从1例累及呼吸系统的罕见病谈临床思维的培养

建立正确的临床思维是提升医学生和医生临床能力的根本和核心,同时也是医学教育的重点与难点。与常见病不同,罕见病的临床思维具有其特异性。该文以1例先天性支气管胆管瘘罕见病为例,从资料收集、逻辑推导、循证教学等方面来总结罕见病诊断思维的特点,以期进一步提升医学生和医生的临床思维能力,为呼吸系统罕见病的临床思维训练提供相关经验。

儿童难治性肺炎支原体肺炎生物标志物研究进展

肺炎支原体肺炎是儿童社区获得性肺炎重要组成部分,近年难治性肺炎支原体肺炎(refractory My-coplasma pneumoniae pneumonia, RMPP)发病率升高,肺炎支原体感染导致过度免疫炎症反应是RMPP发病的重要原因之一,因此检测免疫相关标志物有可能是早期预测RMPP的重要方法。本文就近年来儿童RMPP中新型免疫相关生物标志物及其预测作用进行综述。

儿童脓毒性休克的诊治进展

儿童脓毒症及脓毒性休克,是全球儿童死亡的主要原因之一,造成了巨大的疾病负担,本综述文章旨在探讨最新的儿童脓毒性休克诊断标准及治疗方法。儿童脓毒性休克诊断标准已由2024年国际共识更新,引入菲尼克斯脓毒症评分(Phoenix Sepsis Score, PSS)作为新的诊断工具,以提高对脓毒症和脓毒性休克儿童的识别准确性。治疗方面,本文讨论了液体复苏、血管活性药物、抗生素治疗、糖皮质激素应用以及支持性治疗等策略。其中液体复苏作为脓毒性休克管理的基石,而适当使用血管活性药物和抗生素治疗对于改善患儿预后同样至关重要。糖皮质激素的辅助治疗在特定情况下可考虑,而支持性治疗如呼吸和肾脏功能支持对于维持患儿生命体征稳定具有重要作用。

肺通气功能检测小气道功能参数在哮喘诊断及评估中的应用

支气管哮喘是常见慢性气道炎症性疾病,小气道是哮喘气道炎症及阻塞关键部位,与哮喘发生发展密切相关。肺通气功能检测作为运用最广泛的肺功能检测手段,对小气道功能评估具有较高灵敏性及特异性,本文就肺通气功能检测小气道功能参数在哮喘诊断、评估中的作用进行综述,以期提高临床工作者对小气道功能的认识及重视,推动哮喘精准化管理及治疗。

呼吸康复训练对支气管哮喘儿童肺功能及运动耐力的影响

目的 探讨呼吸康复训练对支气管哮喘患儿肺功能及运动耐力的影响。方法 选取2019年9月至2020年2月该院收治的46例支气管哮喘规范化治疗1年以上肺功能呈轻度阻塞性通气障碍的患儿。随机分为试验组(25例)及对照组(21例),对照组患儿严格按照全球哮喘防治创议(GINA)推荐的儿童哮喘药物治疗方案进行常规治疗,试验组患儿在对照组治疗基础上,结合个体情况进行为期3个月的呼吸康复训练。两组患儿均在干预前后进行肺功能、吸气肌力、6 min步行试验距离(6MWD)测量。结果 干预后,试验组患儿用力肺活量(FVC)88.91%±7.74%、1 s用力呼气量(FEV_(1)) 89.96%±8.05%、FEV_(1)/FVC 96.44±7.75,对照组患儿FVC 83.32%±8.21%、FEV_(1)84.20%±9.46%、FEV_(1)/FVC 87.43±7.54,两组患儿肺功能各项指标较干预前均有一定提高,但试验组更为显著,且明显高于对照组(P<0.05);试验组患儿吸气肌力为(89.06±19.22)cm H_(2)O(1 cm H_(2)O=0.098 kPa),对照组患儿吸气肌力(71.56±12.84)cm H_(2)O,试验组较对照组提高显著,差异有统计学意义(P<0.05),对照组较干预前无提高;试验组患儿6 min步行试验距离为(571.87±53.98)m,对照组患儿6 min步行试验距离为(536.43±47.59)m,两组患儿较干预前均有提高,但试验组更为显著,且明显高于对照组(P<0.05)。结论 呼吸康复训练能有效改善支气管哮喘患儿的肺功能及运动耐力,提升肺功能,促进运动能力的恢复及提高。

