腹盆腔原发性室管膜瘤1例并文献复习

目的探讨颅脊髓外室管膜瘤临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法总结1例多次复发切除的腹盆腔原发性室管膜瘤临床病理特点，对患者3次手术切除标本进行形态学观察、免疫组化检测并文献复习。结果国内外文献报道颅脊髓外室管膜瘤（除去骶尾部）共44例，发生部位包括卵巢24例、子宫韧带6例、纵膈9例、肝1例、肺1例、小肠1例、网膜1例、子宫直肠间隙1例。其中国内报道的5例均发生于卵巢，而该例为腹腔及盆腔多发病灶，未累及卵巢，国内外尚未见报道。44例患者均为女性，中位年龄36岁（13～71岁），多数经历多次手术切除，瘤细胞常同时表达GFAP、ER、PR。该例患者初次发病年龄36岁，截止目前已经历3次手术，每次肿瘤形态不完全一致，血管周无细胞区以及乳头状结构在第三次手术切片中表现相对充分。3次手术肿瘤组织均表达GFAP、ER、PR。结论颅脊髓外室管膜瘤属低度恶性肿瘤，可多次切除，免疫表型具有一定的特征性。

后肾腺瘤的临床、病理和MRI表现(附2例报道并文献复习)

目的:探讨后肾腺瘤(MA)的临床、病理和MRI表现,提高对MA的诊断水平。方法:回顾性分析2例经病理证实的MA患者的临床、病理及MRI资料,结合相关文献进行分析和总结。结果:本组2例MA患者均为女性,均表现为单侧肾脏实质性肿块,T1WI肿瘤实质部分信号与肾皮质相仿,T2WI为等信号和略低信号,DWI均为明显高信号,1例瘤内可见出血、坏死、囊变、钙化和假包膜,信号不均匀,另1例瘤内可见中心瘢痕,除瘢痕外肿瘤信号较均匀,增强后1例表现为中度不均匀延迟强化,另1例表现为"快进快出"的强化方式。病理学特点:肿瘤细胞非常丰富,排列紧密,常可形成肾小球样或花蕾状结构,常见砂粒体形成。免疫组化常见WT-1、CD57阳性,EMA和AMACR阴性。结论:MA典型的MRI表现为T1WI和T2WI低或等信号,DWI明显高信号,瘤内常见出血、坏死,部分伴有囊变和钙化,信号不均匀,边界清晰,有或无假包膜,增强后病灶呈轻中度持续性或渐进性强化。因其MRI表现形式多样,最终诊断依赖于病理学检查。

宫颈腺样基底细胞癌的临床病理学特征分析

目的观察和分析宫颈腺样基底细胞癌(ABC)的临床和病理学特征,期望能更多的了解其临床病理特点、诊断及临床处理。方法回顾性分析15例宫颈ABC,收集相关临床病理学参数,分析该肿瘤的一般临床病理学特征及临床处理规律,采用免疫组织化学方法检测肿瘤组织Ki-67、p16、p63及p53的表达情况。结果 15例宫颈ABC发病中位年龄60岁,1例因绝经后阴道出血就诊,1例绝经后阴道分泌物异常就诊,余均无症状,阴道镜检查及切除标本肉眼观无明显肿块。ABC均合并鳞状上皮内病变或更重病变,且ABC癌巢均位于合并病变的深部,部分癌巢在空间上靠近血管和神经束,但无累及证据。11例可获得完整病理资料,镜下癌巢在宫颈纤维肌层中浸润性生长,浸润深度0.16~1.5 cm,浸润宽度0.11~1.7 cm,癌巢周间质反应从无明显改变至水肿伴/不伴炎症细胞浸润,2例间质出现黏液样变性。癌巢一般较小,基底样细胞构成实性癌巢或其内有单个腺腔结构,也可散在多个腺腔。6/11例癌细胞胞质发生透明变性,10/11例出现不同程度的鳞化,鳞化细胞可伴异型性,Ki-67增殖指数较未发生鳞化癌巢表达稍高。9/15例患者行诊断性/治疗性LEEP术,7/15例患者行至少全子宫切除术。结论宫颈ABC多发生于>50岁妇女,患者无明显症状,阴道镜检查及切除标本肉眼观未见肿块,通常显微镜下才能观察到病灶。该肿瘤临床进程缓慢,生物学行为惰性,虽在宫颈纤维肌层内浸润性生长,但并未如其他恶性肿瘤般破坏性生长,亦无癌性促结缔组织反应,ABC癌周间质反应轻,与周围组织"和平共处"。ABC癌细胞巢常发生鳞化,可伴异型性及增殖活性升高,此时应注意与鳞状上皮内病变累腺、浸润性鳞状细胞癌、腺样囊性癌、腺鳞癌等其他恶性肿瘤鉴别,一旦ABC合并其他恶性肿瘤,患者的临床处理应参考合并肿瘤的组织学类型、分级、分期等做出判断。

