普萘洛尔治疗225例儿童血管瘤疗效及安全性初步分析

目的 通过对口服普萘洛尔治疗血管瘤的临床病例进行分析,评价其疗效与安全性.方法 2009年12月至2010年11月湖南省儿童医院皮肤科采用口服普萘洛尔治疗血管瘤患儿225例,其中男74例,女151例;年龄20 d至16岁,平均9.13个月;单发性血管瘤199例;多发性血管瘤18例（2～5个部位）,其中合并肝血管瘤1例;婴儿泛发性血管瘤6例,其中合并肝血管瘤3例;血管瘤-血小板减少综合征2例.以15例血管畸形为对照组,入院后完善心电图、腹腔B超、肿块彩超、心脏彩超,核磁共振、甲轴全套、血糖及肝肾功能后,予以普萘洛尔1.5～2 mg·kg-1·d-1,分2次口服,服药前3 d予心电监护,服药观察3～4 d后带药回家继续服药,并每1～2个月门诊复诊,按4级评分法评价疗效,均于2010年12月统一随访.结果 213例坚持口服普萘洛尔1个月以上患儿中,疗效Ⅰ级（差）19例,Ⅱ级（中）52例,Ⅲ级（好）60例,Ⅳ级（优）82例,有效率91.08%,17例完全痊愈.其疗效明显优于血管畸形组（P〈0.001）,且随着用药时间延长,疗效增加.不良反应少,发生率为2.08%,1例心率减慢,1例手足凉,2例出院后转氨酶升高.结论 普萘洛尔治疗儿童血管瘤疗效显著,无明显不良反应,可作为婴幼儿血管瘤的一线治疗药物.

374例金黄色葡萄球菌烫伤样皮肤综合征患儿病原菌及其药敏试验结果

目的：了解金黄色葡萄球菌烫伤样皮肤综合征患儿的病原菌检出情况及其药敏试验结果，为该疾病的临床治疗提供分析数据。方法：2010年1月～2015年6月我院收治的金黄色葡萄球菌烫伤样皮肤综合征患儿374例作为研究对象。采集患儿的创面分泌物和血液标本进行细菌培养和药敏试验。结果：创面分泌物标本中检出223株病原菌；血培养阳性17例。阳性．率4．55％。共检出金黄色葡萄球菌187株，其中耐甲氧西林金黄色葡萄球菌（MRSA）64株，检出率34．22％。甲氧西林敏感金黄色葡萄球菌（NSSA）和MRSA对万古霉素、替加环素、替考拉宁、利奈唑胺的敏感率均为100．00％；MRSA对青霉素、苯唑西林、哌拉西林、头孢哌酮、头孢唑林、头孢呋辛、头孢西丁、阿奇霉素、克林霉素的敏感率均为0。结论：金黄色葡萄球菌烫伤样皮肤综合征的病原学检查尤为重要，应根据药敏试验结果合理使用抗菌药物。

硬皮病皮损中TGF-β1,Smad_3和Smad_7的检测及意义

目的探讨TGF-β1,Smad3和Smad7在硬皮病发病机制中的作用。方法采用免疫组化SABC法检测30例硬皮病患者皮损中TGF-β1,Smad3和Smad7的表达,并以10例正常人皮肤组织作为对照。结果TGF-β1,Smad3和Smad7在硬皮病皮损中的表达强度均高于正常对照组(P<0.05)。直线相关分析显示,TGF-β1和Smad3呈正相关。结论TGF-β1,Smad3和Smad7在硬皮病皮损中均表达上调,提示它们在硬皮病病理过程中起一定作用;TGF-β1和Smad3在硬皮病的发病机制中可能起着协同作用;Smad7作为细胞内Smad信号的抑制剂在硬皮病皮损中表达上调,可能为机体的一种负反馈调节作用。

耐甲氧西林金黄色葡萄球菌引起的葡萄球菌烫伤样皮肤综合征临床分析

目的:探讨耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)引起的葡萄球茵烫伤样皮肤综合征(SSSS)的临床特征和药敏分析。方法:对40例MRSA引起的SSSS患儿的临床资料进行回顾性分析,包括流行病学、临床特征、实验室检查、药敏试验及治疗情况。结果:40例MRSA阳性患儿中男女比为1.2∶1,农村城市比为2.6∶1,<3岁婴幼儿发病比例为85.0%;SSSS高发季节是秋季(42.5%)。MRSA引起的SSSS患儿发热的发生率显著高于其他SSSS患儿;实验室检查示WBC及C反应蛋白水平均升高,血培养阳性率亦显著高于其他SSSS患儿;予静脉滴注夫西地酸或替考拉宁治疗有效。结论:MRSA引起的SSSS患儿临床症状具有特殊性,夫西地酸或替考拉林治疗MRSA引起的SSSS可取得满意疗效。

