先天性肠旋转不良96例临床分析

目的 :探讨先天性肠旋转不良的临床特点和诊断方法 ,以提高诊治水平。方法 :对 96例先天性肠旋转不良的临床资料进行回顾性分析。结果 :男 78例 ,女 1 8例 ,年龄 4d～ 1 7岁。新生儿期以胆汁性呕吐为特点。非新生儿期以复发性呕吐、慢性间歇性腹痛及营养不良、发育障碍为主 ,可出现便秘、腹泻、血便或黄疸等症状。影像学检查发现十二指肠梗阻、十二指肠空肠曲或空肠位置异常和盲肠位置异常等征象 ,可为早期诊断提供依据。本组均行Ladd s手术 ,1 2例绞窄性肠扭转患儿均作肠切除。其余合并症同期手术。术后痊愈 87例 ,治愈率 91例 ,5例死亡 ,4例病情恶化放弃治疗。疗效不佳的主要原因是肠扭转导致肠坏死或合并其它严重畸形。结论 :先天性肠旋转不良的临床表现缺乏特异性 ,对其认识不足 ,缺乏重视是发生误诊、漏诊的主要原因。

小儿颈部淋巴管瘤治疗28年回顾

目的探讨小儿颈部淋巴管瘤的治疗方法。方法对我院1974年至2002年收治的颈部淋巴管瘤198例进行回顾性分析,所有病例均采用手术切除,其中129例基本将瘤体完整切除;69例有明确瘤体组织残留,其中11例术后60Co放疗,另58例术后经引流口用平阳霉素溶液灌注治疗。结果并发症发生率为10.6%,死亡率2.0%。随访113例,痊愈106例(93.8%),复发7例(6.2%)。手术加术后平阳霉素灌注的方法疗效好,该组复发率为4.9%,远期效果与完全切除组相近,并发症为3.4%,低于后者的13%(P<0.05)。结论淋巴管瘤的治疗采用手术切除为主的综合治疗,对术中有瘤体残留的病例,推荐术后使用平阳霉素灌注治疗。

应用肿瘤坏死因子基因转染肿瘤浸润淋巴细胞进行肝癌基因治疗的实验研究

目的 :探讨转基因肿瘤浸润淋巴细胞 (tumor infiltrating lym phocyte,TIL)治疗肝癌的价值。方法 :用转基因技术将肿瘤坏死因子 (TNF- α)基因导入人肝癌肿瘤浸润淋巴细胞 ,构建转基因 TIL。用肝癌细胞株 BEL74 0 4 注射裸鼠建立裸鼠肝癌移植瘤 ,用转基因 TIL 分原位及异位进行治疗 ,并用 TIL 作对照。结果 :转基因 TIL 表现出较高的抑制肿瘤作用 ,对肿瘤的生成率、生长速度的抑制作用比未转基因 TIL 强。原位注射转基因 TIL 的抗肿瘤作用较强 ,优于异位注射治疗。结论 :转基因 TIL 对裸鼠移植性肝癌的实验治疗具有较好作用 。

转TNF-α基因肿瘤浸润淋巴细胞的构建及其生物学特性的研究

目的 :用肿瘤坏死因子 (Tum or necrosis factor- α,TNF- α)基因转染人肝癌肿瘤浸润淋巴细胞 (Tumor infiltratinglym phocyte,TIL) ,构建转基因 TIL,对其生物学特性进行研究 ,为肝癌基因治疗奠定基础。方法 :用逆转录病毒载体将 TNF- α基因导入人肝癌肿瘤浸润淋巴细胞 ,构建一种新型的抗肿瘤效应细胞 -转基因 TIL。对转基因 TIL 的增殖能力和细胞表型进行检测 ,用 RT- PCR检测目的基因的表达 ,TNF- α试剂盒检测 TNF- α分泌量 ,用 MTT法检测转基因 TIL 体外抗肿瘤活性。结果 :转基因 TIL 的增殖活性及细胞表型与 IL- 2活化的 TIL 相似 ,转基因 TIL 可持续表达 TNF- α,其分泌量每 2 4 h达 370 pg/5× 10 5cells。转基因 TIL 对肝癌细胞株 BEL74 0 4具有较高的杀伤活性。结论 :转基因 TIL 维持较高的稳定性 ,可持续表达TNF- α,具有良好的体外抗肿瘤作用 。