罕见病指南的制订:现状、挑战与机遇

罕见病发病率虽然极低,但7000多种罕见病却影响着全球6%~8%的人群。罕见病临床实践指南作为改善罕见病患者健康结局的指导性文件发挥着越来越重要的作用。本文将系统阐述国内外罕见病指南的研究现状、面临的挑战以及当前的机遇,并在此基础上提出推动我国罕见病指南发展的思考与建议。

原发性纤毛运动障碍致新生儿呼吸窘迫1例并文献复习

目的报道1例原发性纤毛运动障碍(PCD)患儿的新生儿期临床表现、诊治过程并进行文献复习,以提高对PCD的认识。方法回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院收治的1例PCD患儿的临床资料,并检索中国知网、万方数据库、PubMed、Cochrane Library、Online Mendelian Inheritance in Man(OMIM),总结PCD的新生儿期表现。结果本例患儿女,1个月13 d,因“活动后发绀1个月余,咳嗽喘息3周,加重3 d”入院。足月儿,生后1 d出现活动后发绀,后渐出现咳嗽及喘息,因肺炎而加重,住院期间需无创通气,且存在持续CO_(2)潴留,肺炎临床治愈后仍有持续氧依赖。外显子测序提示DNAH1复合杂合突变,结合临床诊断为PCD。检索到PCD导致新生儿呼吸窘迫的病例报道9篇,共12例,均为足月儿,存在不同程度呼吸窘迫,主要表现为气促、胸壁凹陷、呼吸费力、发绀、低氧血症、氧依赖等,其中8例(66.7%)有内脏转位、6例(50.0%)有肺不张、6例(50.0%)需无创或有创机械通气。检索到DNAH1致PCD的文献报道3篇,共9例,其中儿童期确诊7例、成人期确诊2例,主要临床表现包括Kartagener综合征5例(55.5%)、支气管扩张3例(33.3%)、肺不张2例(22.2%)、感染后闭塞性细支气管炎3例(33.3%)、新生儿呼吸窘迫1例(11.1%)、女性不孕1例(11.1%)。结论PCD的新生儿期表现主要为不明原因的呼吸窘迫,且内脏转位和肺不张发病率较高,呼吸支持需求率较高。提高对PCD生命早期表现的认识有助于早期诊断和干预。

儿童气管支气管结核的临床及支气管镜下特征分析

目的总结气管支气管结核(tracheobronchial tuberculosis,TBTB)患儿临床和支气管镜下特点,并分析气道闭塞或瘢痕狭窄的影响因素。方法回顾性收集TBTB患儿的临床资料,根据随访1年内最后1次支气管镜结果分为气道闭塞或瘢痕狭窄组(n=34)和无气道闭塞或瘢痕狭窄组(n=58)。采用多因素logistic回归分析探讨儿童TBTB遗留气道闭塞或瘢痕狭窄的影响因素,使用受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线分析影响因素对儿童TBTB遗留气道闭塞或瘢痕狭窄的预测价值。结果92例TBTB患儿主要症状为咳嗽(90%)、发热(68%);<1岁组患儿气促、喘息发生率高于其他年龄组(P<0.008)。胸部CT常见改变为纵隔或肺门淋巴结肿大(90%)、气管支气管狭窄或堵塞(61%)。TBTB镜下以淋巴结瘘型为主(77%)。所有患儿均行介入治疗,有效率为84%。随访1年,34例患儿遗留气道闭塞或瘢痕狭窄。气道闭塞或瘢痕狭窄组比无气道闭塞或瘢痕狭窄组TBTB的诊断时间和启动介入治疗时间均显著延迟(P<0.05)。多因素logistic回归分析显示TBTB诊断时间与患儿遗留气道闭塞或瘢痕狭窄密切相关(P<0.05)。ROC曲线分析发现TBTB诊断时间取92 d是预测TBTB患儿遗留气道闭塞或瘢痕狭窄的最佳截断值,曲线下面积为0.707,灵敏度为58.8%,特异度为75.9%。结论TBTB临床表现无特异性,<1岁患儿临床症状更重。对胸部影像学提示气道受累的肺结核患儿应警惕TBTB发生。TBTB诊断延迟与气道闭塞或瘢痕狭窄发生相关。

