成纤维细胞生长因子19预测儿童脓毒症合并胃肠功能障碍的临床价值

目的·探讨成纤维细胞生长因子19(fibroblast growth factor 19,FGF19)预测脓毒症患儿胃肠功能障碍的潜在价值。方法·前瞻性纳入2018年1月至2018年12月上海交通大学附属儿童医院儿童重症监护病房(pediatric intensive care unit,PICU)收治的101例脓毒症患儿,排除11例血清FGF19值缺失患儿,共90例患儿纳入分析。根据是否存在胃肠道功能障碍,将其分为脓毒症合并胃肠道功能障碍组(n=32)和脓毒症未合并胃肠道功能障碍组(n=58)。入PICU时检测血清FGF19水平,采用非参数检验(Mann-Whitney U检验)比较2组患儿间FGF19水平的差异,多因素Logistic回归分析脓毒症合并胃肠功能障碍的相关因素。结果·PICU患儿病死率为12.2%(11/90)。脓毒症合并胃肠功能障碍组的PICU患儿病死率高于未合并胃肠道功能障碍组,但差异无统计学意义(18.8%vs 8.6%,P=0.160)。脓毒症合并胃肠功能障碍组患儿血清FGF19水平显著低于未合并胃肠功能障碍组,差异有统计学意义[48.4(27.7,95.6)μg/mL vs 77.6(45.8,151.2)μg/mL,P=0.046]。受试者工作特征曲线(receiver operating characteristic curve,ROC曲线)分析结果显示:FGF19预测儿童脓毒症合并发生胃肠功能障碍的ROC曲线下面积(area under ROC curve,AUC)为0.636(95%CI 0.515~0.757),其效能与降钙素原[AUC=0.683(95%CI 0.562~0.804),P=0.597]相似;入PICU时血清FGF19<60μg/mL提示患儿发生胃肠功能障碍风险增加。结论·血清FGF19可作为儿童脓毒症合并胃肠功能障碍的新型预测指标。

血浆置换联合连续性血液净化治疗儿童重症溶血尿毒综合征

目的探讨床旁血浆置换（plasma exchange，PE）联合连续性静一静脉血液滤过透析（continuous veno-venous hemodiafiltration，CVVHDF）在抢救儿童重症溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）中的作用。方法总结本院PICU收治的HUS患儿的临床特点，采用儿童危重病例评分和儿童死亡危险评分Ⅲ评估病情的危重程度。对4例重症HUS患儿采用床旁PE联合CVVHDF治疗，观察病情演变与转归情况。结果2012年6月至2015年5月我院PICU收治重症HUS8例，经利尿剂、输血等保守治疗12～24h后，病情加重的4例危重患儿进行PE＋CVVHDF序贯式血液净化治疗。PE采用Prisma TPE 2000膜式血浆分离器，CVVHDF应用AN69M60滤器，PE每次新鲜冰冻血浆50～70ml／kg，连续3～6次，CWHDF置换液50ml／（kg-h）。4例重症患儿治疗后均存活，血生化指标和。肾功能指标改善。治疗前后血肌酐平均值（318μmol／LVS．162μmol／L）、乳酸脱氢酶（1963U／Lvs．407u／L）明显下降，血小板计数明显升高（40×10^9／LVS．97×10^9／L）。结论PE和CVVHDF治疗重症HUS，可以迅速改善患儿血生化指标，稳定内环境，阻断溶血和改善肾功能，可作为重症HUS抢救的重要手段。