特应性皮炎患者皮损部位的金黄色葡萄球菌定植情况及药敏分析

目的:了解特应性皮炎患者皮损部位的金黄色葡萄球菌定植情况及其药敏性,为该疾病的抗感染治疗提供研究依据。方法:136例特应性皮炎患者作为观察组,93名体检健康者作为对照组。检测并比较观察组皮损部位、观察组非皮损部位和对照组的病原菌分布情况,检测皮损部位检出金黄色葡萄球菌的药敏性,并观察湿疹面积及严重度指数(EASI)评分与菌落密度的相关性。结果:观察组皮损部位的病原菌阳性率为75.74%,均高于观察组非皮损部位和对照组的病原菌阳性率(P<0.01);观察组非皮损部位的病原菌阳性率高于对照组(P<0.01)。检出率最高的病原菌为革兰阳性菌;观察组中检出率最高的是金黄色葡萄球菌。EASI评分与菌落密度之间呈正相关(r=0.631,P<0.05)。观察组皮损部位检出的85株金黄色葡萄球菌中,耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)检出率30.59%;甲氧西林敏感金黄色葡萄球菌(MSSA)和MRSA对左氧氟沙星、万古霉素、替加环素的敏感率均为100.00%;MSSA对头孢哌酮、头孢唑林、头孢西丁、利福平、阿奇霉素、克林霉素、磺胺甲噁唑/甲氧苄啶的敏感率均显著高于MRSA(P<0.05或P<0.01)。结论:特应性皮炎患者皮损部位普遍存在金黄色葡萄球菌定植,应根据药敏试验结果合理使用抗菌药。

Kaposi水痘样疹合并严重并发症1例报告

目的探讨Kaposi水痘样疹合并严重并发症的临床特征与预后。方法回顾分析1例Kaposi水痘样疹合并严重并发症患儿的临床资料并复习相关文献。结果男孩,5个月。反复头面部皮疹3个月,突发加重3天住院。皮损特征为典型脐凹性水疱及出血性结痂,有严重低蛋白血症、低钙血症及电解质紊乱,低钙血症逐渐加重。入院第5天出现高热、抽搐及心动过速,血培养示耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MASA)感染,确诊为脓毒血症。当日出现凝血功能紊乱,先后予以夫西地酸、万古霉素抗感染,阿昔洛韦抗病毒,丙种球蛋白、白蛋白、冷沉淀、血浆、葡萄糖酸钙,补充白蛋白、凝血因子等治疗后,患儿病情逐渐稳定,住院19天出院。结论 Kaposi水痘样疹患儿合并低蛋白血症、低钙血症时提示病情重,需警惕脓毒症、凝血功能紊乱,甚至感染性休克和弥漫性血管内凝血。

儿童淋巴管畸形44例诊疗分析

目的：探讨儿童淋巴管畸形的诊疗方法及疗效。方法回顾性分析本院近年来采用数字减影血管造影技术（digital subtraction angiography，DSA）瘤内注射平阳霉素治疗的44例淋巴管畸形患儿临床资料，并进行随访。结果44例患儿均在DSA透视下实施平阳霉素瘤内注射1～7次，治愈14例（32％），显效16例（36％），有效13例（30％），无效1例（2％）。随访6个月至2年，疗效满意，病灶区无瘢痕及色素沉着，术后无明显并发症，总有效率达98％。结论 DSA透视下瘤内注射平阳霉素治疗儿童淋巴管畸形定位准确，损伤小，并发症少，疗效显著，不影响外观和功能，无明显不良反应，对于手术难以切除的淋巴管畸形是一种较好的微创治疗方法。