900例哮喘急性发作期住院患儿临床特征分析

目的 分析哮喘急性发作期住院患儿的临床特点,为哮喘诊治提供临床参考。方法 回顾性分析2011年1月至2021年6月重庆医科大学附属儿童医院呼吸中心收治的支气管哮喘患儿的临床资料。结果 纳入支气管哮喘患儿900例,男615例、女285例,中位年龄2.3(1.3-3.9)岁。婴幼儿期559例、学龄前期246例、学龄期92例,不同年龄组男性比例、确诊时间分布差异均有统计学意义(P<0.05),婴幼儿组男性比例较高,首诊确诊比例较高。入院后首次诊断为哮喘的患儿比例为63.5%。因轻度哮喘急性发作入院患儿占76.6%,其中婴幼儿较多(475例,52.8%),其次为学龄前期患儿(180例,20.0%)。900例患儿中,501例(55.7%)痰培养检出致病菌,肺炎链球菌比例最高(26.9%),其次为卡他莫拉菌、流感嗜血杆菌。4种病毒(呼吸道合胞病毒、腺病毒、流感病毒、副流感病毒)检出阳性率为25.0%,其中呼吸道合胞病毒检出率最高(16.3%)。不同年龄组间哮喘合并过敏性鼻炎或鼻窦炎比例的差异有统计学意义(P<0.01)。共224例患儿行过敏原特异性IgE(sIgE)检测,119例次(53.1%)吸入性过敏原阳性,76例次(33.9%)食源性过敏原阳性;尘螨阳性比例最高(27.7%),其次为屋尘(8.9%)。不同年龄组间大部分吸入性过敏原(如尘螨、屋尘、猫狗毛、树组合、桑树等)阳性率差异有统计学意义(P<0.05)。结论 轻度哮喘急性发作是<6岁哮喘患儿最主要的住院原因,大部分患儿为首诊确诊哮喘。呼吸道感染是哮喘急性发作最主要诱发因素。应重视哮喘患儿过敏原筛查与过敏性鼻炎防治。

呼吸康复对支气管哮喘患儿影响的前瞻性随机对照研究

目的 探讨呼吸康复对哮喘患儿吸气肌肌力、运动能力、肺功能、哮喘控制水平和生存质量的影响。方法 选择2021年6月至2022年2月于呼吸科门诊就诊的哮喘患儿,运用随机数字表将其随机分为试验组与对照组。对照组予以常规药物治疗及健康教育,试验组在此基础上联合呼吸康复,观察其对哮喘患儿的影响。结果 纳入57例哮喘患儿,均完成6个月试验,男38例、女19例,平均年龄(9.4±2.3)岁,平均病程4.0(2.1-5.5)年。试验组31例、对照组26例。进行6个月训练后,试验组最大口腔吸气压平均值和最大值、6分钟步行距离、哮喘控制水平高于对照组,6分钟步行后心率和生存质量得分低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05),但两组步行后血压和肺功能差异无统计学意义(P>0.05)。进行6个月训练后,试验组最大口腔吸气压平均值和最大值,6分钟步行距离,肺功能[用力肺活量(FVC)、第一秒用力呼气容积(FEV_(1))、呼气峰流速(PEF)、75%和50%肺活量时的最大呼气流速(MEF_(75)、MEF_(50))、用力呼气中期流速(MMEF_(75/25))],哮喘控制水平高于干预前,6分钟步行后心率、收缩压和生存质量得分低于干预前;对照组最大口腔吸气压平均值和肺功能(FEV_(1)、FEV_(1)/FVC、MEF_(75)、MEF_(50)、MEF_(25)、MMEF_(75/25))高于干预前,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 在规范化治疗的基础上结合呼吸康复能改善哮喘患儿的吸气肌肌力、运动能力、哮喘控制水平和生存质量,且具有良好的安全性,临床工作者可将呼吸康复应用于哮喘患儿以期获得更好的疗效。

儿童塑型性支气管炎临床特征及复发危险因素分析

目的总结儿童塑型性支气管炎(plastic bronchitis,PB)的临床特征,探讨塑型物反复发生的危险因素。方法回顾性分析2012年1月—2022年7月于重庆医科大学附属儿童医院住院治疗的PB患儿临床资料,根据塑型物发生次数分为单次PB组与复发性PB组,采用多因素logistic回归分析PB患儿塑型物反复发生的危险因素。结果共纳入107例PB患儿,其中男性61例(57.0%),女性46例(43.0%),中位年龄5.0岁,3岁以上78例(72.9%)。所有患儿均有咳嗽。发热96例(89.7%),其中高热90例(84.1%)。气促73例(68.2%),呼吸衰竭64例(59.8%)。合并肺不张66例(61.7%),胸腔积液52例(48.6%)。肺炎支原体感染47例(43.9%),腺病毒感染28例(26.2%),流感病毒感染17例(15.9%)。71例(66.4%)发生1次塑型物,36例(33.6%)发生≥2次塑型物。多因素logistic回归分析显示镜下PB累及≥2个肺叶(OR=3.376)、首次取出塑型物后仍需有创通气(OR=3.275)、并发肺外多脏器功能损害(OR=2.906)为PB患儿塑型物反复发生的独立危险因素(P<0.05)。结论对持续高热伴气促、呼吸衰竭及合并肺不张或胸腔积液的肺炎患儿,需高度警惕PB可能。支气管镜下PB累及≥2个肺叶、首次取出塑型物后仍需有创通气、并发肺外多脏器功能损害可能是PB患儿塑型物反复发生的危险因素。