儿童危重症患者血液P-选择素与E-选择素的变化

目的：探讨危重症疾病患儿血液P-选择素和E-选择素的变化，及其与病情严重程度和预后的关系。方法前瞻性研究，对象为2012年9月至2013年3月上海交通大学附属儿童医院PICU收治的42例危重患儿（危重症组），入院24 h内留取首份血液标本；选择同期42例儿童体检残血样本作为对照组。采用儿童危重评分（PCIS评分）和PRISMⅢ评分评估病情的危重程度；双抗体夹心酶联免疫（ABC-ELISA）法测定血清中P-选择素和E-选择素浓度。结果对照组儿童血清P/E-选择素质量浓度分别为（37.23±8.99）ng/mL和（36.24±17.82）ng/mL；危重症组儿童血清P/E-选择素质量浓度分别为（107.24±35.53）ng/mL和（114.93±40.17）ng/mL，与对照组P/E-选择素质量浓度的差异均具有统计学意义（P＝0.000）。重症患儿急性期与恢复期P-选择素和E选择素差异具有统计学意义（P＝0.000）；P-选择素浓度和E-选择素与PCIS评分呈负相关（分别为r＝-0.673，P＝0.000；r＝-0.548，P＝0.000）；PRISMⅢ≥10组血清P-选择素和E-选择素明显高于PRISMⅢ＜10组（P＝0.003，P＝0.014）。危重症患儿中，死亡组患儿P-选择素和E-选择素水平明显高于存活组患儿（分别为P＝0.003；P＝0.000）；严重脓毒症患儿血清P-选择素和E-选择素高于非感染性疾病组（分别为P＝0.04；P＝0.025）。结论危重病患儿血液中P-选择素和E-选择素的变化与病情严重度及预后密切相关，血液P-选择素和E-选择素的变化对评估严重程度及判断预后提供依据。

体外膜肺氧合下连续性肾替代治疗的难点和对策

体外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）抢救心肺功能障碍患儿期间，合并急性肾损伤（acute kidney injury，AKI）、液体超载等原因时，联用连续性肾脏替代治疗（continuons renal replacement therapy，CRRT）是安全、有效的方法。CRRT与ECMO连接方式主要有三种，即CRRT独立运行、CRRT滤器串联于ECMO管路（in-line hemofilter）和CRRT设备连接于ECMO管路（in ECMO circuit）。这种体外生命支持设备同时运行的难点是CRRT与ECMO的连接方式选择与技术参数的调整、抗凝方式和并发症的监测，其中最重要的当属ECMO循环通路的压力测试与合理调整。

重症病毒性肺炎的抗病毒治疗

儿童重症病毒性肺炎病因主要包括腺病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒A和B型、巨细胞病毒等。新型病毒如甲型H1N1流感病毒、禽流感病毒（H5N1、H7N9）等也可能引起流行。利巴韦林是治疗呼吸道合胞病毒、腺病毒肺炎等的有效药物。阿昔洛韦或更昔洛韦常用于EB病毒或免疫缺陷和免疫抑制患者的巨细胞病毒肺炎。目前认为流感和季节性流感尽早使用神经氨酸酶抑制剂（neura—minidase inhibitor，NAI）奥司他韦，可减轻流感样症状、缩短发热时间，减少流感合并症。耐药或口服困难时使用扎那米韦和帕拉米韦。某些中药制剂如麻杏石甘汤一银翘散等治疗流感病毒感染可以获得类似于奥司他韦的效果。

脓毒症血液净化与肾替代治疗

血液净化和肾替代治疗脓毒症具有清除毒素和炎症因子、稳定血流动力学、调节液体平衡等作用。连续性肾替代治疗(CRRT)是脓毒性肾损伤的重要治疗手段;血液净化也可以用于脓毒症合并休克、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)、重症急性胰腺炎及严重水电解质失平衡等治疗。儿童脓毒症采用血液净化模式,包括连续性静-静脉血液滤过、高容量血液滤过、连续性静-静脉血液透析滤过、血浆置换等。当前选择何种血液净化模式和干预时机尚未形成统一建议。