胆道闭锁Kasai术后生存2年以上病例临床分析

目的探讨胆道闭锁Kasai手术的治疗效果、判断标准和预后。方法对2009年3月至2010年3月在我院行Kasai手术后存活2年以上22例Gross分型III型胆道闭锁患儿的肝功能、胆管炎是否发作、B超肝纤维化评分、食道吞钡、病原学检查以及T细胞功能测定进行随访。结果 22例均获得胆红素完全消退,黄疸完全消退时间为(4.64±1.33)周;17例转氨酶(ALT)正常,5例未降至正常;胆管炎发作2例,分别为术后2周和5周;5例出现超声肝纤维化评分增高;吞钡未出现食管静脉曲张病例;7例检出明确病毒抗体阳性;7例存在细胞免疫异常(CD8+增高,CD4/CD8值下降)。肝功能、病原感染以及免疫机制与肝纤维化存在相关性(P<0.05)。结论胆道闭锁Kasai术后获得良好的胆汁引流和胆红素的完全消退是决定生存的条件,黄疸术后约6周完全消退者预后较好。良好的胆汁引流和合理的术后预防用药可避免和减少胆管炎的发生。长期生存患儿仍有部分出现肝纤维化活动,与病毒感染活动和免疫机制异常有关。

小儿脊髓纵裂诊疗分析

目的探讨小儿脊髓纵裂的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析2001年1月至2011年5月作者收治的9例脊髓纵裂患儿临床资料，年龄2个月至6岁，平均年龄17个月。出现症状时间平均7个月。临床表现有背侧中线皮肤病损7例，脊柱畸形4例，下肢功能障碍及畸形4例，排尿障碍6例，排便障碍5例，下肢疼痛1例。6例术前经CT或MRI检查确诊，3例为术中发现。Pang分型：Ⅰ型6例，Ⅱ型3例。所有病例均合并终丝栓系，合并其它脊髓畸形6例，包括脊髓脊膜膨出2例，脊髓脂肪瘤3例，皮样囊肿1例。所有病例均行手术治疗，切除脊髓分隔，同时解除合并的其它脊髓栓系畸形。结果9例患儿中，5例痊愈，所有神经症状消失，3例显著改善，1例好转，无症状加重及无效病例。结论小儿脊髓纵裂多合并其它脊髓畸形，临床表现不典型。早期诊断、早期治疗是提高疗效的关键。

儿童神经源性膀胱保守治疗的现状及进展

神经源性膀胱严重危害患儿的生命与生存质量,其治疗是迄今为止尚未解决的难题。由于尿路功能重建手术疗效不确切,目前保守治疗仍是首选的治疗手段。近年来间歇清洁导尿、膀胱功能训练、药物治疗、电刺激及神经调控等技术不断进入临床研究,并显示出良好的应用前景,其中一些方法已成为临床治疗的标准方案。同时组织工程器官与干细胞移植的研究也取得了巨大的进步,为神经源性膀胱的治疗提供了新思路。

儿童神经源性膀胱治疗的现状及进展

儿童神经源性膀胱发病率高,严重危害患儿的生命与生存质量,其治疗是迄今尚未解决的世界难题。儿童神经源性膀胱的治疗已取得了巨大的进步,但总体效果仍欠理想,目前治疗方法复杂多样,新的技术不断应用于临床,治疗的理念不断被更新,因此有必要对近年来的治疗现状及研究进展做一综述。

改良Rehbein手术治疗先天性巨结肠症66例

改良Ｒｅｈｂｅｉｎ手术治疗先天性巨结肠症６６例罗意革（广西医科大学第一附属医院小儿外科南宁５３００２１）治疗先天性巨结肠术式主要有四类：Ｓｗｅｎｓｏｎ，Ｄｕｈａｍｅｌ，Ｓｏａｖｅ及Ｒｅｈｂｅｉｎ。目前文献普遍认为其效果相近，治愈率约为８０％，因术式特...