儿童社区获得性肺炎死亡风险评估量表Meta分析

系统评价儿童肺炎死亡危险因素,检验现有肺炎患儿死亡风险量表指标合理性,为儿童肺炎死亡预测模型优化提供参考。检索Web of Science、Embase、PubMed、Cochrane、万方及中国知网数据库建库至2023年2月27日有关儿童肺炎死亡危险因素的研究,采用RevMan5.4软件进行Meta分析。纳入29篇研究,共68707例患者,结果显示:在RISC评分中低氧血症、营养不良及PERCH评分中年龄 < 1岁、无应答、低氧血症、营养不良被证明与死亡有关;Florin模型、PCIS中指标未被验证与死亡相关;儿童版PIRO量表中伴随疾病、缺氧、多叶肺炎被证明与死亡有关。目前用于评估儿童CAP死亡风险的量表中,部分指标被验证与不良预后相关。现有风险量表仍需进一步外部验证,以得到更具适用、实用、准确性的预测模型,为临床决策提供参考。

纤维支气管镜在小儿气管支气管软化症诊断中的价值

目的探讨纤维支气管镜对小儿气管支气管软化症的诊断作用。方法对335例常规诊治无明显好转的持续喘息或慢性咳喘患儿行纤维支气管镜(纤支镜)检查,观察气管支气管内腔变化,并对有感染灶者行纤支镜局部治疗。结果335例中诊断气管支气管软化症62例(占18．5％),气管软化17例,主支气管软化27例,叶支气管软化15例,段支气管软化3例;气管支气管软化合并喉软化7例;62例中原发性软化症59例,继发性软化症3例。62例中有52例(83．9％)在行纤支镜检查前被误诊。结论气管支气管软化症是引起小儿持续喘息或慢性咳喘的常见病因之一,临床容易误诊,纤维支气管镜是目前诊断气管支气管软化症的金指标。

儿童肺炎支原体肺炎急性期气道黏膜损害与预后的关系

目的探讨儿童肺炎支原体肺炎急性期气道黏膜损害与预后的关系。方法收集2007年7月至2010年7月在本院诊断为肺炎支原体肺炎,并于急性期行纤维支气管镜检查的住院患儿93例,随访患儿肺部炎症吸收情况,依据迁延性肺炎定义将其预后分为迁延性肺炎组和非迁延性肺炎组,分析肺炎支原体肺炎急性期气道黏膜损害与预后的关系。结果 93例肺炎支原体肺炎患儿中19例演变为迁延性肺炎。急性期气道黏膜滤泡样增生、黏膜粗糙、充血肿胀、纵行皱褶和黏液性分泌物增多等发生率在迁延性肺炎组和非迁延性肺炎组无统计学差异(P>0.05);急性期黏液栓阻塞、支气管开口管腔狭窄等改变在演变为迁延性肺炎组患儿的发生率较非迁延性肺炎组显著增高(7/19vs7/74,15/19vs12/74;P<0.05);急性期出现肉芽组织增生、管腔闭塞、气道黏膜糜烂等改变者均演变为迁延性肺炎。结论急性期气道黏膜严重损害可能是肺炎支原体肺炎病程迁延的重要影响因素。