血浆置换治疗儿童重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎观察

目的总结PICU收治重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis,NMDAR)脑炎临床特征,探讨治疗性血浆置换(therapeutic plasma exchange,TPE)在辅助救治重症抗NMDAR脑炎中的作用。方法回顾性研究,对象为2015年7月至2018年6月收入上海交通大学附属儿童医院PICU的重症抗NMDAR脑炎患儿,包括基本资料、临床和实验室指标、治疗结局等情况。其中6例患儿常规治疗基础上联合TPE,血浆置换量为50~70 ml/(kg·次)。比较TPE前后临床指标、血清和脑脊液抗NMDAR抗体等变化。结果同期合计收治重症抗NMDAR脑炎患儿13例,均出现惊厥、意识障碍、运动障碍等,其中合并呼吸衰竭3例(23.1%),休克4例(30.8%)。13例患儿平均PICU住院时间11.0(5.5,19.0)d。常规治疗包括甲泼尼龙、丙种球蛋白、抗癫痫治疗、或联用免疫抑制剂。其中常规治疗3~7 d症状无改善后联合TPE(常规治疗+TPE)6例,每例TPE 3~5次;单纯常规治疗7例。TPE治疗后患儿格拉斯哥昏迷评分(Glasgow coma score,GCS)、第三代小儿死亡危险评分(pediatric risk of mortality Ⅲ,PRISM Ⅲ)较治疗前均有改善[GCS评分:7.5(6.0,9.3)比12.5(11.5,13.5);PRISM Ⅲ评分:15.5(9.5,17.5)比11.0(4.5,12.3)],差异均有统计学意义(P<0.05);血清和脑脊液抗NMDAR抗体水平显著下降(P<0.05),均存活出院。TPE过程中发生过敏反应3例(50%)。结论TPE用于常规治疗效果不明显的儿童重症抗NMDAR脑炎,可改善病情,降低抗NMDAR抗体水平,可能是重症抗NMDAR脑炎的有效治疗措施。

目标导向治疗还要遵守吗？

【摘要】早期目标导向治疗（early goal-directed therapy，EGDT）通过采用有创监测措施，介导脓毒性休克患者的液体复苏，曾经被认为是降低病死率的重要手段，并获得“拯救脓毒症战役”等国际指南的推荐。近年来大规模多中心研究提示EGDT策略并不能降低严重脓毒症与脓毒性休克患者病死率，并可能带来一些不利的影响。然而，液体复苏与监测仍然是现阶段脓毒性休克救治的重要手段，因此，EGDT仍然有参考价值。今后仍然需要探索实用的监测与评估方法，用于脓毒性休克精准的液体管理。

儿童公共卫生事件现场处置及转运

儿童公共卫生事件的管理包括整体决策、组织应对、指挥协调、危机化解诸多方面,其中现场救治和转运救治是核心,也是对医护人员综合应急能力的检验。出现各种危急重症,而现场条件不足以应对大规模抢救时,转运至具备救治能力的相关专科医院尤为重要。近年来儿科危急重疾病包括突发儿童卫生事件的转运取得了发展,特别是儿童重症监护病房的建立,使危急重患儿获得了及时有效的救治。但目前尚未有统一应对方案,亟需政策规范和人员培训,以应对发生于儿童的公共卫生事件。

小儿脓毒性休克液体治疗时需要注意的问题

20世纪60年代，血流动力学监测技术的使用使休克患者的液体治疗有了原则可循。然而，如何对脓毒性休克患者进行容量复苏和液体治疗，仍然有许多问题需要进一步探讨。

连续性血液净化辅助救治儿童重症急性胰腺炎

目的 探讨床旁连续性血液净化（CBP）治疗在抢救儿童重症急性胰腺炎（SAP）中的作用.方法 回顾性病例总结,分析上海市儿童医院儿科重症监护病房（PICU） 2013至2016年收治的11例临床诊断SAP患儿的临床和实验室资料,包括儿童危重病例评分（PCIS评分）和第三代小儿死亡危险评分（PRISMⅢ评分）评估危重程度.对合并脏器功能障碍的SAP患儿,常规治疗效果欠佳时进行CBP治疗,观察分析病情演变与转归情况.采用Wilcoxon秩和检验进行治疗前、后的比较.结果 11例SAP患儿中7例合并多器官功能障碍综合征（MODS）.经保守治疗12～24 h后,其中6例患儿病情仍进一步加重,进行CBP治疗,使用PRISMA或PRISMA flex血液净化机和Gambroprisma滤器,采用连续性静-静脉血液滤过透析（CVVHDF）或高容量血液滤过（HVHF）模式.6例SAP患儿经CBP治疗[中位数时间48.5 （48.0,55.5）h]后均存活,治疗前、后血淀粉酶为675（495,1 334）比176（136,246） U/L,脂肪酶为551（385,1 075）比143（117,185）U/L,C反应蛋白为168（125,192）比67（28,87） mg/L,炎症细胞因子：肿瘤坏死因子（TNF）-α为67.2（51.0,72.9）比22.6（19.3,31.O）ng/L,白细胞介素（IL）-6为47.8（35.2,88.4）比23.6（20.3,42.9） ng/L,IL-10为21.3（16.8,23.9）比35.6（26.5,38.6） ng/L,治疗后较治疗前均改善（P均＜0.05）;治疗前、后动脉血氧分压与吸入氧浓度的比值（PaO2/FiO2）分别为192（101,208）和240（207,267） mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,平均动脉压（MAP）分别为58.3（56.3,62.5）和83.3（74.0,87.4） rmmHg,PCIS评分分别为66（62.5,72）和92（89,94）分,均明显好转（P均＜0.05）.结论 CBP治疗儿童SAP可迅速降低SAP患儿血液淀粉酶、脂肪酶等指标,稳定内环境,阻断全身炎症反应,改善脏器功能和体液平衡,可能是儿童SAP综合抢救治疗中的重要有效手段.