肾脏乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤的临床病理及CT表现

目的:探讨肾脏乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤(AML)的临床、病理及CT表现特征。方法:回顾性分析36例经手术病理证实的乏脂肪AML的临床、病理及CT资料,将其分为上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)组和其他乏脂肪AML组,观察病灶的数目、大小、形状、密度及其均匀性、劈裂征、血管影、假包膜、病灶的强化程度及强化方式等,采用SPSS 19.0软件进行统计学分析。结果:EAML组18例19灶,平均年龄40岁,其他乏脂肪AML组18例22灶,平均年龄49岁。两组病灶最大径分别为(58.63±56.59)mm和(16.97±8.59)mm,P<0.05;密度不均匀者分别为10例和4例,P<0.05;形态不规则者分别为12例和10例,劈裂征阳性者分别为8例和13例,血管影分别为6例和2例,假包膜分别为6例和2例;病灶强化方式快进快出者分别为4例和10例,持续性强化者分别为14例和12例,渐进性强化者分别1例和0例,两组间病灶形状、劈裂征、血管影、假包膜均无统计学差异。EAML组病灶平扫、皮髓质期和肾实质期CT值分别为(44.3±10.7)HU、(101.6±26.6)HU和(86.9±17.9)HU,其他乏脂肪AML组各期CT值分别为(37.1±7.3)HU、(108.7±23.8)HU和(87.6±13.6)HU。EAML组比其他乏脂肪AML组平扫CT值高,P<0.05,增强后CT值无统计学差异。结论:乏脂肪AML CT表现有一定特征性,EAML较其他乏脂肪AML发病年龄小,病灶体积大,平扫密度相对高且不均匀,明确诊断依赖于病理。

阴囊高分化脂肪肉瘤误诊为黏液性脂肪肉瘤1例

患者男性,63岁,因右下腹痛2天余,以急性阑尾炎收治入院。阑尾炎术后发现患者左侧腹股沟区有一肿块,患者自述肿块存在2年余。查体：站立位,左侧腹股沟区可见一局限性隆起型肿块,进入阴囊,12 cm×9 cm大小,质地中等偏硬,无压痛,平卧后肿块不消失,不能回纳,透光试验阴性。遂行左侧腹股沟斜疝无张力修补术＋左侧阴囊内肿块切除术，术中见阴囊内肿块呈实性，质偏硬，从左侧阴囊底部向内上方将肿块推出左侧腹股沟区切口，完整切除肿块。