10例婴幼儿卡梅综合征临床特征及治疗经验总结

目的总结婴幼儿卡梅综合征的临床治疗经验。方法回顾性分析湖南省儿童医院皮肤科2014年1月至2018年9月收治的10例卡梅综合征住院患儿的临床资料,并对患儿的治疗经过和治疗结局进行总结归纳。结果10例均于出生后1年内发病(包括2例新生儿),其中男5例,女5例。血管瘤分布情况:头面部6例,躯干2例,臀部、外阴2例。4例患儿经过甲泼尼龙治疗后,2例好转,2例未愈;4例患儿采用甲泼尼龙+平阳霉素栓塞治疗的患儿病情均有所好转;2例患儿采用甲泼尼龙+长春新碱治疗,病情均有所好转。结论卡梅综合征患儿发病年龄普遍偏小,病情凶险。药物治疗首选糖皮质激素,部分出现激素抵抗的患儿可采用激素联合长春新碱或平阳霉素栓塞治疗。

Gianotti-Crosti综合征55例临床分析

目的探讨Gianotti-Crosti综合征的临床特征。方法回顾分析55例Gianotti-Crosti综合征患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 55例Gianotti-Crosti综合征患儿中,男性39例、女性16例,平均年龄(2.0±0.5)岁。发病因素中EB病毒感染最常见,其次是单纯疱疹病毒,未发现乙肝病毒感染。皮损均表现为四肢伸侧、面颊和臀部对称分布的红斑丘疹。治疗采用抗病毒、抗炎、抗过敏和外用药物,治疗2周后均有效,痊愈率74.5%。结论 Gianotti-Crosti综合征最主要发病因素是病毒感染,皮损具有特征性,预后好。

地氯雷他定、西替利嗪联合卡介菌多糖核酸治疗儿童慢性荨麻疹的疗效观察

【目的】探讨地氯雷他定、西替利嗪联合卡介菌多糖核酸治疗儿童慢性荨麻疹的疗效。【方法】对67例慢性荨麻疹患儿采用地氯雷他定、西替利嗪联合卡介菌多糖核酸治疗，观察其疗效。【结果】治疗后2周随访，显效41例（61．2％），良效24例（35．8％），微效2例（3％）；67例患儿在用药4周内症状均消退，其中52例患儿未发现风团或红斑，也未发现皮肤瘙痒症状。但有15例患儿停药后1周内出现皮疹复发，再继续用药1～2周，症状可消失。复发率为22％（15／67）。有3例患儿有轻度嗜睡症状，但均可耐受，不影响正常生活和学习，均未予特殊处理，症状自行消失。【结论】地氯雷他定、西替利嗪联合卡介菌多糖核酸治疗儿童慢性荨麻疹，疗效满意，且不良反应出现较少。

普萘洛尔对血管瘤患儿血糖水平的影响分析

【目的】探讨普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤时对其血糖水平的影响。[方法]100例血管瘤患儿在采用口服普萘洛尔治疗时，分别于用药前及用药后1h、3h、1个月检测其血糖水平。【结果】口服普萘洛尔后2mg／（kg·d）不同时段，患儿血糖水平有变化，但均在正常范围内。其中有4例患儿在服药后1h血糖〈3．90mmol／L，嘱家长给予患儿进食，2h后复测血糖，2例患儿血糖恢复正常，还有2例患儿血糖仍〈3．90mmol／L。这2例患儿将普萘洛尔剂量减半至1mg／（kg·d）分2次口服，复测血糖值恢复正常。以上患儿1个月后复查血糖均正常，其余患儿服药前后1h、3h及1个月后血糖水平均正常。【结论】普萘洛尔可影响血管瘤患儿血糖在正常范围内波动，但仍有发生低血糖的风险，需引起临床医生警惕。

臭氧水疗在儿童瘙痒性皮肤病中的应用

[目的]探讨臭氧水疗在儿童瘙痒性皮肤病中的应用效果。[方法]将2016年3月—2017年2月皮肤科住院治疗的瘙痒评分在3分以上的患儿200例随机分为观察组和对照组各100例,对照组予以常规的处理,观察组在常规治疗的基础上予以臭氧水疗。采用四项目瘙痒(FIIQ)量表评分,比较两组患儿24h、48h、72h的瘙痒评分,记录患儿住院时间、住院费用、并发症的发生情况,比较病人及家属满意度评分。[结果]观察组治疗后24h、48h、72hFIIQ量表评分低于对照组,并发症的发生率低于对照组,病人及家属满意度高于对照组(P<0.05)。[结论]臭氧水疗治疗儿童瘙痒性皮肤病可以减轻瘙痒程度,降低并发症的发生率,提高病人及家属的满意度,效果优于常规治疗。