心型脂肪酸结合蛋白在儿童严重脓毒症及脓毒性休克中的意义

目的探讨心型脂肪酸结合蛋白（heart-type fatty acid-binding protein，H-FABP）对儿童严重脓毒症及脓毒性休克患者心肌损伤和预后的预测价值。方法前瞻性观察2016年10月至2017年9月上海交通大学附属儿童医院重症医学科（pediatric intensive care unit，PICU）收治的严重脓毒症及脓毒性休克患儿共78例。其中，严重脓毒症33例（42．3％），脓毒性休克45例（57．7％）。依据28d生存情况分为死亡组（14例）与存活组（64例）。收集患者性别、年龄、体质量指数、儿童死亡危险评分（PRISMⅢ）等基本资料，测定人PICU6h内血浆H-FABP，N末端脑钠利肽（B-type natriuretic，NT-BNP）、肌酸激酶同工酶（creatine kinase isoenzymes，CK-MB）、心肌肌钙蛋白I（cardiac troponinI，cTnI）、乳酸脱氢酶（1actate dehydrogenase，LDH）、血乳酸（1actic acid，Lac）等指标。采用受试者特征（receiver operating characteristic，ROC）曲线及Kaplan-meier生存曲线分析以上指标患者心肌损伤及预后的关系。结果脓毒症休克组H-FABP和NToBNP显著高于严重脓毒症组（P〈0．05）。死亡组血浆H-FABP、NT-BNP、LDH、CK-MB[分别为（49．10±65．14）ng／mL，2498．5（615．58，13075．75）pg／mL，（2403．88±415．97）U／L，（131．63±130．91）pg／mL]均明显高于存活组[分别为（5．06±4．29）ng／mL，672（279．5，1453．5）pg／mL，（37．30±29．24）U／L，（1656．86±2715．73）pg／mL]，两组间差异有统计学意义（P〈0．05）。受试者工作曲线（ROC曲线分析H-FABP、BNP、LDH和CK-MB预测儿童严重脓毒症和脓毒症休克患者的28d死亡风险，结果提示H-FABP（AUC=0．858，P=0．002，95％CI：0．716～1．0）优于CK-MB（AUC=0．841，95％CI：0．696-0．986；P=0．003），LDH（AUC=0．818，95％CI：0．610～1．000；P=0．005）和NT-BNP（AUC=0．728，95％CI：0．535．0．921；P=0．045）。H-FABP预测儿童严重脓毒症和脓毒症休克患者28d病死率的截断值为7．7ng/mL，对应的敏感度为75％，特异度为83．8％。Kaplan-meier生存曲线分析结果提示：H-FABP≥7．7ng／mL组比H-FABP〈7．7ng／mL组28d病死率显著升高（P〈0．05）。结论H-FABP是儿童严重脓毒症和脓毒症休克患者28日病死率的有效预测指标，优于CK-MB、LDH和NT-BNP。