原发性腹膜癌1例

患者女性，77岁，因急性胃肠炎就诊，检查发现盆腔肿块9天入院、PET．CT考虑腹膜多发转移瘤，附件来源肿瘤可能。

非典型性和恶性血管球瘤11例临床病理及分子遗传学特征分析

目的探讨非典型性血管球瘤(glomus tumor,GT)和恶性血管球瘤(malignant glomus tumor,MGT)的临床病理学及分子遗传学特征。方法回顾性分析11例GT的临床病理学、免疫表型及分子遗传学特征,行HE、免疫组化染色及分子检测,并复习相关文献。结果男性4例,女性7例,发病年龄16~77岁,中位年龄49岁。肿瘤部位:胃体3例,胃窦、小腿和肺各2例,支气管1例,阴囊1例。肿瘤最大径1~5 cm,中位最大径2.7 cm。10例(91%)为典型固有球瘤,1例为固有球瘤和球血管瘤混合分布。8例呈浸润性生长,3例呈实性片状,4例见瘤栓,1例见神经束侵犯,5例见肿瘤性坏死,4例见梭形细胞区域,1例细胞重度异型,7例核分裂>5个/50 HPF。免疫表型:MSA(10/11)、vimentin(10/11)、Ⅳ型胶原(10/11)、α-SMA(9/11)、h-Caldesmon(9/11)、CD57(9/11)、Calponin(7/11)、BCL-2(6/11)、CD56(3/11)、CD34(3/11)、BRAF V600E(2/11)、desmin(2/11)、Syn(6/11)、S-100(3/11)、INI1(11/11)和广谱CK(1/11)均阳性,CgA、CD117和DOG1均阴性,Ki-67增殖指数为5%~60%。10例随访时间6~89个月,2例分别于术后26、48个月发生肝转移,1例活检后5天因大咯血死亡,另7例无瘤生存。基因检测:2例BRAF V600E突变,1例CTNNB1基因突变,1例KEAP1基因突变。结论非典型性GT和MGT表现为潜在和低度恶性生物学行为,部分形态学指标有鉴别价值。肝转移是常见现象,早期监控转移灶仍有手术切除肿瘤延长患者生存的机会。

肺上皮样血管内皮瘤活体组织病理学检查的诊断意义

目的:探讨肺活体组织检查肺上皮样血管内皮瘤(pulmonary epithelioid haemangioendothelioma,PEH)意义及鉴别诊断。方法:回顾分析4例肺穿刺活体组织检查诊断PEH患者的病理特点、免疫组织化学检查结果、临床及实验室检查结果。结果:4例PEH患者年龄30～61岁,男女比2∶2;影像学检查示肺内结节考虑为转移性癌,实验室检查未见明显异常。光镜下肿瘤细胞有上皮样及空泡样形态,空泡内偶见红细胞,瘤细胞呈条索状、小巢状,腺样结构及不规则状分布于淀粉样或玻璃样变间质中,瘤细胞未见核分裂相,肿瘤边缘区细胞丰富,呈息肉或肾小球样填塞于扩张的肺泡腔。肿瘤细胞表达CD31、CD34、第Ⅷ因子相关抗原(factorⅧrelated antigen,FⅧRAg)等血管内皮细胞标记,同时部分表达波形蛋白(vimentin)和细胞角蛋白(cytokeratin,CK)。结论:肺穿刺活体组织中,如果病变具有典型PEH形态学特征及免疫表型,同时又有临床及影像学支持,即可诊断PEH,应用多组抗体有助于PEH的诊断及鉴别诊断。

长期误诊中枢神经系统淋巴瘤一例

原发性中枢神经系统淋巴瘤在临床上较为少见,其症状、体征和影像学表现多变,易被误诊为其他中枢神经系统疾病。本文报告1例表现为复发-缓解和颅内多发病灶的弥漫大B细胞淋巴瘤,总结分析该病的临床特征与影像学特点,以期提高临床医师对该疾病的认识和诊治能力。

小于3 cm肝细胞腺瘤和肝局灶性结节增生超声造影特征对比

目的对比分析最大径<3 cm的肝细胞腺瘤(HCA)和肝局灶性结节增生(FNH)的超声造影(CEUS)特征,探讨CEUS对两者的鉴别诊断价值。方法收集经手术后穿刺病理证实的25个最大径<3 cm的HCA和48个最大径<3 cm的FNH病灶,经外周静脉团注造影剂SonoVue后,观察两者动脉期增强方式、门脉期及延迟期增强强度、滋养动脉、中央瘢痕、包膜下增强血管影等表现。结果最大径<3 cm的HCA和FNH病灶在动脉期均表现为快速增强,其中,HCA以整体增强(21个,84.0%)为主,FNH以泉涌状增强(41个,85.4%)为主(P<0.001)。门脉期,HCA减退呈低回声增强(10个,40%),FNH表现为高回声增强(10个,20.8%)或等回声增强(38个,79.2%;P<0.001);延迟期,分别有13个(52.0%)HCA和2个(4.2%)FNH减退呈低回声增强(P=0.003)。HCA滋养动脉检出率低于FNH(12.0%vs 52.1%,P=0.001);HCA包膜下增强血管影检出率显著高于FNH(56.0%vs 10.4%,P<0.001)。CEUS动脉期整体高回声增强或包膜下增强血管影诊断HCA的灵敏度、特异度、准确度分别为88.0%、87.5%、87.7%;CEUS动脉期泉涌状增强、中央瘢痕、延迟期等回声或高回声增强为标准诊断FNH的灵敏度、特异度、准确度分别为93.8%、84.0%、93.2%。结论对于最大径小于3 cm的肝脏病灶,CEUS表现为动脉期整体高回声增强或包膜下增强血管影提示HCA,动脉期泉涌状增强或中央瘢痕或延迟期等回声或高回声增强提示FNH。

