基于心血管磁共振的Danon病与肥厚型心肌病胸廓骨骼肌特征研究

目的应用心血管磁共振(CMR)定量评价Danon病和肥厚型心肌病(HCM)患者胸廓骨骼肌(TSM)形态和组织特征,以此提供辅助鉴别诊断信息。方法回顾性收集完成CMR检查的15例Danon病患者(Danon病组),并与性别、年龄配对的15例HCM患者(HCM组)及15例健康志愿者(对照组)进行对比研究,测量所有受试者4组TSM(胸大肌、胸小肌、竖脊肌及肩胛下肌)的面积指数(TSMAi)、2组骨骼肌(胸大肌及肩胛下肌)的T1弛豫时间及细胞外容积(ECV)。采用单因素方差分析、Kruskal-Wallis检验进行三组数值的比较。结果Danon病组总TSMAi低于HCM组和对照组[(15.37±3.28)cm^(2)/m^(2)vs(23.02±3.88)cm^(2)/m^(2)vs(22.33±4.67)cm^(2)/m^(2),P<0.001],且各肌肉的TSMAi亦均低于HCM组和对照组(均P<0.05),HCM组与对照组的各TSMAi差异均无统计学意义(均P>0.05)。Danon病组及HCM组胸大肌native T1值均大于对照组(均P<0.05),Danon病组胸大肌及肩胛下肌的ECV均高于HCM组和对照组,enhanced T1值均低于HCM组和对照组(均P<0.05);HCM组与对照组的ECV、enhanced T1差异无统计学意义(P>0.05)。结论应用CMR能有效评价Danon病患者TSM形态及组织特征改变。与HCM患者相比,Danon病患者TSM显著萎缩,伴细胞外容积增加。CMR为两者的鉴别诊断提供了TSM的定量参考依据。

心脏磁共振定量技术在心肌病变评估中的应用与进展

心血管疾病是中国居民的首位死因,无创性影像技术对心血管疾病的诊疗具有重要价值。心脏磁共振(CMR)通过多参数、多序列"一站式"成像,可从心脏结构、功能、组织特征及微观结构等方面多维度表征心脏病理生理信息。本文将围绕CMR-T1 mapping、特征跟踪及弥散张量成像等新技术,阐述其在非缺血性心脏病、缺血性心脏病等多种心肌病变诊断、疗效监测和预后预测方面的应用及进展。