新生儿巨型脐膨出的早期修复(附11例报告)

目的 :总结新生儿巨型脐膨出修复的经验。方法 :对 11例巨型脐膨出临床资料进行回顾性分析。结果 :男 8例 ,女 3例。腹壁缺损直径为 5～ 12 cm。其中缺损范围在 5～ 6 cm的 3例行一期修复 ;其余缺损超过 6 cm的病例 ,1例行二期修补 ,另 7例行分期整复修复术。本组 9例痊愈 ,1例一期修复术后死于呼衰 ,1例因并发严重硬肿症放弃治疗。结论 :巨型脐膨出的修复强调早期进行。手术方式以分期整复修补术最为安全、可靠 。

转基因细胞毒性T淋巴细胞的生物学特性及其对荷瘤裸鼠的抗肿瘤作用(英文)

背景肿瘤患者体内的抗肿瘤免疫受到抑制。增强细胞毒性T淋巴细胞(cytotoxicTlymphocyte,CTL)的活性是提高过继免疫治疗效果,促进肿瘤康复的有效途径之一。目的对转导肿瘤坏死因子(TNF-α)基因的CTL的生物学特性及抗肿瘤活性进行研究,探讨细胞因子基因疗法和过继免疫治疗肿瘤的新途径。设计随机区组实验研究。地点和对象实验在广西医科大学医学实验中心完成。从人肝细胞癌组织中分离淋巴细胞,用BEL7404和IFN-г诱导得到CTL。BALB/c裸小鼠28只,雄性,4～6周龄,体质量18～20g,购自北京医科大学实验动物科学部(SPF级,合格证书医动字第01-3048号)干预用重组反转录病毒载体介导对CTL进行TNF-α基因转导。于每只裸鼠右前肢腋窝皮下注射注射BEL7404,建立荷瘤裸鼠模型,28只裸鼠按体质量分为4组,每组7只。观察转基因CTL对肿瘤原位(右前肢腋窝)及异位(左前肢腋窝皮下)注射治疗效果,分别用生理盐水注射治疗作对照。主要观察指标①检测TNF-α基因转导前后CTL的生长形态,增殖能力,TNF-α分泌量、细胞表型。②体外不同作用时间和效靶比浓度对BEL7404的杀伤效应。③各实验组的肿瘤生成时间,生长速度及肿瘤生成率。结果转基因CTL的生长形态、增殖活性及细胞表型与CTL相似,但具有持续、高效表达TNF-α的能力。

非新生儿期先天性肠旋转不良79例临床分析

我科1974～2003年共收治非新生儿期肠旋转不良79例,男68例,女11例;年龄40 d～17岁,中位年龄3.2岁.平均病程2.8年,51例(65%)至少有1次院外误诊史.首次即以急腹症来诊16例(20%),有复发性呕吐55例(70%),慢性间歇性腹痛42例(53%),营养不良、发育障碍47例(59%),腹泻15例(19%),便秘10例(13%),血便3例(4%),黄疸3例(4%),因其他疾病术中发现4例(5%).术前主要依靠上消化道造影和钡灌肠检查发现十二指肠梗阻、十二指肠空肠曲或空肠位置异常和盲肠位置异常等征象明确诊断,术前确诊率为86%.

转基因CTL的构建及其生物学特性的研究

目的 :构建TNF α基因转染的CTL ,并对其生物学特性进行研究。方法 :用重组逆转录病毒载体介导将TNF α基因导入CTL ,构建转基因CTL。检测其增殖能力 ,TNF α分泌量、细胞表型 ,观察其对BEL74 0 4的体内、外抗肿瘤活性。结果 :转基因CTL的形态、增殖活性及细胞表型与CTL相似。但具有高效表达TNF α的能力 ,72h表达量为 4 10pg mL。转基因CTL对BEL74 0 4具有较高的体外杀伤作用 ,其杀伤活性与作用时间及效靶细胞比正向相关。转基因CTL对荷瘤裸鼠过继免疫后 ,移植瘤的生成延迟、生长减慢 ,成瘤率降低。结论 :转基因CTL的构建为肿瘤过继免疫治疗提供新型的效应细胞 。

儿童肝细胞肝癌与肝母细胞瘤的临床特点及预后

目的比较小儿肝细胞肝癌(HPC)与肝母细胞瘤(HB)临床特点,分析二者预后差异,以提高临床认识。方法对1985～2006年收治小儿HPC15例和HB23例,从发病年龄、甲胎蛋白(AFP)阳性率、乙肝病毒感染率、肝硬化发生率、手术完整切除率、1年累积生存率等进行比较。结果HB平均发病年龄、乙肝病毒感染率、肝硬化发生率低于肝细胞肝癌,1年累积生存率高于HPC,P=0,0.0005,0.0003,0.037,有统计学差异。二组AFP阳性率、手术完整切除率比较差异无统计学意义P=0.6645,1.0。结论HPC小儿多数有乙肝病毒感染和肝硬化背景,预后较差,应加强围生期乙肝病毒病毒阻断,减少肿瘤发病率,同时加强综合治疗,努力提高术后生存率。HB预后相对较好,应努力提高肿瘤完整切除率,规范术后化疗,提高肿瘤治愈率。