化生性胸腺瘤5例临床病理分析

目的探讨化生性胸腺瘤(metaplastic thymoma,MT)的临床病理特点、免疫表型、诊断、鉴别诊断及预后。方法收集5例MT的临床病理资料行光镜观察及免疫组化染色,并复习相关文献。结果患者女性4例,男性1例,平均年龄49. 2岁。临床均表现为前纵隔肿块,肿瘤最大径6. 5～12. 0 cm,界限清楚或有包膜,切面呈均质、实性,质韧,灰白、灰黄色。镜下肿瘤显示双相分化特点,上皮细胞与梭形细胞交错分布并相互移行。上皮细胞呈岛状排列并相互吻合,细胞轻度异型,可见核沟和核内假包涵体;梭形细胞形态温和,呈束状排列;两种类型细胞中核分裂象均罕见。免疫表型:上皮细胞CK(AE1/AE3)呈强阳性,EMA呈灶阳性,CD20呈阴性,Ki-67增殖指数为1%～4%;梭形细胞vimentin呈弥漫阳性,EMA呈弱阳性,CD20呈阴性;间质淋巴细胞CD3呈阳性,Td T呈阴性。患者均无重症肌无力,术后无复发和转移。结论 MT是一种罕见的低度恶性的胸腺肿瘤,其独特的双相性组织学特征及免疫表型有助于诊断和鉴别诊断。

局灶性肝紫癜的CT及MRI表现

目的:探讨局灶性肝紫癜(FPH)的CT及MRI表现。方法:回顾性分析6例经病理证实的局灶性肝紫癜患者的临床资料及CT图像,其中2例同时行MRI检查。图像分析包括病灶的数目、部位、大小、形态、CT及MR平扫以及强化特征等。结果:6例患者中,男3例,女3例,年龄(52.8±9.9)岁;5例为单发病灶,1例有2个病灶。病灶位于肝右叶5个,肝左叶2个;边界模糊6个,边界清晰1个;平均直径(长径与短径之和的平均值)9.5~23.0mm,均值(15.5±5.3)mm。CT平扫:病灶均呈略低密度,平均CT值为(44.3±13.0)HU,邻近肝实质平均CT值为(57.3±7.3)HU,两者间的差异有统计学意义(P<0.05)。CT增强扫描:病灶均呈渐进性强化,其中4个呈均匀轻度强化,2个呈离心性强化,1枚呈轻度环形强化;动脉期及静脉期,病灶平均CT值分别为(58.0±9.7)和(80.4±15.9)HU,邻近肝实质分别为(75.9±9.4)和(102.3±10.4)HU,两期图像上病灶与邻近肝实质间的差异均有统计学意义(P<0.05)。2个病灶在MR平扫T2WI上呈稍高信号,T1WI上呈低信号,增强后呈渐进性强化。结论:局灶性肝紫癜的主要CT表现为肝内边界模糊的低密度病灶,增强扫描呈渐进性强化。

浸润生长与无浸润生长胰腺实性假乳头状瘤MRI表现

目的比较浸润与无浸润生长胰腺实性假乳头状瘤(SPTP)的MRI表现。方法回顾性分析经手术病理证实的浸润生长SPTP患者20例(浸润组)和无浸润生长SPTP患者26例(无浸润组)的平扫及动态增强MRI特点。结果浸润与无浸润组患者性别、年龄、病灶位置、病灶大小、类型、延迟期强化类型差异均无统计学意义(P均>0.05),而病灶形态、周围侵犯情况差异有统计学意义(P均<0.05)。结论 SPTP形态不规则及侵犯周围组织时,提示恶性可能。即使病灶<30mm且无周围侵犯征象,也不能排除肿瘤浸润。