动静脉血二氧化碳分压差测定在小儿脓毒性休克中的意义

目的 探讨动静脉血二氧化碳分压差[P（cv-a） CO2]在脓毒性休克患儿病情评估和预后判断中的价值.方法 前瞻性研究,选择2012年6月至2014年5月上海交通大学附属儿童医院重症医学科（PICU）收治的脓毒性休克患儿共48例,其中男36例（75.0％）、女12例（25.0％）,平均年龄（31.9±24.5）个月.于早期进行液体复苏治疗达到中心静脉血氧饱和度（ScvO2）＞70％后,根据P （cv-a） CO2的水平分为高P（cv-a） CO2组[≥6 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）]和低P（cv-a） CO2（＜6 mmHg）组.以平均动脉压（MAP）、中心静脉压（CVP）、ScvO2、动脉血乳酸的变化等作为研究指标.比较两组间第3代小儿死亡危险评分（PRISMⅢ评分）和小儿危重病例评分（PCIS）,24 h乳酸清除率,28 d病死率等指标.组间比较采用t检验或非参数秩和检验,方差分析及x2检验.结果 48例脓毒性休克早期容量复苏ScvO2＞70％的患儿中,高P（cv-a） CO2组17例（35.4％）,低P（cv-a） CO2组31例（65.6％）,两组患儿年龄、性别、PRISMⅢ评分和PCIS差异均无统计学意义（P均＞0.05）,两组动脉血乳酸与P（cv-a） CO2值差异有统计学意义.低P（cv-a） CO2组病死率低于高P（cv-a） CO2组[11/17比32.3％（10/31）,P＜0.05];容量复苏24 h后,低P（cv-a） CO2组动脉血乳酸低于高P（cv-a）CO2组[（2.0±1.3）比（2.7±1.2） mmol/L,P＜0.05],血管活性药物使用时间明显短[（16±14）比（44±21）h,P＜0.05];低P（cv-a） CO2组患儿24 h乳酸清除率高于高P（cv-a） CO2组[（31±10）％比（26±6）％,P ＜0.05].结论 脓毒性休克患儿容量复苏达ScvO2＞70％,P（cv-a） CO2可作为进一步的评估组织灌注状态的指标,P（cv-a） CO2≥6 mmHg者预后较差.

危重症患儿连续性血液净化与低磷血症的相关性分析

目的总结危重症儿童进行连续性血液净化（CBP）治疗时的临床资料，探讨CBP治疗期间低磷血症的发生率以及对预后的影响。方法回顾性研究。对象为2014年5月至2017年4月，收入上海交通大学附属儿童医院儿科重症监护病房（PICU）并接受了CBP治疗的患儿。比较患儿CBP治疗前、治疗48-72 h、治疗结束时、治疗结束次日血磷值变化。并对重度低血磷症患儿补充磷制剂。结果符合入选标准患儿共85例，CBP治疗前、治疗48-72 h、治疗结束时和治疗结束次日血磷值分别为（1.4±0.5）、（0.7±0.3）、（0.8±0.3）、（0.9±0.4）mmol/L，组间比较差异有统计学意义（F=45.21，P〈0.05）。85例危重患儿CBP治疗期间66例（78%）出现低磷血症，中度低磷血症32例（48%），重度低磷血症9例（14%）。CBP置换速度35-49 ml/（kg·h）组共41例，50-70 ml/（kg·h）组共44例；两组患儿在CBP治疗前、治疗48-72 h、治疗结束时、治疗结束次日的血磷值分别是（1.5±0.5）比（1.3±0.5） mmol/L、（0.8±0.4）比（0.5±0.2） mmol/L、（1.0±0.3）比（0.6±0.2） mmol/L、（1.1±0.4）比（0.8±0.2） mmol/L，组间比较在CBP治疗48-72 h、治疗结束时、治疗结束次日差异均有统计学意义（t=7.672、4.060、14.440，P均〈0.05）。9例重度低磷血症患儿予补充甘油磷酸钠治疗。85例患儿中死亡24例（28%），存活病例61例（72%），两组患儿在CBP治疗前、治疗48-72 h、CBP结束时、治疗结束次日血磷值分别为（1.4±0.5）比（1.4±0.5） mmol/L、（0.7±0.3）比（0.7±0.3） mmol/L、（0.7±0.3）比（0.8±0.3） mmol/L、（1.0±0.3）比（0.9±0.3）mmol/L，组间比较差异均无统计学意义（P均〉0.05）。结论CBP过程中容易发生低磷血症，与置换液剂量有一定关系。经对重度低磷血症患儿补充磷制剂后，未观察到低磷血症与危重症病死率相关性。