儿童支原体肺炎临床、影像学及纤维支气管镜诊治研究

目的探讨儿童支原体肺炎的临床、影像、肺功能及纤维支气管镜改变,研究纤维支气管镜介入治疗支原体肺炎的疗效。方法回顾性分析207例支原体肺炎患儿临床资料,并对其中135例胸部X线片表现为肺部大片浸润或肺不张的急性支原体肺炎患儿进行随访研究,其中61例给予纤维支气管镜检查、病变局部介入治疗和大环内酯类抗生素内科治疗(治疗组),74例仅给予大环内酯类抗生素内科治疗(对照组),随访比较治疗组、对照组肺部病变吸收情况。结果207例支原体肺炎患儿临床主要表现为咳嗽207例(100%),发热185例(89.4%),气促49例(23.7%),喘息29例(14.0%),胸痛28例(13.5%),皮疹13例(6.3%);肺部有阳性体征73例(35.3%),外周血白细胞正常93例(44.9%),轻度增高97例(46.9%),血清CRP多有升高;支原体肺炎胸片最常见表现为肺实质阴影(57%,118/207),其中大片浸润阴影98例(47.3%);肺不张37例(17.9%)。139例肺通气功能(75.1%,139/185)有不同程度异常,主要表现为小气道功能改变;纤维支气管镜下均可见黏膜粗糙、肿胀、分泌物附着,管腔分泌物多数呈半透明或灰白黏稠状,部分形成黏液栓阻塞细支气管。其中段支气管通气不畅46例(75.4%),管腔开口炎性狭窄28例(45.9%),管腔开口闭塞13例(21.3%);血管走行粗重33例(54.1%);黏膜纵行皱褶20例(32.8%),黏膜花斑样改变11例(18.0%),黏膜腺体小结样突起6例(9.8%),黏膜糜烂3例(4.9%)。治疗2周后肺部大片浸润吸收率治疗组为100%,对照组为88.7%,差异有统计学意义(P=0.02),肺不张复张率治疗组为87.5%,对照组为52.4%,差异具有统计学意义(P=0.024),治疗组肺部大片浸润吸收时间、肺不张复张时间较对照组明显提前。结论联合纤维支气管镜介入治疗有利于促进肺部病变吸收从而缩短病程。

形成性考核在儿科学教学中的应用与分析

在我国目前教育体制下，考试成绩高低直接关系未来，这种只以分数为依据的做法夸大了考试成绩作用，使学生只重分数不重能力。而医学教育是实践性很强的教育，传统考试形式单一，侧重教材和课堂笔记，导致学生学习的目的只是为了考试过关，不注重自身创新意识、创新能力培养。祖勤等对835名医学生调查研究发现63．5％的学生没有明确学习目标，55．9％学生存在“前松后紧、应付考试”情况。

婴幼儿反复、持续吼喘58例病因分析

目的提高临床儿科医师对婴幼儿反复吼喘的鉴别诊断能力。方法对临床持续吼喘≥4周或反复吼喘≥3次、年龄≤3岁的58例住院患儿进行病因分析。结果58例中诊断为婴幼儿哮喘26例,气管、支气管软化10例,气管、支气管狭窄9例,异物4例,支气管肺发育不良2例,胃食管返流4例,其他原因3例。结论婴幼儿出现反复吼喘最多见原因为婴幼儿哮喘;小婴儿必须排除先天性因素的可能性,6个月以内的小婴儿持续或反复吼喘最多见原因为先天性气道或肺发育异常疾病。

哮喘儿童诱导痰液安全性分析

目的:探讨高渗盐水诱导哮喘儿童痰液的安全性。方法:52例哮喘儿童(急性发作期37例,缓解期15例)及10例正常健康儿童进行高渗盐水痰液诱导,测定诱导前、诱导后20min最大呼气流量(PEF)、第1秒用力呼气容积(FEV1)、心率(HR)、呼吸频率(RR)的变化,观察患儿出现的不适反应。结果:各组儿童诱导前后PEF、FEV1、HR、RR值无显著性变化(P>0.05),不适反应发生率低,仅为6.5%。结论:对哮喘儿童进行高渗盐水痰液诱导是一种安全的方法。

小儿肺炎支原体肺炎95例临床分析

目的探讨小儿肺炎支原体肺炎的临床特点、血清学检测并评价其疗效。方法总结95例小儿肺炎支原体肺炎的临床资料及治疗与转归。结果本组病例以年长儿多见,5岁以上59例(占62.1%),5岁以下36例(占37.9%),年龄最小9个月,发病年龄有趋小倾向,临床表现为发热、咳嗽、气促,小婴儿常出现喘憋,肺外并发症较多;胸部X线检查以小片状阴影、肺门影增浓模糊为主,可为单侧或双侧;肺炎支原体特异性抗体IgM(MP-IgM)测定均阳性;所有病例使用阿奇霉素治疗有效。结论肺炎支原体肺炎不典型病例逐渐增多,在临床和X线表现上与病毒性及细菌性肺炎不易区分,血清学检测为诊断的主要手段,MP-IgM尤为重要,大环内酯类抗生素是治疗有效的药物。