速条件下袋式除尘器各布袋的气流分布及阻力特性进行测试和数值计算,得到不同进风形式下袋式除尘器的流量分配系数、除尘器内的速度场、压力场及压力损失;将计算结果和测试结果进行对比,结果表明:基于实验测试选择合理的多孔跳跃介质参数,数值模拟所得结果和实验具有很好的一致性,压损误差值在2%以内;进风方式对袋式除尘器的气流分布及压力损失产生较大影响,进口位于袋式除尘器下部时,通过各布袋的流量分配更加均匀,其综合流量不均幅值仅为0.025 2,远远小于进口位于除尘器的中部和上部时的值;袋式除尘器的压力损失随进口位置的升高而增加,在入口风速为15.26 m/s时,下进口位置袋式除尘器阻力比上进风阻力低40 Pa,减幅达10%左右。

迦辽金法在管道不稳定流动分析中的应用

针对输油管道系统的组成特点,将系统划分成基本组成单元,建立了油品在单元中不稳定流动方程,并综合考虑它们的边界条件、连接条件和初始条件,通过引入线性化系数,采用迦辽金方法讨论了求解问题。该方法既具有解析解法的特点,又具有数值解法的特点。当所划分的管道单元较大时,可以得到直观的近似解析解;当所划分的管道单元较小时,可以得到更准确的数值解。与常用解析法相比,该方法可适用于各种管道结构,因其可在不同的管道单元和不同时间层上计算线性化系数,从而可以提高求解的准确性。与其它数值解法相比,由于管道单元和时间步长的选取可大可小,各管道单元的大小也可以不一样,这就提高了求解的灵活性。以此为基础,编制了计算机软件,对某输油管道进行了实际模拟分析,获得了满意结果。

特种高强浇注料在加热炉上的应用分析

本文采用了热重－差热分析法，检测了特种高强浇注料（ＨＩＣＡＳＴＥＸＴＲＡ）的干燥特性；电算了加热炉炉底的温度场和热应力场；指出了炉底爆裂的原因，提供了烘炉的改进意见，应用于马鞍山钢铁股份公司某厂收到了较好的效果。

通风方式对室内热舒适性影响的数值模拟

室内的热舒适性直接影响着人们的健康和工作效率。针对该问题,采用计算流体力学(CFD)方法,选用零方程模型对空调系统下送上回、上送上回、上送下回三种通风方式进行模拟研究,并对温度场、PMV、PPD、空气龄的模拟结果进行分析比较。研究结果表明:和其它两种通风方式相比,上送上回通风方式室内工作区最低气温都在25℃以上,最高气温基本上在28℃以下;在工作人员呼吸平面处空气龄在700s左右,该区域的PMV和PPD分别为0.8和22%左右,可以获得较好的热舒适性。

不同入口截面角旋风分离器的分离特性

对常规旋风分离器的进口结构进行了改进:使得旋风分离器的入口具有一定截面角。利用计算流体动力学(CFD)技术对具有不同入口截面角旋风分离器的气相流场进行了数值模拟,比较了不同入口截面角时旋风分离器内部流场结构,并对不同入口截面角旋风分离器的压力损失和分离效率进行了实验研究。结果表明:进口具有一定截面角使得旋风分离器内部流场朝有利于颗粒分离的方向变化,可以有效改善旋风分离器的分离性能。在相同的入口风速下,随着入口截面角的增加,旋风分离器总效率和分级效率增加,而压力损失却减小。综合压力损失和效率随入口截面角的变化趋势,可以看出,在所研究的入口截面角范围,45°应是最佳的选择。

低水泥浇注料干燥特性的研究

本文采用热重一差热分析法,检测了低水泥浇注料的干燥特性。在温升低于600℃时,已有90％的水分失掉,低水泥浇注料有三个急剧失水阶段:20～150℃;290～340℃;500～620℃。当温升高于600℃时,若过分地加大升温速度仍会有急剧失水现象。按此规律调整干燥过程的升温速度,在马钢实践中取得了较好效果。

建筑环境与设备工程特色专业综合实验平台建设

文章阐述了综合性专业实验平台在建筑环境与设备工程专业人才培养过程中的重要性。利用专业实验平台,在生产实习和毕业设计环节对该专业的学生进行实践训练,使学生参与专业实验平台的设计、组装、调试、运行、检测等环节,深化专业知识,使学生灵活运用基础理论知识,培养其分析和解决问题的能力、团队意识、创新能力及节能环保意识。

低水泥浇注料在均热炉上的应用

介绍了低水泥浇注料的性能以及在马钢均热炉上的应用。结果表明：均热炉整体浇注中，锚固砖的安装、膨胀缝的留设以及在200℃以下烘烤4天的20Pa压力操作是关键。

理论与实践协同的建筑环境测量课程教学改革

加强建筑环境测量课程教学改革,提高教学质量,必须以构建理论与实践协同的课堂教学模式为突破点,开展正-反三步式教学,促进知识与应用、教材与案例、学校与企业协同,使学生理论与实践结合,动手能力与创新思维均得到锻炼。

韩庄节制闸除险加固设计方案探讨

1研究背景韩庄节制闸位于山东省济宁市微山县韩庄镇南四湖南出口处,是韩庄水利枢纽工程的重要组成部分,是南四湖洪水经韩庄运河南下的关键性控制工程,也是沂沭泗洪水东调南下关键工程之一。工程运行以来在蓄水、泄洪和公路交通等方面发挥了巨大作用,但韩庄中间17孔老闸建成于1960年,存在混凝土裂缝、金属结构老化等问题;新闸扩建于1980年,布置于老闸两侧,闸底板高程与老闸不一致,新老闸交接处流态紊乱,影响行洪。2019年,韩庄节制闸安全鉴定被评为三类闸,需要进行除险加固,保证工程运行稳定,保障流域防洪安全。