血液滤过辅助抢救儿童危重型肠道病毒71型感染

目的探讨床旁连续性血液净化（continuous blood purification，CBP）治疗在抢救儿童重症肠道病毒71型（enterovirus 71，EV71）感染中的作用。方法回顾性总结上海市儿童医院PICU 2012年1月至2016年12月收治的76例诊断重症EV71感染患儿的临床资料，根据《肠道病毒71型（EV71）感染重症病例临床救治专家共识》（2011年）进行临床分期治疗。对临床分期3期、4期的重症EV71感染患儿，在常规治疗基础上加用CBP协助抢救治疗，观察患儿的心血管功能变化、血液活性物质水平与转归情况。结果76例重症EV71感染3期和4期患儿21例，其中17例患儿进行CBP治疗，采用连续性静-静脉血液透析滤过（continuous venovenous hemodiafiltration，CVVHDF）模式。17例患儿的平均CVVHDF时间（中位数）为48（36，64）h，存活14例，存活率为82.4%。CVVHDF治疗后，血液血管紧张素Ⅱ[185.9（125.2，800.0） ng/L比106.0（90.8，232.5） ng/L]、醛固酮[165.7（94.0，353.3） ng/L比103.3（84.3，144.3）ng/L]、血浆肾素[1.12（0.74，3.45） μg/（L·h）比0.79（0.52，1.25） μg/（L·h） ]、肾上腺素[169.8（145.5，244.6） ng/L比148.0（109.0，208.1） ng/L]、多巴胺[152.7（97.0，191.1） ng/L比96.0（68.0，160.9） ng/L]、血乳酸[3.50（2.75，3.90） mmol/L比1.30（0.95，1.90） mmol/L]，较治疗前均有下降（P均〈0.05）；治疗前后患儿的体温、心率、收缩压、左室射血分数和心脏指数较治疗前明显改善（P均〈0.05）。

急性呼吸窘迫综合征俯卧位通气治疗现状和再认识

俯卧位通气（prone position ventilation，PPV）治疗急性呼吸窘迫综合征（ARDS）可增加呼吸末功能残气量，改善通气．血流比值和促进分泌物排泄，从而改善氧合。随机对照研究观察到成人ARDS患者，特别是同时进行肺保护通气策略或较长时间进行俯卧位的患者，PPV可能降低病死率。当前资料显示对ARDS患者合并严重低氧血症时，早期PPV有帮助，但仍然需要关注体位相关的通气并发症。儿科PPV应用的疗效和安全性尚未形成一致意见。

儿童严重脓毒症免疫功能的变化

目的探讨儿童严重脓毒症体液免疫、淋巴细胞亚群和NK细胞水平变化，与病情严重程度及预后的关系。方法2013年3月至2017年2月，上海交通大学附属儿童医院重症医学科收治严重脓毒症患儿共224例，其中82例于人PICU24h内和治疗7d后至少2次进行体液免疫（IgG、IgM、IgA）、细胞免疫[淋巴细胞亚群CD3^＋、CD4^＋、CD8^＋、CD19^＋]和NK细胞（CD16^＋56^＋）测定，比较存活组（59例）与死亡组（23例）、不同器官功能状态患儿（累及出现器官功能障碍个数〉3个共36例，2—3个共30例，1个共16例）的免疫功能变化。同期体检儿童15例作为正常对照组。结果（1）严重脓毒症患儿入PICU时血NK细胞明显低于正常，治疗7d后存活组NK细胞数量升高[（3．7±1．9）％比（11．5±1．9）％，P〈0．05]；严重脓毒症组与正常对照组IgG、IgM、IgA比较差异无统计学意义（均P〉0．05），而淋巴细胞亚群中CD3^＋、CD4^＋、CD8^＋细胞比较差异有统计学意义[（62．8±8．5）％比（70．9±2．3）％、（33．3±7．0）％比（39．8±1．8）％、（22．6±2．8）％比（34．8±15．6）％，均P〈0．05]。（2）淋巴细胞亚群CD3^＋、CD4^＋及NK细胞比例随患儿儿童危重病例评分降低、第三代儿童死亡危险评分增高及器官功能障碍数目增多，呈明显下降趋势，差异有统计学意义（P〈0．05），血清IgG、IgM、IgA及CD19^＋细胞变化差异无统计学意义（P〉0．05）。（3）死亡组患儿在入院24h内NK细胞及CD3^＋、CD4^＋细胞水平明显低于存活组[（1．5±0．5）％比（4．7±1．4）％，（55．1±5．0）％比（66．4±7．4）％，（29．7±5．2）％比（35．0±7．2），均P〈0．05]。结论未发现免疫球蛋白水平与严重脓毒症患儿病情严重程度有相关性；NK细胞及CD3^＋、CD4^＋淋巴细胞降低是脓毒症病情加重的标志，可作为评估严重脓毒症患儿预后的参考指标。