包涵体性纤维瘤病临床病理分析

目的总结包涵体性纤维瘤病(IBF)的临床病理、特殊染色、免疫表型、诊断与鉴别诊断。方法收集5例IBF的临床资料,观察其组织病理学形态、特殊染色及免疫组织化学特征,并进行随访。结果 5例中男性3例,女性2例,年龄为4~24个月,平均10.6个月。发生于足趾3例,手指2例。1例为复发病例,表现为右无名指及小指部有3个小结节。病变体积小、实性,被覆皮肤。组织学均表现为真皮和皮下纤维母细胞增生,伴多量胶原纤维形成。其最具特征性改变为梭形纤维母细胞胞质内有数量不等的嗜酸性包涵体。Masson三色染色包涵体呈深红色,免疫组化瘤细胞SMA、desmin和calponin均(+)。结论 IBF是一种罕见的良性肌纤维母细胞性肿瘤,其胞质内嗜酸性包涵体具有特征性。其具有局部复发潜能,扩大切除是治疗的最佳手段。

深在性囊性胃炎内镜下的特征性表现及治疗策略:基于单中心的回顾性研究

目的:基于单中心数据探讨深在性囊性胃炎(gastritis cystica profunda,GCP)内镜下的特征性表现及诊疗策略。方法:回顾性分析复旦大学附属中山医院内镜中心2011年10月至2016年10月内镜治疗后经病理确诊的40例GCP患者的临床资料,总结其内镜下特征性表现,并对其中GCP合并早期胃癌的患者进行单独分析。结果:GCP内镜下表现以黏膜下隆起型为主(18/40,45%),术前超声胃镜对黏膜下隆起型的GCP有较高的诊断价值。术前诊断为GCP而接受治疗的比例为20%,内镜治疗后随访均无复发。5例(12.5%)GCP患者合并有早期胃癌,主要表现为黏膜病变型(Ⅱa+Ⅱc型),接受内镜下治疗后随访均无复发。结论:GCP患者内镜下主要表现为黏膜下隆起型;GCP患者常合并早期胃癌,老年男性、既往远端胃切除史、病灶位于贲门、内镜表现为Ⅱa+Ⅱc型可能是GCP合并早期胃癌的高危因素;无论是否合并早期胃癌,内镜黏膜下剥离术(ESD)治疗都是一种安全、有效的微创治疗方式。

嗜酸细胞性胃肠炎三例

嗜酸细胞性胃肠炎是罕见病,易漏诊和误诊。根据浸润胃肠壁的程度可分为黏膜病变型、肌层病变型和浆膜病变型。本文报道了黏膜病变型、肌层病变型和浆膜病变型嗜酸细胞性胃肠炎各一例。

IgG4相关性硬化性胆管炎误诊为肝门部胆管癌1例报告

患者男性,75岁,2016年10月进食油腻食物后出现发热,体温最高39℃,无明显畏寒、寒战,伴右上腹持续性胀痛,皮肤、巩膜黄染,尿色加深。1.1外院诊治经过 外院腹部超声示:慢性胆囊炎、胆囊结石、左肝内胆管多发结石伴扩张。患者于2016月11月7日行左半肝切除术+胆囊切除术+胆道镜取石术,术中见胆囊内数枚结石,胆总管下段少许泥沙样结石,左肝萎缩、表面可扪及结石,胆管呈串囊状扩张、充满绿豆大小结石及脓性胆汁,腹腔内无腹腔积液。术后病理(D16-28986):慢性胆囊炎伴结石,左半肝内胆管扩张纤维化结石,管壁小胆管增生伴慢性化脓性炎累及周边肝组织汇管区,肝细胞水肿,可见肝细胞再生结节,汇管区纤维间隔多见。术后患者症状好转,2017年2月无明显诱因下出现皮肤、巩膜黄染伴皮肤瘙痒,尿色深黄,大便呈白陶土样,数日后再次发热,体温最高39℃,伴上腹持续性胀痛,时有左侧耳鸣,否认皮疹、腹痛腹泻、黑便便血、头晕黑鏤、胸闷胸痛、关节痛、尿频尿急、泡沫尿、局部肿块等。

