伴神经精神系统病变的系统性红斑狼疮相关巨噬细胞活化综合征2例

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)相关巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)属于临床重症疾病,病死率较高,伴发神经精神症状少见,在诊治过程中,需积极判断患者出现的神经精神症状是由狼疮脑病(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)还是由巨噬细胞活化综合征引起。本研究回顾性分析2例就诊于华中科技大学同济医学院附属协和医院风湿免疫科伴神经精神系统病变的系统性红斑狼疮相关巨噬细胞活化综合征患者的临床资料。病例1为30岁女性,2019年无诱因出现明显脱发,伴消瘦、乏力、口干,2021年3月腿软无力摔倒,随后无明显诱因出现发热伴寒战,完善相关检查后诊断为“系统性红斑狼疮”,给予激素、抗感染等对症治疗,患者仍发热,完善检查提示中度贫血,铁蛋白升高,甘油三酯升高,NK淋巴细胞活性减低,穿孔素阳性率为4.27%,诊断“噬血细胞综合征前期”;2021年5月患者出现精神恍惚,胡言乱语,完善相关检查后诊断为“系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征”,予甲泼尼龙、抗感染、改善精神状态等治疗后,患者体温正常,神经精神症状好转。病例2为30岁女性,2019年6月出现颜面部鼻翼两侧蝶形红斑,颈部数个红斑,伴脱发、口腔溃疡、发热,完善相关检查后诊断为“系统性红斑狼疮”,给予甲泼尼龙、静脉滴注人免疫球蛋白等治疗后病情缓解,2019年10月患者出现神清淡漠,无嗜睡,并再次出现发热,同时伴有头晕、呕吐,完善相关检查提示中度贫血、NK淋巴细胞活性减低、甘油三酯升高、铁蛋白升高,考虑诊断为“系统性红斑狼疮、狼疮脑病、巨噬细胞活化综合征”,予激素、静脉滴注人免疫球蛋白、抗感染、利妥昔单抗(美罗华)治疗,患者病情好转出院,出院后规律口服甲泼尼龙片,精神症状仍间断发作;2019年11月出现发热、躁狂、谵妄等精神症状,后转为淡漠状态,给予甲泼尼龙静脉滴注,奥氮平片(再普乐)口服,精神症状好转后给予利妥昔单抗治疗,后因反复感染更换为贝利尤单抗,在2021年3月患者精神异常症状恢复。通过分析临床症状、影像学检查、实验室检查、治疗经过及其效果,推测病例1的神经精神症状由巨噬细胞活化综合征引起可能性大,病例2的神经精神症状由系统性红斑狼疮引起可能性大。目前对两者的鉴别还缺乏直接的实验室依据,可以通过临床表现、影像学表现、脑脊液检测、患者对治疗的反应来综合判断出现神经精神症状的病因,本研究的2个病例最终取得较好的预后,与对本病的早期诊断、治疗、干预密切相关。

巨噬细胞活化综合征12例死亡病例分析

对巨噬细胞活化综合征 (MAS)12例死亡病例的临床资料进行总结,为该病的临床诊断及治疗提供依据。方法 回顾性分析巨噬细胞活化综合征死亡患者的临床资料。结果 共收集到12例MAS死亡患者,均为女性患者,其中10例为系统性红斑狼疮(SLE)继发噬血细胞综合征,2例为类风湿关节炎(RA)继发噬血细胞综合征,诊断结缔组织疾病的中位年龄为23岁,诊断MAS的中位年龄为32.5岁。伴发热有12例,出现皮疹5例,关节疼痛4例,脾肿大5例,肝肿大3例,淋巴结增大9例,神经系统受累3例,心包积液10例,胸腔积液9例,12例患者均出现肺部感染。发生MAS时,有4例出现两系血细胞减少,6例出现三系血细胞减少,出现肝功能异常11例,乳酸脱氢酶升高11例,纤维蛋白原降低11例,D-二聚体升高12例,APTT升高6例,甘油三酯升高11例(其中1例患者未查),铁蛋白升高12例,NK细胞减少5例(其中2例患者未查),骨髓活检见噬血细胞现象2例。所有患者均使用糖皮质激素治疗,9例患者加用了丙种球蛋白治疗,2例患者加用了生物制剂,3例患者加用了免疫抑制剂治疗。结论 巨噬细胞活化综合征中女性死亡患者多见,血清铁蛋白持续升高常提示预后不佳,在高度怀疑巨噬细胞活化综合征时尽早使用糖皮质激素冲击治疗,在危重情况下或病情无改善时加用环孢素A及依托泊苷进行治疗可能改善患者的预后。

系统性红斑狼疮继发格林巴利综合征1例并文献复习

统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)是一种慢性严重自身免疫性疾病,其特征是产生大量自身抗体和多系统多脏器损伤[1]。随着诊治水平的提高,已由既往急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病,但神经系统并发症仍是该疾病最严重的表现之一,可导致SLE患者残疾甚至死亡,常累及中枢神经系统,外周神经系统受累较为少见,其中以格林巴利综合征(Guillain-Barre Syndrome,GBS)为继发表现的更为罕见(<0.1%)[2]。现将我院收治的1例系统性红斑狼疮继发格林巴利综合征患者的临床表现、治疗方法、并发症进行分析报道如下。

槐杞黄颗粒治疗未分化结缔组织病的疗效观察

未分化结缔组织病(UCTD)是一组具有系统性自身免疫性疾病的临床和血清学表现,但不符合特定结缔组织病(CTD)诊断标准的疾病[1]。大多数患者表现为关节症状、干燥症状、皮疹、光过敏等一个或多个症状。随时间进展,部分患者转化为明确的CTD,包括系统性红斑狼疮、系统性硬化症等[2]。早期治疗干预达到延缓或中止部分患者转化为CTD将很大程度减轻患者经济、心理负担。因此不断深入对UCTD的研究,拓展相应治疗手段意义重大。