特应性皮炎患者单核细胞中FcεRIγ亚基及其乙酰化水平表达及其意义

【目的】探讨特应性皮炎患者(AD)单核细胞中IgE高亲和力受体γ亚基(FcεRIγ)及其乙酰化水平表达及其意义。【方法】选取中南大学湘雅二医院皮肤科23例AD患者(AD组)及12例健康志愿者(对照组)作为研究对象,采集所有受试者外周静脉血分离单核细胞,取对照组单核细胞添加去乙酰化酶抑制剂曲古押菌素A(TSA)处理,实时荧光定量RT-PCR检测单核细胞FcεRIγ表达;流式细胞仪检测单核细胞表面IgE高亲和力受体(FcεRI)表达;染色质免疫沉淀(CHIP)PCR检测FcεRIγ启动子区域组蛋白H3乙酰化(FcεRIγ ac-histone H3)表达;分析FcεRIγ、FcεRI与FcεRIγ ac-histone H3相关性。【结果】与对照组相比,对照组+TSA处理组、AD组外周血单核细胞FcεRIγ mRNA表达升高,FcεRI细胞比例、平均荧光强度升高;FcεRIγ ac-histone H3 mRNA表达量升高(P<0.05)。Pearson相关性分析显示:FcεRIγ、FcεRI与FcεRIγ ac-histone H3呈明显正相关。【结论】AD患者单核细胞FcεRIγ基因调控序列乙酰化,促进FcεRIγ与FcεRI在单核细胞表面表达上调,可能参与AD的发生、发展。

口服西罗莫司治疗小儿脉管异常类疾病的效果观察

目的初步探讨口服西罗莫司治疗小儿脉管异常类疾病的临床疗效。方法收集2019年12月至2020年12月在湖南省儿童医院皮肤科住院治疗的14例脉管异常类疾病患者作为研究对象,其中男性11例,女性3例,年龄6个月至10岁。病种:卡波西血管内皮瘤4例,Sturge-Weber综合征2例,静脉畸形3例,混合型脉管畸形3例,CLOVES综合征1例,结节性硬化症1例。住院期间给予西罗莫司每日1~1.5 mg/m^(2),分早晚两次口服,间隔12 h。住院期间监控不良反应,出院后继续口服药物,定期门诊复查,检测患者血常规、尿常规、肝肾功能、血脂全套、凝血功能、血药浓度等。结果所有患者口服西罗莫司治疗3~7个月,疗程结束后随访1~3个月。治疗效果:4例卡波西血管内皮瘤患者有效;2例Sturge-Weber综合征患者1例部分有效,1例无效;3例静脉畸形患者1例部分有效,2例无效;3例混合型脉管畸形1例部分有效,2例无效;1例CLOVES综合征患者部分有效;1例结节性硬化症患者无效。14例均未出现明显不良反应。结论西罗莫司治疗卡波西血管内皮瘤可获得较理想的疗效,无明显不良反应;西罗莫司治疗脉管畸形疗效不确定,需要进一步的研究。

高IgE综合征1例

患儿男,10岁余。全身反复出现肿块和红斑并糜烂10年。血嗜酸性粒细胞3.22×109/L;IgE706.3IU/mL,肿块内脓液培养:金黄色葡萄球菌(+)。淋巴结组织病理:淋巴结正常结构紊乱,大量嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润,部分区域有肉芽肿性炎症改变。诊断:高IgE综合征。

儿童硬肿病临床诊疗体会及文献复习

硬肿病是一种因酸性黏多糖在真皮大量聚积和胶原纤维束增粗引起皮下组织僵硬和硬化为特征的少见原发性黏蛋白病，1902年由 Buschke最先报道，其临床主要表现以全身或局部皮肤非凹陷性水肿硬化为特点，有如被石蜡浸润过一样。常累及颈背部，其余好发部位依次为上肢近端、面部、前胸、下肢近端和腰腹部，手足多不发病，伴真皮硬化，表面皮肤无任何显著的临床异常，目前无明确有效的治疗方法，经过数月或数年多可自行缓解。本病临床罕见，其病因及发病机制尚不清楚，可能与感染、单克隆球蛋白病、高胰岛素血症或糖尿病相关。本病曾称成人硬肿病、Buschke硬肿病或水肿性硬化症，后发现儿童到成年人均可发病，故改名为硬肿病。近年相关文献显示以成人发病报道居多，儿童发病报道少见。作者等结合复习相关文献，对2例儿童硬肿病诊断过程报道如下。