肝细胞腺瘤超声造影与增强CT表现对比分析

目的明确超声造影(contrast-enhanced ultrasound,CEUS)和增强CT(contrast-enhanced CT,CECT)对肝细胞腺瘤(hepatocellular adenoma,HCA)的诊断价值。方法回顾性分析病理确诊为HCA且术前行CEUS和CECT检查的21例患者共21个病灶资料,观察HCA的CEUS及CECT特征性影像学表现。结果本研究HCA病灶在CEUS和CECT动脉期均呈高增强100%(21/21);门脉期分别观察到14.3%(3/21)和19.1%(4/21)呈低增强;延迟期分别见33.3%(7/21)和42.9%(9/21)呈低增强,两者在显示“增强-减退”方面差异无统计学意义。CEUS对包膜下增强血管影的显示率高于CECT(McNemar,P=0.028)。对比大体病理标本,CEUS、CECT对病灶内出血区的显示率差异均有统计学意义(CEUS vs大体病理,P=0.045;CECT vs大体病理,P=0.023),而且一致性均较低(CEUS vs大体病理,Kappa值=0.327;CECT vs大体病理,Kappa值=0.440)。以“快进慢出”和“包膜下增强血管影”为依据诊断HCA,CEUS显示率为47.6%,CECT显示率为33.3%,两者结合诊断率约52.4%。CEUS结合CECT诊断率与CEUS单独应用差异无统计学意义。根据免疫组化染色结果,共12个炎症型HCA(inflammatory-HCA)病灶被纳入研究。I-HCA在CEUS动脉期75.0%(8/12)呈整体增强;延迟期41.7%(5/12)呈低增强,41.7%(5/12)见包膜下增强血管影,16.7%(2/12)见灌注缺损区。I-HCA在CECT动脉期33.3%(4/12)呈不均匀增强;延迟期50.0%(6/12)呈低增强,16.7%(2/12)见包膜下增强血管影,25.0%(3/12)见灌注缺损区。“灰阶超声低回声、CEUS动脉期高增强、包膜下增强血管影”在I-HCA中的显示率约41.7%,出现该征象可提示I-HCA。结论CEUS对HCA诊断符合率高于CECT,且CEUS对动脉期增强方式和包膜下增强血管影的显示较CECT更具有优势,CECT结合CEUS可提高HCA的术前诊断准确性。

复发或转移性孤立性纤维瘤的临床诊治策略

目的:探讨复发或转移性孤立性纤维瘤(SFT)的临床诊治策略。方法:收集复旦大学附属中山医院2012年1月至2018年10月收治的19例复发或转移性孤立性纤维瘤患者的临床及随访资料,分析局部治疗及药物治疗的疗效。结果:10例患者复发或转移后再次行手术治疗;未手术的患者中,4例采用放射治疗,2例采用介入治疗,3例广泛转移者采用药物治疗(其中1例联合介入治疗)。19例患者随访7~79个月,中位随访43个月;1年总生存率为94.7%(18/19),2年总生存率为73.7%(14/19)。结论:复发或转移性孤立性纤维瘤进展缓慢,以局部复发多见,也可出现远处转移;再次手术疗效可靠,不可切除的患者可采用局部治疗(介入或放疗)联合药物治疗。

嫌色性肾细胞癌合并肾鳞状细胞癌1例临床病理分析

目的探讨嫌色性肾细胞癌合并肾鳞状细胞癌的临床病理学特征。方法回顾性分析1例嫌色性肾细胞癌合并肾鳞状细胞癌的临床病理学、免疫表型特征,并复习相关文献。结果患者女性,46岁,反复左侧腰部疼痛2个月。眼观:左肾巨大肿物,大小19 cm×12 cm×8 cm,切面灰黄色,质地嫩,可见坏死、囊性变。镜检:肿瘤细胞以嫌色细胞癌成分为主,部分区域见鳞状细胞癌成分,可见角化珠及细胞间桥,两种肿瘤成分混合交错存在。免疫表型:嫌色细胞癌区域肿瘤细胞CK7、CD10、CD117(+),鳞状细胞癌区域肿瘤细胞p63、p40(+)。特殊染色:Hale胶体铁染色两种成分均(+)。结论嫌色性肾细胞癌是一种少见的肾脏肿瘤,预后较好,但嫌色性肾细胞癌合并肾鳞状细胞癌罕见,合并鳞状细胞癌成分可能提示预后更差,其生物学行为的评估需要对更多病例长期随访研究。