儿童重症食管胸膜瘘临床诊治分析

食管胸膜瘘（esophagopleural fistula，EPF）是胸部食道穿孔导致污染的消化液及食糜经纵隔溢人胸腔，引起纵隔、胸腔及肺部化学性炎症及细菌性感染。EPF是临床少见危重急症，一旦发生，常合并急性纵隔炎及重症肺炎，部分迅速进展为严重脓毒症、脓毒性休克甚至多器官功能障碍综合征（MODS），病死率高达17％～25％。

治疗性血浆置换辅助治疗儿童重症肌无力临床观察

目的探讨治疗性血浆置换(therapeutic plasma exchange,TPE)在辅助治疗儿童重症肌无力(myasthenia gravis,MG)中的作用。方法回顾性总结2016年1月2019年12月收入上海交通大学附属儿童医院重症监护病房(PICU)的MG患儿,经乙酰胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素或静脉丙种球蛋白(IVIG)等治疗效果不良基础上进行TPE治疗,血浆置换量为50~70 mL/(kg·次),每例2~3次。比较TPE前后临床症状与抗乙酰胆碱抗体(AChR-Ab)水平变化。结果共收治MG患儿7例,其中全身型4例(肌无力危象合并呼吸衰竭1例),眼肌型3例。AChR-Ab从TPE前1.66(0.99,3.33)nmol/L下降至0.66(0.40,10.97)nmol/L(Z=-2.545,P=0.011),下降50.55%。7例患儿出院时肌无力、眼睑下垂症状部分或完全缓解。TPE前后循环免疫复合物、补体C3及CD4^(+)T细胞、CD8^(+)T细胞、NK细胞水平无显著变化(均P>0.05)。TPE过程中血浆过敏2例,低血压1例,处理后恢复。血纤维蛋白原水平下降,TPE前后分别为1.90(1.40,2.40)g/L和1.10(1.00,1.30)g/L(Z=-3.092,P=0.002)。结论TPE可降低常规治疗效果不佳MG患儿的AChR-Ab水平,缓解肌无力症状,是MG患儿可选治疗措施。TPE时应注意纤维蛋白原降低等不良反应。

危重症患儿血清上皮来源中性粒细胞活化肽-78的变化及意义

目的 探讨危重症患儿血清上皮来源中性粒细胞活化肽-78（ENA-78）的变化,及其与儿童危重症病情严重程度和预后的关系.方法 采用前瞻性病例对照研究,选取2013年9月至11月上海交通大学附属儿童医院重症医学科收治的42例危重症患儿（危重症组）,入院后24h内（急性期）和第7天（恢复期）留取血标本;选取本院同期42例儿童体检残血样本作为对照.采用儿童危重病例评分标准（PCIS）和儿童死亡危险因素评分（PRISMⅢ）评估病情的危重程度;双抗体夹心酶联免疫法测定血清中ENA-78水平.结果 1.对照组血液ENA-78水平为（0.44 ±0.28） ng/L;危重症组急性期ENA-78为（2.85±0.89） ng/L,恢复期为（1.00±0.64） ng/L,危重症组与对照组、急性期与恢复期ENA-78水平比较差异均有统计学意义（P均=0.000）.2.ENA-78水平与PCIS评分呈负相关（r=-0.724,P=0.000）;PRISMⅢ≥10分组血清ENA-78水平明显高于PRISMⅢ＜10分组（P =0.000）.危重症患儿中,存活组ENA-78水平与死亡组比较差异有统计学意义（P=0.000）.3.严重感染患儿血清ENA-78水平与非感染性疾病组比较差异有统计学意义（P =0.000）.4.随着器官功能障碍损伤范围扩大ENA-78水平相应上升,差异有统计学意义（P =0.000）.结论 危重症患儿存在血液ENA-78水平的变化,测定血液中ENA-78水平,能对评估疾病严重程度及判断预后提供参考.