幼年皮肌炎50例临床特征及其诊治分析

【目的】探讨幼年皮肌炎的临床特征、治疗效果及转归。【方法】回顾性分析2011年7月至2020年1月在本院诊治的50例幼年皮肌炎临床资料。对其起病原因、临床特征、实验室检查及辅助检查、治疗方法和转归进行总结和评估。【结果】50例患儿中男女比例为1.08:1,平均年龄(8.5±4.5)岁。11例患儿发病前有上呼吸道感染史;所有患儿均有典型皮损,未见肌肉萎缩和钙质沉着,2例患儿仅有典型皮损而无肌炎症状;均未发现恶性肿瘤;最常见的内脏损害为间质性肺炎。50例患儿均采用糖皮质激素治疗,9例联合使用甲氨蝶呤。治疗效果及预后均较好。【结论】幼年皮肌炎是一种儿童少见疾病,以皮肤损害和肌无力为主要症状,其皮损具有特征性,糖皮质激素治疗有效,必要时可联合免疫抑制剂治疗。

儿童皮肤瘙痒的系统化管理

目的探讨皮肤瘙痒患儿的客观评估指标和规范应对方法,以指导临床工作,减轻患儿痛苦,减少并发症的发生,提高患儿及其家属的满意度。方法将本院皮肤科病房2016年10月～2017年4月收治的200例皮肤病有瘙痒的患儿随机分为观察组和对照组。观察组在医嘱执行后予规范的瘙痒评估及应对方法,对照组予以常规处理。比较两组患儿瘙痒并发症发生率及患儿满意度。结果观察组患儿瘙痒并发症发生率(1.00%)明显低于对照组(7.00%),患儿家长满意度评分(93.34±5.13)分明显高于对照组(85.62±5.90)分,差异有统计学意义(P <0.05)。结论对皮肤瘙痒患儿实施规范的瘙痒评估与对策,能降低患儿瘙痒并发症发生率,提高患儿及家长满意度。

microRNA-20a和microRNA-210在特应性皮炎患者中的表达及价值研究

目的探讨microRNA-20a和microRNA-210在特应性皮炎患者中的表达及价值。方法选择2018年6月~2020年特应性皮炎患者47例作为对象,设为观察组;选择同期健康体检者49例,设为对照组;两组入院后采集空腹外周静脉血,采用实时荧光PCR技术测定microRNA-20a和microRNA-210水平;绘制ROC曲线,分析microRNA-20a和microRNA-210在特应性皮炎患者中的效能(敏感性、特异性)。结果观察组特应性皮炎患者microRNA-20a和microRNA-210表达水平均高于对照组健康体检者(P<0.05);溶解曲线结果表明:图中仅存在单一峰,并未穿非特异性扩张,结果数据可信;扩增曲线中分为:荧光背景信号阶段、指数扩增阶段与平台期,且获得的曲线为S型,操作准确;ROC曲线结果表明:microRNA-20a和microRNA-210联合检测在特应性皮炎患者中的诊疗敏感性、特异性均高于单一microRNA-20a和microRNA-210(P<0.05)。结论microRNA-20a和microRNA-210在特应性皮炎患者中呈高表达,二者联合测定能获得良好的诊疗效能,能为临床诊疗提供依据。

漳州市1999-2004年新生儿破伤风监测分析

[目的]了解漳州市1999-2004年新生儿破伤风(NNT)发病分布特征,完善主动监测体系。[方法]采用描述流行病学方法对6年内的NNT疫情监测及个案资料进行分析。[结果]2003—2004年NNT平均发病率是前4年平均发病率的2.5倍。NNT的高危县(区)2003年是芗城区,2003—2004年是龙文区。NNT患者中,外来流动儿童占44.8%,男婴发病数为女婴的1.6倍。93.6%患儿在家中出生,其中91.8%由未经培训的人员接生;患儿母亲都未接种过破伤风类毒素。[结论]不安全接生、育龄妇女未接种破伤风类毒素是漳州市NNT发病的直接原因。提高住院分娩率和新法接生率,对NNT高危人群育龄妇女接种破伤风类毒素,加强对流动人口的生育管理,完善疫情监测是消除NNT的主要措施。