隐睾患儿睾丸病理及血清性激素的改变

目的 探讨隐睾患儿睾丸组织的病理改变及血清性激素改变。方法 利用光镜和电镜对16例隐睾患儿睾丸组织超微结构改变进行观察。采用放射免疫法对18例隐睾患儿手术前后外周静脉血清睾酮（T）、雌二醇（E2）、卵泡刺激素（FSH）进行测定。结果 镜下观察发现2岁内息儿睾丸组织仅有轻微改变，2岁后睾丸组织学变化随年龄增长渐加重。隐睾患儿术前组血清T明显低于正常，而E2、FSH均明显高于正常，睾丸固定术后3～6个月血清T较术前组明显升高，而血清E2、FSH低于术前组，差异均有显著性（P均〈0．05）。结论 2岁内隐睾患儿睾丸组织病理改变轻微，是手术的最佳时机。睾丸固定术后患儿血清性激素水平明显改善，有利于睾丸功能恢复，手术疗效可靠。

MRU在小儿泌尿系梗阻的诊断意义

目的比较泌尿系梗阻的各种影像学诊断方法,讨论磁共振尿路造影(MRU)对泌尿系梗阻的诊断意义。方法分析23例患儿术前行MRU检查的资料,与B超、静脉尿路造影(IVU)、逆行尿路造影、CTU等影像学诊断资料进行对比。结果23例B超检查15例显示明确,静脉尿路造影有7例不显影或显影不清,CTU检查12例,其中8例显影,4例显影不清楚。MRU检查23例,均显影清楚。结论MRU能显示无功能性肾脏集合系统,还有无需碘造影剂的优点,在儿童泌尿系梗阻辅助检查中有着重要作用。

支架管外引流与双J管内引流在小儿离断式肾盂成形术中的应用比较

目的 比较小儿离断式肾盂成形术后留置双J管内引流与肾造瘘支架管外引流的临床疗效及诊治经验.方法 2007年1月至2012年12月,我们收治77例因单侧肾盂输尿管连接部梗阻而行离断式肾盂成形术的患儿,将其分为留置双J管组（41例）和留置肾造瘘支架管组（36例）,比较两组手术时间、术中出血量、拔管和术后住院时间、住院费用、并发症的发生率及肾功能恢复情况.术后均经B超及ECT等进行随访.结果 两组在术后住院时间及并发症的发生率上比较,差异有统计学意义（P＜0.05）,双J管组术后平均住院时间为（7.63＋ 1.92）d,肾造瘘支架管组平均住院时间为（15.89＋ 3.41）d.术后并发症的发生率：双J管组（14.6％）明显低于肾造瘘支架管组（36.1％）.随着双J管留置时间的延长,并发症的发生率1～2个月组为17.6％,2～3个月组为26.3％,＞3个月组为100％.术后B超及ECT等随访,两组术前、术后肾功能相比（P＜0.01）均有明显恢复,恢复程度比较,差异无统计学意义（P＞0.05）.结论 小儿离断式肾盂成形术后置双J管内引流的疗效优于支架管外引流.

围术期处理对尿道下裂尿道成形术后尿瘘和尿道狭窄发生的影响

目的 探讨围术期处理对尿道成形术后尿瘘和尿道狭窄的影响。方法 回顾性分析234例中段型尿道下裂患儿的一般临床资料及围术期处理情况,其中104例行Snodgrass手术,37例行Onlay手术,83例行Duckett手术。通过logistic回归分析影响尿道下裂术后尿瘘发生的围术期处理因素。将行不同术式的患儿根据尿管拔除时间进行分组,比较不同尿管留置时间组尿道狭窄的发生率。结果 234例病例中术后发生尿瘘43例（18.4%）,尿道狭窄44例（18.8%）。术后第1次换药时间〉3 d及拆除包扎时间≤3 d者尿道下裂术后尿瘘发生风险的较高（P〈0.05）。Duckett术后留置尿管延时组尿道狭窄发生率为14.3%,低于常规留置尿管组的33.3%（P〈0.05）,Snodgrass和Onlay术后不同尿管留置时间组间尿道狭窄发生率比较,差异无统计学意义（P〉0.05）。结论 术后尽早更换敷料并适当延长包扎时间,可以减少尿道下裂术后尿瘘的发生;Duckett术后延长留置尿管至术后21~28 d可以减少尿道狭窄的发生。